2025年血液內(nèi)科學試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.下列關于缺鐵性貧血實驗室檢查的描述，錯誤的是：A.血清鐵降低B.血清鐵蛋白降低C.總鐵結合力降低D.轉鐵蛋白飽和度降低2.急性早幼粒細胞白血?。ˋML-M3）特征性的染色體異常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）最主要的發(fā)病機制是：A.血小板生成減少B.血小板消耗過多C.血小板破壞增加（自身抗體介導）D.血小板分布異常4.多發(fā)性骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（凝溶蛋白）D.轉鐵蛋白5.下列哪項不符合再生障礙性貧血的血象特點：A.全血細胞減少B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高C.淋巴細胞比例相對增高D.中性粒細胞減少6.慢性髓系白血?。–ML）加速期的診斷標準不包括：A.外周血原始細胞≥10%B.骨髓原始細胞10%~19%C.出現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常D.血小板持續(xù)＜100×10?/L（治療無效）7.溶血性貧血患者血涂片檢查最可能出現(xiàn)的異常是：A.靶形紅細胞B.破碎紅細胞C.淚滴樣紅細胞D.球形紅細胞8.診斷巨幼細胞貧血最直接的依據(jù)是：A.血清葉酸或維生素B??水平降低B.骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞C.大細胞性貧血D.舌炎、神經(jīng)癥狀等臨床表現(xiàn)9.霍奇金淋巴瘤最常見的病理類型是：A.結節(jié)硬化型B.混合細胞型C.淋巴細胞為主型D.淋巴細胞消減型10.關于彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實驗室檢查，錯誤的是：A.血小板計數(shù)減少B.纖維蛋白原水平降低C.D-二聚體水平降低D.凝血酶原時間（PT）延長二、多項選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯選均不得分）1.下列屬于小細胞低色素性貧血的疾病有：A.缺鐵性貧血B.珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）C.慢性病性貧血D.再生障礙性貧血2.急性白血病誘導緩解治療的目標包括：A.完全緩解（CR）B.骨髓原始細胞≤5%C.外周血無原始細胞D.恢復正常造血功能3.符合過敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein紫癜）的臨床表現(xiàn)有：A.皮膚紫癜（以下肢伸側為主）B.關節(jié)腫痛C.腹痛、黑便D.血小板計數(shù)減少4.骨髓增生異常綜合征（MDS）的WHO分型包括：A.難治性血細胞減少伴單系發(fā)育異常（RCUD）B.環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RARS）C.原始細胞增多型MDS（MDS-EB）D.5q-綜合征5.關于輸血相關性移植物抗宿主?。═A-GVHD）的描述，正確的是：A.由輸入的供者T淋巴細胞攻擊受者組織引起B(yǎng).多見于免疫功能缺陷患者C.臨床表現(xiàn)為皮疹、腹瀉、肝功能異常D.預防措施包括輸注輻照血三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述缺鐵性貧血的診斷標準。2.急性白血病與慢性白血病的主要鑒別要點有哪些？3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的一線治療方案及具體用藥原則。4.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準（基于WHO2022年標準）。5.簡述溶血性貧血的實驗室檢查分類（血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別）。四、病例分析題（共25分）病例摘要：患者男性，52歲，因“乏力、皮膚瘀斑1個月，加重伴發(fā)熱3天”入院。既往體健，無特殊用藥史。查體：T38.5℃，P96次/分，R20次/分，BP120/75mmHg；貧血貌，雙下肢散在瘀斑，頸部可觸及2枚腫大淋巴結（約1.5cm×1.0cm），質(zhì)韌、活動度可；胸骨壓痛（+），心肺無異常，肝肋下2cm，脾肋下3cm。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb72g/L，RBC2.1×1012/L，WBC28×10?/L（原始細胞占45%），PLT35×10?/L；血生化：LDH680U/L（正常參考值109~245U/L）；骨髓穿刺：骨髓增生極度活躍，原始細胞占62%，POX染色（+），非特異性酯酶（NSE）染色（-），CD33（+），CD13（+），CD19（-），CD3（-）；染色體檢查：t(8;21)(q22;q22)。問題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（10分）2.需與哪些疾病進行鑒別診斷？（5分）3.請制定該患者的治療方案（包括誘導緩解、緩解后治療及支持治療）。（10分）參考答案一、單項選擇題1.C（缺鐵性貧血時總鐵結合力升高，而非降低）2.B（t(15;17)是AML-M3的特征性染色體異常，導致PML-RARA融合基因）3.C（ITP主要因血小板相關抗體（如抗GPⅡb/Ⅲa）介導血小板破壞）4.C（多發(fā)性骨髓瘤患者因漿細胞克隆性增殖，尿中可出現(xiàn)單克隆輕鏈，即本周蛋白）5.B（再障患者網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低，而非增高）6.D（CML加速期血小板可增高或降低，但持續(xù)＜100×10?/L并非診斷標準）7.D（溶血性貧血如遺傳性球形紅細胞增多癥可見球形紅細胞增多）8.B（骨髓中出現(xiàn)典型巨幼紅細胞是巨幼細胞貧血的直接診斷依據(jù)）9.A（霍奇金淋巴瘤中結節(jié)硬化型最常見，約占60%~80%）10.C（DIC時由于纖維蛋白降解，D-二聚體水平升高）二、多項選擇題1.ABC（再生障礙性貧血為正細胞性貧血）2.ABCD（急性白血病誘導緩解的目標是達到完全緩解，即骨髓原始細胞≤5%、外周血無原始細胞、正常造血恢復）3.ABC（過敏性紫癜血小板計數(shù)正常，血小板減少性紫癜才會減少）4.ABCD（WHO2022年MDS分型包括RCUD、RARS、MDS-EB、5q-綜合征等）5.ABCD（TA-GVHD由供者T細胞攻擊受者組織，多見于免疫缺陷患者，表現(xiàn)為皮疹、腹瀉、肝損傷，輻照血可滅活淋巴細胞預防）三、簡答題1.缺鐵性貧血的診斷標準：①小細胞低色素性貧血：MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%；②有缺鐵的證據(jù)：血清鐵蛋白＜30μg/L（反映儲存鐵減少）；血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結合力＞64.44μmol/L，轉鐵蛋白飽和度＜15%；③骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失（細胞外鐵陰性），鐵粒幼紅細胞＜15%；④鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細胞5~10天上升，2周后血紅蛋白上升）；⑤排除其他小細胞性貧血（如地貧、慢性病性貧血等）。2.急性白血病與慢性白血病的鑒別要點：①起病急緩：急性白血病起病急，進展快；慢性白血病起病隱匿，進展緩慢；②自然病程：急性白血病自然病程數(shù)周至數(shù)月；慢性白血病（如CML）可分為慢性期（數(shù)年）、加速期、急變期；③血象特點：急性白血病外周血原始細胞≥20%（WHO標準）；慢性白血病以中晚幼階段細胞為主（如CML以中幼粒、晚幼粒為主）；④骨髓象：急性白血病骨髓原始細胞≥20%；慢性白血病骨髓以成熟階段細胞增生為主，原始細胞＜20%；⑤臨床表現(xiàn)：急性白血病常伴嚴重貧血、出血、感染；慢性白血病早期癥狀輕，可表現(xiàn)為脾大（如CML）或淋巴結腫大（如CLL）；⑥染色體/分子標志：急性白血病常見特異性染色體異常（如t(15;17)）；慢性白血病如CML有Ph染色體（t(9;22)）。3.ITP的一線治療方案及用藥原則：①糖皮質(zhì)激素：為首選，常用潑尼松1mg/(kg·d)（最大劑量不超過60mg/d），口服，持續(xù)4~6周；待血小板升至正常或接近正常后，逐漸減量（每1~2周減5~10mg），最終以5~10mg/d維持3~6個月；②靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：適用于出血嚴重、手術前準備或激素無效者，劑量0.4g/(kg·d)，連續(xù)5天；或0.8~1.0g/(kg·d)，連續(xù)2天；③用藥原則：激素治療4~6周無效者（血小板仍＜30×10?/L）或復發(fā)者，需考慮二線治療（如TPO受體激動劑、脾切除等）；治療目標為血小板≥30×10?/L且無出血表現(xiàn)，而非完全正常；對于無出血的輕度ITP（血小板＞30×10?/L），可暫不治療，定期觀察。4.多發(fā)性骨髓瘤（MM）的WHO2022年診斷標準（需滿足至少1項主要標準+1項次要標準，或3項次要標準，且其中必須包含第1項或第2項）：主要標準：①骨髓中克隆性漿細胞≥60%；②血清游離輕鏈（FLC）比值≥100（且受累FLC水平≥100mg/L）；③骨髓活檢證實有漿細胞瘤（≥1處）。次要標準：①骨髓克隆性漿細胞10%~59%；②血清M蛋白（IgG＜30g/L，IgA＜20g/L，輕鏈型尿本周蛋白＜1g/24h）；③溶骨性病變（≥1處）；④其他克隆相關異常（如高鈣血癥、腎功能不全、貧血）。5.溶血性貧血血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別：|指標|血管內(nèi)溶血|血管外溶血|||-|-||發(fā)生部位|紅細胞在循環(huán)中破壞（如PNH、血型不合輸血）|紅細胞被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬（如遺傳性球形紅細胞增多癥）||黃疸|較輕（游離膽紅素升高為主）|較重（結合膽紅素可升高）||血紅蛋白尿|有（尿潛血+，尿含鐵血黃素陽性）|無||血清游離血紅蛋白|明顯升高（＞40mg/L）|正常或輕度升高||血清結合珠蛋白|顯著降低（被血紅蛋白結合消耗）|正?；蜉p度降低||骨髓紅系增生|明顯（網(wǎng)織紅細胞顯著升高）|明顯（但網(wǎng)織紅細胞升高程度略低）||形態(tài)學特征|破碎紅細胞（裂體細胞）|球形紅細胞、靶形紅細胞等|四、病例分析題1.初步診斷及依據(jù)：診斷：急性髓系白血病（AML）伴t(8;21)(q22;q22)，F(xiàn)AB分型M2型（急性粒細胞白血病部分分化型）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：乏力（貧血）、皮膚瘀斑（血小板減少）、發(fā)熱（感染）；胸骨壓痛（白血病細胞浸潤）、肝脾淋巴結腫大（髓外浸潤）；②血象：白細胞顯著升高（28×10?/L），原始細胞占45%（≥20%符合AML診斷標準）；血紅蛋白及血小板減少；③骨髓象：骨髓增生極度活躍，原始細胞占62%（≥20%）；POX染色（+）提示髓系來源，NSE（-）排除單核細胞分化；④免疫表型：CD33（+）、CD13（+）（髓系標志），CD19（-）、CD3（-）（排除淋系）；⑤染色體：t(8;21)(q22;q22)，為AML-M2的特征性染色體異常（對應AML1-ETO融合基因）。2.鑒別診斷：①急性淋巴細胞白血?。ˋLL）：需與ALL鑒別，但本例POX（+）、CD33（+）支持髓系；②骨髓增生異常綜合征（MDS）：MDS原始細胞＜20%（本例62%不符合）；③類白血病反應：多有感染、腫瘤等誘因，白細胞升高但原始細胞＜20%，中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）積分升高（本例無誘因且原始細胞高）；④慢性髓系白血病急變期：CML慢性期以中晚幼粒細胞為主，Ph染色體（+）（本例為t(8;21)，無Ph染色體）；⑤再生障礙性貧血：表現(xiàn)為全血細胞減少，但無肝脾腫大及原始細胞增多（本例不符）。3.治療方案：（1）誘導緩解治療：采用標準DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）：-柔紅霉素（DNR）：45mg/(m2·d)，靜脈滴注，第1~3天；-阿糖胞苷（Ara-C）：100~200mg/(m2·d)，持續(xù)靜脈滴注，第1~7天；或IA方案（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷）：去甲氧柔紅霉素12mg/(m2·d)，第1~3天；阿糖胞苷同上。因患者有t(8;21)，屬于預后良好組，誘導緩解率高（約80%~90%）。（2）緩解后治療：完全緩解（CR）后需進行鞏固治療，方案為大劑量阿糖胞苷（HD-Ara-C）：-阿糖胞苷3g/m2，每12小時1次，靜脈滴注，第1、3、5天（共6次），