癥狀起病形式：急性、亞急性、慢性脊髓損害伴有肌肉萎縮(或疼痛)：上或下肢肌萎縮第一頁，共三十七頁。一、急性脊髓損害脊髓外傷或間盤突出急性脊髓炎脊髓血管病鑒別點：病史、影像學

第二頁，共三十七頁。急性脊髓炎自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變青壯年多見病前有感染癥狀或預防接種史急性起病，起病時可以有低熱，病變部位神經根痛，肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙以胸段(T3-5)脊髓炎最為常見第三頁，共三十七頁。MRI-T2

MRI+C

第四頁，共三十七頁。脊髓血管病缺血性

1、脊髓TIA——間歇性跛行/下肢遠端發(fā)作性無力/持續(xù)時間短暫，完全恢復

2、脊髓梗死——脊髓前動脈、后動脈/數分鐘至數小時達高峰出血性脊髓硬脊膜外、硬脊膜下、髓內、蛛網膜下腔出血脊髓血管畸形

大多為動靜脈畸形/緩慢起病者多/亦可為間歇性/畸形血管破裂可致急性發(fā)病

第五頁，共三十七頁。第六頁，共三十七頁。第七頁，共三十七頁。脊髓梗死第八頁，共三十七頁。男性患者，67歲，心臟驟停后、四肢軟癱

男性患者，35歲，突發(fā)四肢癱、感覺異常

第九頁，共三十七頁。二、亞急性、慢性脊髓損害頸椎?。顾栊停号c帕金森病或綜合征鑒別亞急性聯(lián)合變性脊髓癆脊髓空洞癥第十頁，共三十七頁。具有下列運動癥狀：靜止性震顫—4～6次/秒僵直—肌張力增高運動減少或無、慢、幅度小姿勢步態(tài)異常帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）第十一頁，共三十七頁。第十二頁，共三十七頁。脊髓亞急性聯(lián)合變性維生素B12缺乏引起的神經系統(tǒng)變性疾病。主要累及脊髓后索、側索和周圍神經，嚴重時大腦白質及視神經亦受累。臨床表現為雙下肢深感覺障礙，深感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍神經病變?？梢娋癞惓＃J知功能也可減退。第十三頁，共三十七頁。第十四頁，共三十七頁。鑒別要點頸椎病（脊髓型）脊髓亞急性聯(lián)合變性病史、VitB12、血常規(guī)、EMG、MRI第十五頁，共三十七頁。脊髓空洞癥一種慢性進行性脊髓變性病病變多位于頸胸髓，也可累及延髓典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等病因：先天性發(fā)育異常/腦脊液動力學異常/血液循環(huán)異常第十六頁，共三十七頁。第十七頁，共三十七頁。脊髓癆一種實質性梅毒在梅毒感染后20~25年發(fā)病主要為脊髓后根及脊髓后索發(fā)生變性腦神經亦易受侵犯疼痛（陣發(fā)性電擊樣痛）/內臟危象（

內臟疼痛）/感覺減退/膝反射及跟腱反射消失/深感受性共濟失調/括約肌紊亂/阿-羅瞳孔/視神經萎縮等第十八頁，共三十七頁。三、伴手肌萎縮或肌束震顫頸椎?。ㄉ窠浉停┻\動神經元?。∕ND）早期——手內肌起病平山病——手內肌、前臂尺側肌多灶性運動神經病第十九頁，共三十七頁。運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞+腦干后組運動神經元+皮質錐體細胞+錐體束的慢性進行性變性疾病上/下運動神經元受損癥狀體征并存肌無力/肌萎縮與錐體束征的不同組合感覺（主觀可以有癥狀）&括約肌功能不受影響第二十頁，共三十七頁。運動神經元病肌萎縮側索硬化（ALS）不少見（萬）男性多見，40歲以后單肢遠端無力萎縮起病，漸累及其他肢體伴肉跳（肌束顫動）同時可有上運動神經元受累地圖舌、口齒不清、飲水嗆咳及吞咽困難進行性加重（3-5年）第二十一頁，共三十七頁。運動神經元病進行性脊肌萎縮進行性延髓麻痹原發(fā)性側索硬化第二十二頁，共三十七頁。病例45歲男患，以“語笨及雙下肢無力4月，加重1月”入院。入院前四個月出現言語笨拙，雙下肢無力，尚可行走，可與家人交流，能聽懂家人談話，1月前癥狀明顯加重，伴雙手無力，精細動作差，有飲水嗆咳及吞咽困難。入院查體：神清，構音障礙，雙側咽反射弱，四肢肌力4級，肌張力高，尤以雙下肢為重，四肢健反射亢進，雙踝陣攣（+），雙下肢病理征（+）。第二十三頁，共三十七頁。第二十四頁，共三十七頁。第二十五頁，共三十七頁?！鸗2像Flair→第二十六頁，共三十七頁。第二十七頁，共三十七頁。與頸椎病鑒別萎縮局限于上肢，伴感覺減退可有括約肌障礙無腦干癥狀，肌束震顫少見胸鎖乳突肌肌電圖陽性率0（ALS達94%）第二十八頁，共三十七頁。平山病

（青年單肢脊髓性肌萎縮或青年上肢遠端肌萎縮癥）青年良性手肌萎縮、頸曲性頸髓病青年男性（男女比為20:1）良性過程，數年后靜止主要累及C7-T1支配肌-手內肌、前臂尺側萎縮。多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態(tài)多不出現，但在手指伸展時常發(fā)生；患者受累肢體腱反射正?；蚺伎傻拖?，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現不對稱，可從一側發(fā)展至另一側第二十九頁，共三十七頁。影像學表現自然體位MRI頸椎生理曲度變直低位頸髓萎縮，形態(tài)變扁平部分脊髓前角可見異常信號屈頸位MRI硬脊膜前移壓迫脊髓，頸髓前移、變平硬脊膜外腔增寬有時可見異常流空信號增強掃描硬膜外異常信號為明顯強化的靜脈叢第三十頁，共三十七頁。第三十一頁，共三十七頁。第三十二頁，共三十七頁。第三十三頁，共三十七頁。頸椎病平山病——手內肌、前臂尺側肌MND年齡癥狀累及范圍、有無感覺障礙EMG、MRI鑒別要點第三十四頁，共三十七頁。多灶性運動神經病

(multifocalmotorneuropathy，MMN)

1982年lewis首先描述稱“多灶性脫髓鞘性神經?。ㄟ\動神經為主）伴有持續(xù)的傳導阻滯”MMN是主要以運動障礙為突出癥狀的多發(fā)性單神經病，可伴肌束震顫，可有感覺異常，肌無力不對稱，無上運動神經元受累，電生理提示定位明確、持續(xù)、節(jié)段性運動傳導阻滯。進展緩慢，常被誤診為僅有下運動神經元受損體征的ALS；常有極高滴度