臨床吉蘭-巴雷綜合征定義、病因、診斷要點及治療流程一、定義吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病，或稱格林-巴利綜合征，呈急性起病，多在2周左右達(dá)到高峰，臨床表現(xiàn)多樣，以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變多見，常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。二、病因雖然GBS的病因尚未確定，但目前多認(rèn)為該疾病是多因素導(dǎo)致的，包括機體外在致病因素以及遺傳免疫因素。三、診斷要點

1、臨床表現(xiàn)：①核心癥狀：急性或亞急性起病，單相病程，四肢對稱性肌無力等；經(jīng)典型以運動障礙為主，變異型可表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟失調(diào)或自主神經(jīng)癥狀突出。更多亞型臨床表現(xiàn)見表1。表1GBS亞型臨床表現(xiàn)不同類型之間可交叉重疊，部分患者可開始表現(xiàn)為MFS，之后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺運動障礙或明顯的自主神經(jīng)受累。也有咽頸臂型發(fā)展出現(xiàn)眼肌麻痹或下肢受累者。GBS非典型癥狀表現(xiàn)為非對稱性乏力和感覺障礙，或者以近端或遠(yuǎn)端為主，可從腿、手臂或同時從所有四肢開始。部分GBS患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。②兒童GBS

患者可表現(xiàn)為肌無力、疼痛及自主神經(jīng)功能障礙。③前驅(qū)因素：60%~70%患者發(fā)病前6周內(nèi)有腹瀉或呼吸道感染史，但部分無明確前驅(qū)事件。2、輔助檢查：①腦脊液檢查：特征性蛋白-細(xì)胞分離。②神經(jīng)電生理：運動/感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定、F波分析提示脫髓鞘或軸索損害。③其他檢查：抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、周圍神經(jīng)超聲等。3、診斷與鑒別診斷：①診斷標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)進(jìn)行性肌無力、反射減弱/消失，結(jié)合腦脊液蛋白-細(xì)胞分離及電生理異常。②鑒別要點：與

CIDP

區(qū)分；排除重癥肌無力、脊髓炎等。4、病情評估：①功能評估：GBS殘疾量表、MRC總分量化肌力，聯(lián)合mEGOS評分預(yù)測預(yù)后。②呼吸功能：單次呼吸計數(shù)

≤19

提示呼吸肌無力；mEGRIS評分預(yù)測呼吸機需求。③并發(fā)癥監(jiān)測：自主神經(jīng)功能、吞咽功能等。四、治療流程GBS是一種潛在的威脅生命的疾病。入院時通過mEGRIS評分、危險因素、臨床評估等判斷患者病情加重的概率，并在需要時及時轉(zhuǎn)至ICU（圖1）。治療主要包括一般支持治療和免疫治療（圖2）。免疫治療包含靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）及血漿置換（plasmaexchange，PE），多項臨床試驗均已證實，靜脈注