演講人：日期:肝內(nèi)膽汁酸淤積癥的護理目錄CATALOGUE01評估與診斷02癥狀管理護理03藥物治療護理04營養(yǎng)支持護理05并發(fā)癥預(yù)防護理06患者教育PART01評估與診斷病史收集與風險因素評估家族遺傳史調(diào)查合并癥與用藥史既往妊娠史分析重點詢問孕婦直系親屬（尤其是母親或姐妹）是否有妊娠期膽汁淤積癥病史，因該病與常染色體遺傳密切相關(guān)，家族陽性史可顯著提高診斷優(yōu)先級。若孕婦曾有妊娠膽汁淤積癥病史，需詳細記錄既往發(fā)病孕周、癥狀嚴重程度及實驗室指標變化，因再次妊娠復發(fā)率高達40%-60%。評估孕婦是否合并慢性肝病、自身免疫性疾?。ㄈ缭l(fā)性膽汁性膽管炎）或近期使用過雌激素類藥物（如避孕藥），這些因素可能誘發(fā)或加重膽汁酸代謝異常。瘙癢特征與演變密切記錄瘙癢初發(fā)時間（常見于孕28-30周）、部位（以軀干、手掌、足底為主）及晝夜變化（夜間加重），瘙癢程度可通過視覺模擬評分（VAS）量化，嚴重者可因抓撓導致皮膚破損感染。臨床癥狀觀察要點黃疸與伴隨癥狀約50%患者在瘙癢后出現(xiàn)鞏膜或皮膚輕度黃染，需同時關(guān)注是否合并食欲減退、脂肪瀉（因膽鹽缺乏導致脂肪消化障礙）或維生素K依賴性凝血功能異常（如鼻出血、瘀斑）。胎兒監(jiān)護指標監(jiān)測胎動變化及宮縮情況，因膽汁酸升高可能誘發(fā)胎盤功能不全、胎兒窘迫甚至突發(fā)胎死宮內(nèi)，需高度警惕早產(chǎn)或急性缺氧征兆。血清膽汁酸動態(tài)檢測谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）通常輕度升高（2-5倍正常值），直接膽紅素（DBIL）升高為主，但總膽紅素（TBIL）很少超過85.5μmol/L，需排除病毒性肝炎或膽道梗阻。肝功能與膽紅素譜凝血功能與營養(yǎng)指標定期檢測凝血酶原時間（PT）和維生素K水平，長期膽汁淤積可能導致脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收障礙，必要時補充維生素K預(yù)防產(chǎn)后出血。總膽汁酸（TBA）≥10μmol/L為診斷閾值，重度患者可達40μmol/L以上，需每周復查以評估疾病進展及治療反應(yīng)，分娩前需降至安全水平以降低圍產(chǎn)兒風險。實驗室指標監(jiān)測PART02癥狀管理護理瘙癢緩解策略皮膚保濕與溫和清潔每日使用無香料、低敏性保濕乳液涂抹全身，尤其注重四肢及軀干；避免使用堿性肥皂或過熱洗澡水，以減少皮膚干燥和刺激。冷敷與寬松衣物對瘙癢嚴重部位采用冷毛巾濕敷（每次10-15分鐘），穿著純棉寬松衣物以減少摩擦；夜間可戴棉質(zhì)手套防止抓傷皮膚。藥物干預(yù)在醫(yī)生指導下使用爐甘石洗劑或口服抗組胺藥（如氯雷他定）緩解瘙癢；嚴重者可短期應(yīng)用熊去氧膽酸降低膽汁酸水平。環(huán)境調(diào)節(jié)保持室內(nèi)濕度在50%-60%，避免高溫環(huán)境誘發(fā)瘙癢加重；睡前減少咖啡因攝入以改善睡眠質(zhì)量。黃疸護理干預(yù)動態(tài)監(jiān)測黃疸程度每日觀察鞏膜、皮膚黃染變化，記錄尿液顏色（如茶色尿提示膽紅素升高）；定期復查血清膽紅素及肝功能指標。營養(yǎng)支持與飲食調(diào)整提供高維生素、低脂易消化飲食（如燕麥、蒸魚、綠葉蔬菜），避免油膩食物加重肝臟負擔；補充維生素K預(yù)防凝血功能障礙。光療輔助管理對重度黃疸患者，在醫(yī)生指導下采用藍光治療促進膽紅素代謝，過程中注意保護眼睛及監(jiān)測體溫。心理疏導向孕婦解釋黃疸的可逆性，減輕其焦慮情緒；強調(diào)分娩后癥狀會迅速緩解，增強治療信心。疲勞與不適管理活動與休息平衡制定個性化作息計劃，避免長時間站立或勞累；白天分段休息（每次20-30分鐘），夜間保證7-8小時睡眠。01癥狀日記記錄指導孕婦記錄每日疲勞程度、腹脹/腹瀉發(fā)作頻率及誘因，幫助醫(yī)生調(diào)整治療方案；使用視覺模擬量表（VAS）量化不適感。中醫(yī)輔助療法在專業(yè)醫(yī)師建議下嘗試穴位按摩（如足三里、三陰交）或艾灸，改善乏力癥狀；避免自行服用中藥以免加重肝臟代謝負擔。家庭與社會支持鼓勵家屬分擔家務(wù)，減少孕婦體力消耗；必要時聯(lián)系社區(qū)服務(wù)提供臨時照護支持。020304PART03藥物治療護理膽汁酸調(diào)節(jié)藥物應(yīng)用奧貝膽酸（OCA）適用于對UDCA反應(yīng)不佳的患者，通過激活FXR受體改善膽汁酸代謝。初始劑量為5mg/d，需監(jiān)測肝功能及瘙癢癥狀，逐步調(diào)整至10mg/d?？紒硐┌纷鳛槟懼峤Y(jié)合樹脂，可阻斷腸肝循環(huán)，減少膽汁酸重吸收。需與其他藥物間隔4小時服用，避免影響藥效，同時補充脂溶性維生素防止缺乏。熊去氧膽酸（UDCA）作為一線治療藥物，可促進膽汁分泌、降低膽汁黏稠度，并抑制肝細胞凋亡。需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，通常按體重計算（15mg/kg/d），分次餐后服用以增強吸收效果。用于緩解輕度瘙癢，睡前服用可減少嗜睡對日間活動的影響。需注意長期使用可能產(chǎn)生耐藥性，需定期評估效果。止癢藥物使用方法抗組胺藥（如苯海拉明）通過誘導肝酶代謝瘙癢介質(zhì)，適用于中重度瘙癢。初始劑量150mg/d，需監(jiān)測肝功能及血常規(guī)，警惕藥物性肝損傷風險。利福平針對膽汁酸刺激中樞阿片受體導致的瘙癢，劑量為50mg/d?？赡艹霈F(xiàn)惡心、頭痛等副作用，需緩慢增量以改善耐受性。阿片受體拮抗劑（如納曲酮）每3個月檢測ALT、AST、GGT及膽紅素水平，尤其關(guān)注奧貝膽酸可能引起的轉(zhuǎn)氨酶升高（>3倍ULN需停藥）。肝功能動態(tài)評估長期使用考來烯胺者需定期檢測維生素A、D、E、K水平，必要時補充維生素K1（10mg/周肌注）預(yù)防凝血障礙。脂溶性維生素缺乏篩查利福平可能導致腎小管損傷，需每6個月檢查尿蛋白及血肌酐，同時關(guān)注低磷血癥風險。腎功能與電解質(zhì)監(jiān)測藥物副作用監(jiān)測PART04營養(yǎng)支持護理減少脂肪攝入以減輕肝臟負擔，優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚類、豆制品、瘦肉），每日蛋白質(zhì)攝入量需達到1.2-1.5g/kg體重，以促進肝細胞修復。低脂高蛋白飲食避免動物內(nèi)臟、油炸食品及辛辣調(diào)味品，減少膽汁分泌壓力，同時禁酒以預(yù)防肝損傷加重。限制膽固醇及刺激性食物選擇全谷物、薯類等慢吸收碳水，避免精制糖攝入過量導致脂肪堆積，每日熱量供給應(yīng)維持25-30kcal/kg體重。適量碳水化合物補充010302飲食調(diào)整原則每日5-6餐制減輕消化負擔，每餐控制食量，避免飽腹感引發(fā)的腹脹不適。分餐制與少量多餐04維生素補充指導03B族維生素協(xié)同補充重點補充維生素B12（500μg/日）及葉酸（400μg/日），改善能量代謝與紅細胞生成，尤其適用于合并貧血患者。02維生素E抗氧化支持每日補充100-400IU維生素E以對抗氧化應(yīng)激，延緩肝纖維化進程，需監(jiān)測血藥濃度避免過量。01脂溶性維生素（A/D/E/K）強化因膽汁淤積影響脂肪吸收，需通過水溶性制劑或注射途徑補充維生素K（預(yù)防出血）、維生素D（每日800-1000IU）及維生素A（定期監(jiān)測血清水平）。營養(yǎng)狀態(tài)評估定期檢測血清前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等敏感指標，評估短期營養(yǎng)狀況，同時關(guān)注白蛋白水平（目標≥35g/L）。生化指標監(jiān)測通過BMI、上臂圍、皮褶厚度測量評估肌肉儲備，結(jié)合生物電阻抗分析（BIA）檢測體脂與水分比例。人體測量與體成分分析采用3天24小時膳食回顧法量化營養(yǎng)素攝入，記錄黃疸、瘙癢、脂肪瀉等癥狀變化以調(diào)整方案。膳食記錄與癥狀追蹤每2周進行評分，對高風險患者啟動個性化腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)支持干預(yù)。營養(yǎng)風險篩查（NRS-2002）PART05并發(fā)癥預(yù)防護理感染風險監(jiān)控嚴格無菌操作執(zhí)行侵入性操作（如靜脈穿刺、導管護理）時需遵循無菌原則，降低細菌感染風險，尤其注意導管相關(guān)性血流感染的預(yù)防。01定期監(jiān)測感染指標動態(tài)觀察患者體溫、白細胞計數(shù)、C-反應(yīng)蛋白（CRP）及降鈣素原（PCT）水平，早期識別敗血癥或膽道感染征兆。02皮膚與黏膜護理因膽汁酸沉積易導致皮膚瘙癢破損，需保持皮膚清潔，使用溫和保濕劑，避免抓撓繼發(fā)感染；加強口腔護理預(yù)防真菌性口炎。03肝性腦病預(yù)防措施血氨水平監(jiān)測定期檢測血氨濃度，限制高蛋白飲食（尤其是動物蛋白），優(yōu)先選擇植物蛋白或支鏈氨基酸制劑以減少氨的產(chǎn)生。腸道清潔管理通過乳果糖口服或灌腸酸化腸道環(huán)境，抑制產(chǎn)氨菌繁殖，促進氨的排泄；必要時使用利福昔明等抗生素調(diào)節(jié)腸道菌群。神經(jīng)系統(tǒng)評估密切觀察患者意識狀態(tài)、定向力及撲翼樣震顫，出現(xiàn)嗜睡或煩躁等前驅(qū)癥狀時立即干預(yù)，避免使用鎮(zhèn)靜類藥物加重肝代謝負擔。出血傾向觀察凝血功能監(jiān)測定期檢測PT（凝血酶原時間）、APTT（活化部分凝血活酶時間）及INR（國際標準化比值），評估維生素K依賴性凝血因子合成障礙程度。侵入性操作風險評估進行穿刺或手術(shù)前需糾正凝血異常，必要時輸注新鮮冰凍血漿或凝血酶原復合物，降低操作后出血風險。消化道出血預(yù)防針對門靜脈高壓患者，給予質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）預(yù)防胃黏膜糜爛出血；避免使用NSAIDs類藥物，減少胃腸道刺激。PART06患者教育癥狀監(jiān)測與記錄強調(diào)按時服用熊去氧膽酸、考來烯胺等處方藥的重要性，解釋藥物作用機制及可能的不良反應(yīng)（如腹瀉或腹脹），避免自行調(diào)整劑量或中斷治療。藥物依從性管理飲食與生活方式調(diào)整建議低脂、高蛋白、高維生素飲食，避免酒精及辛辣刺激性食物；規(guī)律作息，適度運動以改善代謝，但避免過度疲勞加重肝臟負擔。指導患者每日觀察并記錄皮膚瘙癢、黃疸、尿色加深、糞便顏色變淺等典型癥狀的變化，同時監(jiān)測體溫、體重及腹部不適感，以便及時向醫(yī)生反饋病情進展。自我管理技巧指導隨訪計劃制定定期肝功能檢測根據(jù)病情嚴重程度，制定每1-3個月復查血清膽紅素、堿性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）等指標的隨訪計劃，評估膽汁淤積程度及藥物療效。影像學復查安排對于疑似膽管梗阻或肝硬化患者，需每6-12個月進行腹部超聲、MRCP（磁共振胰膽管造影）或CT檢查，動態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)結(jié)構(gòu)變化。專科門診復診協(xié)調(diào)肝病科、消化科或營養(yǎng)科的多學科隨訪，確保