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目錄TOC\o"1-3"\h\u7159 11259 37737 324193 37942 410125 413151.透明血管 4180623.混合型 529881 520513 55281 7CastlemanCastleman?。–astlemandisease,CD)又稱巨大淋巴結(jié)病或血管濾泡性淋CDMCD6在同源性MCD的臨床相關(guān)性,從HHV-8HIVCD的密切關(guān)系。HIV感染人群CD發(fā)病率較高,HIVCDHHV-8感染:一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn),14例合并HIV感染的MCDHHV-8的基因序列;17HIVMCD(7/17)HHV-8-6之外的其他HHV-8外的其他病毒感染(Epstein-Barr病毒等。CD的發(fā)病0.2/100005600例。中國暫無明確的發(fā)病率數(shù)據(jù),20000~30000例。UCD發(fā)病率40~60歲人群,男性略多。(24%(20%(18%(14%CDCD除了多發(fā)淋巴結(jié)腫大外,往往還伴有發(fā)熱、盜汗、乏力、液、腹水等)CDTAFRO綜Thromboctopenia(Anasarca,骨髓纖維化(myeloFibrosis),腎功能不全(Renaldysfunction)(nomegly實(shí)驗(yàn)室檢查單中心型CD患者多無實(shí)驗(yàn)室異常,而多中心型CD患者則可骨髓涂片和活檢多中心型CD患者應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查,以便排除潛在的其影像學(xué)淋巴結(jié)腫大是CD患者最突出的臨床表現(xiàn)。一般推薦胸腹盆增強(qiáng)病理診斷CD的診斷依賴病理。一般推薦完整切除淋巴結(jié)來進(jìn)行病理診CD的診斷完全依賴病理。該病在病理上可以大致分為透明血管型、漿細(xì)胞3種類型。透明血管 B細(xì)胞濾泡(生發(fā)中心,通常也有一些退化混合型CDCD的治療主要依靠手術(shù),完整切除受累淋巴結(jié)CDCDCD的治療尚無標(biāo)準(zhǔn)治療向藥物(如針對(duì)白細(xì)胞介素-6的司妥昔單抗)HHV-8感染的等待觀察:由于多中心型CD的臨床異質(zhì)性大且部分患者會(huì)出現(xiàn)癥狀CD患者,可考慮化療[單藥化療、聯(lián)合化療、聯(lián)TNF-alphaIL-6IL-10MCD的發(fā)病相關(guān);CD的發(fā)病機(jī)制之一。已有單獨(dú)使用該藥(或聯(lián)合其他藥物)MCD的成功報(bào)道。靶向治療:包括白介素-6受體抗體和白介素-6抗體,后者(司妥昔單抗病毒治療:HHV-8MCD有較為密切的關(guān)系?;隗w外試驗(yàn)HHV-8有效。目前一HHV-8CD的治療外,還可考慮加用更昔洛韋治療。HIVCD發(fā)生率較高,對(duì)于此類患者,聯(lián)合使用抗HIV病毒載量、改善免疫功能,也被推薦聯(lián)合使用。圖1
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