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目錄TOC\o"1-3"\h\u3843 123841 32965 322081 321206 327452 4193972. 528779 69574 731908 7142191. 770062. 828415 8肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是一種病因未明、主(PBP(PMA(PLS3~5年。90ALS發(fā)病機制目前尚不明確。國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為,ALS的發(fā)SOD1TDP-FUS、SOD1OPTN32%,而25.6%~30.6%的家族性ALSSOD1RNA2/10萬~3/10(3~5)/10港地區(qū)0.6/103.1/10萬人。ALS是一種上、下運動神經(jīng)元同時受累的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床主要表5%~1010年以上。4個區(qū)域中尋找上、下ALS的基礎(chǔ)。查體發(fā)現(xiàn)在同一區(qū)域,同時ALS的要點。其中下運動神經(jīng)元受累ALS時,需要進行神經(jīng)電生理檢查,以確2條神經(jīng)。3)FF波出現(xiàn)率下ALS可見發(fā)放不穩(wěn)ALSALSALS3個月進行隨訪復(fù)查。MRI檢查可提供幫助。2090SOD1ANGVAPBVCP、SCFD1NEK1C21ORF220ALS患者ALS的早期臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異的生物學(xué)確診指標(biāo)。詳細(xì)的病史、細(xì)ALS(EIEscorial標(biāo)準(zhǔn)修訂版(表1ALS43個區(qū)2ALS42個區(qū)2個或以上區(qū)域僅有上運動神經(jīng)元受累的證4-1ALS下運動神經(jīng)元體征(包括肌電圖有表現(xiàn)但在臨床上未累及的肌肉ALS綜合征(如解剖變異/壓迫綜合征,獲得性酶缺陷,自身免疫性ALS的診斷過程中,根據(jù)癥狀和體征的不同,需要與多種疾病進行鑒別,ALS仍是一種無法治愈的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)2-氨基-6(三氟甲氧基)-苯并噻唑。其作用機制包50mg2次口服。常見不良反應(yīng)為疲乏和惡心,個別ALS患者的治療,gastrostomy,PEGPEG者,可采用鼻胃管進食。ALS患者出現(xiàn)呼吸肌無力時,需要盡早考慮治療的方法,與綜合治療ALS患者治療過程中,應(yīng)注重多
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