授課者自我介紹朱水波,心胸血管外科主任醫(yī)師1979年入校，1984年碩士研究生1987年參軍,2000年博士生2009年南方醫(yī)大碩士生導(dǎo)師2009年～武漢總醫(yī)院心胸外科科主任2015年～南方醫(yī)大博士生導(dǎo)師湖北省胸心血管外科學(xué)會副主任委員武漢市胸心血管外科學(xué)會副主任委員廣州軍區(qū)胸心血管外科學(xué)會副主任委員抗癌協(xié)會湖北省食管癌分會副主任委員第一節(jié)常見先天性心臟?。ㄒ唬└艣r胎兒時(shí)期主動脈與肺動脈之間交通出生后2個月大多數(shù)動脈導(dǎo)管閉合-動脈韌帶，逾期不閉者為PDAPDA可以合并其他心臟?。河械募又夭∏?，有的減輕病情，延長生命一、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）動脈導(dǎo)管的位置（二）病理生理A-P壓差及PDA大小決定分流量大小和方向分流量大小和方向決定臨床表現(xiàn)分流量大小和方向是選擇治療時(shí)機(jī)和方法的依據(jù)。（三）臨床表現(xiàn)小PDA可無明顯變化，誘發(fā)“大血管內(nèi)膜感染”中等以上癥狀：肺部感染、心功能不全體征：周圍血管征、本身雜音及變化二尖瓣區(qū)雜音，P2，差異性紫紺大動脈短軸切面心臟彩色多普勒顯示PDA形態(tài)結(jié)構(gòu)的切面與血流方向和大?。ㄋ模┹o助檢查（客觀征像）：是最重要、不可缺少的客觀依據(jù)ＥＣＧＸ-ＲayＵＣＧ心導(dǎo)管心血管造影CT、MRI……

PDA前三項(xiàng)就可以，有時(shí)作心導(dǎo)管（五）治療指征及時(shí)機(jī)1、3歲以前有反復(fù)肺炎、心衰、喂養(yǎng)困難者盡早常規(guī)剖胸關(guān)閉PDA，屬心外手術(shù)2、3歲以前癥狀不明顯的可以擇期關(guān)閉，但應(yīng)警惕心內(nèi)膜炎3、出現(xiàn)右向左分流者禁忌封閉PDA4、合并VSD、ASD等左向右分流的PDA，可先關(guān)閉5、合并TOF、TGA等紫紺型心臟病，不可先關(guān)閉之（六）關(guān)閉PDA的方法1、常溫左側(cè)剖胸：結(jié)扎、鉗夾，切斷縫合2、胸骨正中切口：適合于合并其他心內(nèi)畸形而一期矯正者3、體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈內(nèi)縫合4、導(dǎo)管封堵術(shù)：該技術(shù)90年代就已應(yīng)用，有取代常規(guī)剖胸手術(shù)關(guān)閉PDA的趨勢。我院幾乎3歲以上的PDA均作封堵5、電視胸腔鏡下處理PDA：3歲之前單肺通氣比較難，3歲以后（一）概述1、左、右心房以一“墻”之隔，這一間隔上出現(xiàn)先天發(fā)育不全，遺留缺損，存在交通2、繼發(fā)孔未閉的缺損居多，原發(fā)孔型較少3、病理生理：心房水平分流大小方向變化，右心容量負(fù)荷與壓力負(fù)荷的變化，肺動脈壓力與管壁結(jié)構(gòu)的變化二、房間隔缺損(ASD)（二）癥狀與體征學(xué)齡前多無癥狀，左向右分流時(shí)出現(xiàn)活動時(shí)氣急、乏力、心悸心慌檢查L2-3肋間SM2-3級，P2亢進(jìn)分裂，可伴有二、三尖瓣區(qū)關(guān)閉不全的SM右向左分流時(shí)有紫紺，心律失常如房顫等、肝大、腹水（三）ASD的雜音及Ｐ２分裂的機(jī)制ＡＳＤ是雙期左向右分流的心內(nèi)畸形，使得在心室收縮期大量的血液要通過肺動脈瓣，從而形成相對性狹窄，產(chǎn)生收縮期雜音。雜音比較柔和AＳＤ病人由于大量血液經(jīng)過房間隔左向右分流，使右心室搏出的血量多于左心室，以致肺動脈瓣延遲關(guān)閉，所以第二心音中肺動脈瓣成分與主動瓣成分間隔增大（四）客觀檢查：超聲心動圖及彩色多普勒房間隔缺損切面顯示解剖缺損，多普勒可見分流信號多普勒可見分流信號ASD心電圖（五）手術(shù)適應(yīng)證1、無癥狀者也應(yīng)擇期手術(shù)，再小的ASD也有關(guān)閉指征—以色列的沙龍小ASD引起死亡2、原發(fā)孔ASD及伴有肺高壓的應(yīng)及時(shí)手術(shù)3、年齡大只要診斷明確也應(yīng)關(guān)閉ASD4、只有右向左分流者不能關(guān)閉ASD（六）關(guān)閉ASD的方法1、50年代至今體外循環(huán)下縫合修補(bǔ)ASD，傳統(tǒng)為心臟停跳下完成2、90年代心臟跳動下修補(bǔ)；后者注意氣栓，術(shù)野吹CO2氣體，頭低等3、全胸腔鏡或機(jī)器人下手術(shù)血泵-動力系統(tǒng)腔鏡ASD修補(bǔ)4、經(jīng)右側(cè)剖胸、超聲誘導(dǎo)放封堵傘5、導(dǎo)管傘封堵術(shù)：適合于中、小ASD，無瓣膜返流三、室間隔缺損（VSD）（一）分類這里只講先天性VSD按室間隔位置分膜周、肌部、漏斗部三類按以自身主動瓣口直徑為參照分為類三類大VSD:>2/3，中2/3—1/3,小<1/3主動脈瓣口直徑為左心室正常唯一出口（二）病生與臨床表現(xiàn)1、病生：心室水平分流大小方向變化，左心室容量負(fù)荷變化，肺動脈壓力與管壁結(jié)構(gòu)的變化，右心室壓力負(fù)荷增高2、表現(xiàn)：小VSD、分流小，無癥狀；大VSD早有反復(fù)肺炎、心衰、喂養(yǎng)困難等。檢查早期L2-4肋間ST（+）、SM＞3級，P2↑。隨分流量減少，SM↓（三）UCG+多普勒胸骨旁左室長軸切面心臟四腔切面VSD-UCG

VSDVSD室間隔缺損-UCGLVVSD過隔血流（四）VSD-心電圖、胸部正位片（五）影響VSD自行閉合的因素1、大VSD及中等大小VSD幾乎不能自行閉合2、無心衰者（小VSD)總的自行閉合率72％（干下23％，膜周74％，肌部83％膜周VSD能閉合的96％發(fā)生在6歲半之前，肌部的93％發(fā)生在3歲之前（引自PediatrInt,2004,46(2):135-40)3、無并發(fā)癥的VSD才能等待 （六）VSD存在的并發(fā)癥肺高壓、心衰膜部瘤形成主動脈瓣脫垂心內(nèi)膜炎（七）治療1、VSD部位和大小，病孩癥狀與年齡決定治療方案及時(shí)機(jī)2、經(jīng)外周血管介入導(dǎo)管傘封堵術(shù)：3歲以上、離主動脈瓣環(huán)3-5mm、無其他需要處理的心臟畸形3、體外循環(huán)心內(nèi)直視修補(bǔ)：可直接縫合，可補(bǔ)片修補(bǔ)，自體心包是最好的材料4、雙向分流的VSD：單向活瓣補(bǔ)片修補(bǔ)PDAASDVSD病變部位AO-PAISVS分流時(shí)相s-dias-dias分流方向Ｌ＞ＲＬ＞ＲＬ＞Ｒ附表：常見左向右分流的先心病ＰＤＡＡＳＤＶＳＤ影響分流因素壓差、導(dǎo)管大小壓差、缺損大小壓差、缺損大小肺動脈壓升高升高升高艾森曼格綜合征附表：常見典型先心病臨床表現(xiàn)ＰＤＡＡＳＤＶＳＤ震顫時(shí)相位置L2noL2-4雜音時(shí)相位置L2,Syst-diaL2SystL2-4Syst周圍血管征Presentnono附表：常見典型先心?。ㄒ唬┒x：

1、肺動脈狹窄

2、室間隔缺損

3、主動脈騎跨

4、右心室肥厚四、法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）（二）臨床表現(xiàn)

1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷3、蹲踞：TOF特有姿態(tài)4、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等5、生長發(fā)育遲緩，杵狀指（趾）；L2-3，

SM：Ⅱ-Ⅲ/6（三）客觀檢查1、ECG：電軸右偏，RV肥厚，RA肥大2、X-ray：肺少血、肺動脈纖細(xì)，心尖上翹呈靴形3、UCG：RV肥厚，PS，VSD，AO騎跨；RV-PA間壓差

UCG-TOF（四）缺氧發(fā)作的治療1、膝胸位，吸氧2、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等3、?-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安4、糾正酸中毒5、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒（五）外科手術(shù)時(shí)機(jī)

1、除外難以糾正的心衰、呼衰、肝腎衰、感染以外均可手術(shù)2、一期矯正手術(shù)：解剖及生理矯形，即修補(bǔ)VSD，將主動脈隔到左心室，疏通RVOT。在體外循環(huán)下心臟停跳下進(jìn)行3、癥狀輕者延遲到1-2歲時(shí)/后手術(shù)較好（六）姑息手術(shù)適應(yīng)證：于左心室?。ㄊ鎻埬┤莘e指數(shù)＜30ml/m2,正常60）或/和McGoon＜1.2（正常2.0）目的：增加肺血流，為根治創(chuàng)造條件常用方法：改良Blalock-Taussigshunt(1945年），鎖骨下動脈與肺動脈吻合，體肺分流。Brockprocedure,即右室流出道疏通術(shù)：在CPB下進(jìn)行，剪除右室肥厚的肌肉、補(bǔ)片加寬狹窄部位五、肺動脈口狹窄肺動脈狹窄分度*右心室與肺動脈收縮期壓力階差狹窄程度壓力階差*輕度狹窄≥10mmHg中度狹窄≥40mmHg重度狹窄≥100mmHg治療臨床上無癥狀的輕度狹窄病人，一般不需手術(shù)治療，可觀察隨診。如心電圖已示右心室肥大?；蛴倚氖遗c肺動脈的收縮期壓力階差在50mmHg以上者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。一般應(yīng)在童年期施行。治療方法常規(guī)手術(shù)瓣膜交界切開。介入治療適用于瓣膜型狹窄（球囊擴(kuò)張）。第二節(jié)、心包疾病急性心包炎慢性心包炎分類一、急性化膿性心包炎1.病因:化膿性病菌,中國等發(fā)展中國家以金葡為主;西方國家以流感嗜血桿菌為主2.繼發(fā)多,感染源:①鄰近器官炎癥(如肺炎、膿胸或縱隔感染等)；②血行性感染(如癤、癰和骨髓炎等引起的敗血癥或膿毒血癥)；③胸部外傷，直接將致病菌帶進(jìn)心包；④膈下的化膿感染(如膈下膿腫或肝膿腫等)。病理1.心包急性炎癥改變,充血、水腫、滲出、中型粒細(xì)胞浸潤—全身炎癥反應(yīng)2.心包粘連—胸痛，心包摩擦音3.心包腔積液,先漿液性、血性，后為膿性。可有心臟壓塞4.心肌化膿壞死診治根據(jù)臨床表現(xiàn)與心臟超聲檢查可明確診斷治療：病因治療；支持治療；穿刺減壓；手術(shù)治療（心包引流、部分心包切除）二、慢性心包炎1、病因最常見為結(jié)核桿菌引起2、病理心包腔幾乎消失慢性增生性炎癥纖維瘢痕、部分鈣化多為3MM—5MM厚，膈面最厚

病理生理（1）增后的心包束縛、心臟舒張受限（2）體肺靜脈淤血為主、壓力升高（3）長期心臟充盈不足和束縛→心肌萎縮→收縮功能下降→心排減少→灌注不足（4）肺淤血（5）腎血流減少→水鈉潴留診斷（1）臨床表現(xiàn):主要右心功能不全引起胸腹水、水腫、靜脈壓升高,20-40mmHg;心搏減弱或消失呼吸改變?nèi)鐨饧?端坐呼吸，心界擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)（2）客觀檢查:病史、CT、心臟彩超及ＵＣＧ治療診斷明確盡快手術(shù)如病人情況較差，如進(jìn)食少，腹水嚴(yán)重，肝腎功能差，血漿蛋白低，心率在１２０次／分以上．先內(nèi)科治療病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn)者，可先心包開窗備體外循環(huán)第四節(jié)、風(fēng)濕性心病瓣膜病一、二尖瓣狹窄（MS)（一）病理與臨床1、交界粘連、瓣葉增厚、鈣化，孿縮；有效瓣口面積縮小(正常4-5cm2)2、左心房排血受阻，左房擴(kuò)大-房顫、左房血栓形成；肺靜脈淤血，影響肺部氣體交換—呼吸困難、咯血；反應(yīng)性肺動脈高壓—肺部癥狀減輕，但有右心擴(kuò)大、三尖瓣關(guān)閉不全、肝淤血等；若左房、肺靜脈順應(yīng)性差，肺毛細(xì)血管壓力升高太快，達(dá)40mmHg---急性肺水腫風(fēng)心二狹二閉（二）手術(shù)適應(yīng)證1、有癥狀的或心功能屬2級以上者、二尖瓣面積<2.0cm2；2、出現(xiàn)左房擴(kuò)大、AF，左房血栓；腦栓塞后3月手術(shù)；3、因MS引起的急性肺水腫應(yīng)急癥手術(shù)。（三）手術(shù)方法1、閉式二尖瓣交界分離術(shù)：早期隔膜型MS，無左房血栓。2、直視二尖瓣成形或人工瓣置換術(shù)二、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全（MI）（一）概況1、病理：瓣葉增厚和縮小，腱索攣縮，以致瓣葉活動受限，左室擴(kuò)大使瓣環(huán)進(jìn)一步加重返流。左心容量負(fù)荷增大引起一系列變化。2、表現(xiàn)：代期長，因左房左室都參與，急性肺水腫較MS少。一旦有心衰表現(xiàn)進(jìn)展比MS快；體征有左室擴(kuò)大、二尖瓣區(qū)SM。3、客觀檢查：ECG、UCG、X-RAY；年齡45歲以上冠狀動脈造影。（二）手術(shù)1、指征：出現(xiàn)MI癥狀，左心擴(kuò)大明顯心功能受影響應(yīng)及時(shí)手術(shù)；MI體征明顯及客觀檢查提示中度以上的MI，即使無癥狀也應(yīng)建議手術(shù)；2、警惕與心肌病、心肌炎引起左心擴(kuò)大相鑒別；2、方法：直視下二尖瓣修復(fù)成形術(shù)、二尖瓣置換術(shù)。三、主動脈瓣狹窄（一）概況1、病理：瓣葉增厚，交界粘連、甚至鈣化，瓣口縮??；2、病生：左心室后負(fù)荷增大，向心性肥厚，大腦及心肌供血不足；3、臨床：心絞痛、昏厥、心衰三聯(lián)征；A1、2區(qū)收縮震顫及雜音；4、ECG、UCG檢查。1、指征：有癥狀者應(yīng)盡早手術(shù)；主動脈瓣口面積小于1cm2,或跨瓣壓差大于50mmHg者即使癥狀不明顯也應(yīng)手術(shù)；2、年齡在45歲以上、心絞痛發(fā)作多應(yīng)作冠脈造影；3、手術(shù)：AVR。（二）手術(shù)四、主動脈瓣關(guān)閉不全（一）概述1、病理：瓣葉增厚，交界粘連、甚至鈣化，瓣葉不能嚴(yán)密對合；2、病生：左心室前負(fù)荷增大，左心室擴(kuò)大，舒張壓過低，心肌供血不足。3、臨床：心悸、心前區(qū)不適，重者也有心絞痛；A1、2區(qū)DM雜音，心尖區(qū)相對性狹窄與關(guān)閉不全的雜音，周圍血管征。4、ECG、UCG檢查（二）手術(shù)1、指征：中度以上返流即使無癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)，有癥狀者更應(yīng)及時(shí)手術(shù)；2、年齡在45歲以上、心絞痛發(fā)作多應(yīng)作冠脈造影；3、手術(shù)：AVR第五節(jié)、冠心病外科治療

（一）概況1、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病即冠心病, 指冠動脈狹窄導(dǎo)致心肌缺血所引起的 心臟病,臨床表現(xiàn)有心絞痛、急性心肌 梗死、缺血性心肌病等；2、診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是冠狀動脈造影。（二）左、右冠狀動脈解剖前降支（LAD）左圓錐支（LC）室間隔支（S）對角支（D）回旋支（LCX）鈍緣支（OM）左房回旋支（LA）房室間支(AVB)左主干（LMCA）（三）冠狀動脈造影檢查數(shù)字減影顯示左主干狹窄84%（四）搭橋手術(shù)適應(yīng)證1、不能緩解或不穩(wěn)定性心絞痛；2、主干或主要分支局限性狹窄≥50%，且其遠(yuǎn)端通暢，內(nèi)徑≥1.5cm；（五）手術(shù)方法1、CPB下心臟停跳CABG：常規(guī)搭橋手術(shù)；2、非體外循環(huán)下CABG：3、搭橋材料取自身大隱靜脈、胸廓內(nèi)動脈、游離 的橈動脈、胃網(wǎng)膜右動脈（六）標(biāo)準(zhǔn)CABG手術(shù)過程準(zhǔn)備手術(shù)游離大隱靜脈建立CPB對角支吻合完成近端吻合完成，脫離CPB搭橋路徑

（七）心肌梗塞并發(fā)癥的外科處理1、心室游離壁破裂（急診手術(shù)）2、梗塞后室間隔缺損（盡量2周后手術(shù)）3、左室室壁瘤（3月后手術(shù)較好）4、缺血性二尖瓣病變（2w-2m)5、室性心律失常（八）室壁瘤真性室壁瘤假性室壁瘤室壁瘤的處理第六節(jié)胸主動脈瘤（一）概況1、胸主動脈：包括升主動脈、弓、胸降主動脈。該區(qū)域有分支給心臟、中樞神經(jīng)、甲狀腺及旁腺、上肢、肺臟等供血。該段動脈瘤不是真正意義上的實(shí)體“瘤”，而是血管壁結(jié)構(gòu)破壞，在壓力作用下逐步向外膨大擴(kuò)張；2、病因有先天性與后天性的。（二）病理按血管壁改變分：真性、假性、夾層瘤：三者有區(qū)別，但又有聯(lián)系，真性可發(fā)展為夾層、破裂；夾層也可破裂。以形態(tài)分：囊性、梭形、夾層。按病因分：動脈粥樣硬化性、梅毒性、細(xì)菌性、外傷性和先天性動脈瘤，以及夾層動脈瘤。按部位分：升主動脈、主動脈弓、胸部降主動脈及胸腹主動脈瘤等（三）表現(xiàn)與診斷1、壓迫癥狀；2、影像組織器官供血和功能的癥狀；3、休克；4、血管壁撕裂的癥狀；5、診斷:UCG/CT/MRI；6、鑒別：肺癌、縱隔腫瘤。我院增強(qiáng)CT血管造影本例有教訓(xùn)：左肺門及主動脈弓處塊影，有長時(shí)聲嘶，無呼吸道癥狀，僅憑胸部平片及外院CT平掃以縱隔型肺癌收入院，后當(dāng)縱隔腫瘤按排次日手術(shù)。當(dāng)天急作CT增強(qiáng)掃描才否定上述診斷，停手術(shù)，后作介入。（四）手術(shù)方法與適應(yīng)證1、切線切除術(shù)局限性囊性動脈；頸部小于主動脈直徑的1/2；周邊血管壁正常；與周圍無粘連。2、主動脈壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)1、適應(yīng)證：局限性囊性動脈的基底過短過粗，超過主動脈直徑50%，不能采取切線切除術(shù)，否則引起主動脈狹窄。2、方法：升主動脈、弓部需在低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，胸降主動脈只需在瘤體遠(yuǎn)近端架分流橋下完成。（五）胸主動脈切除與人造血管移植術(shù)1、升主動脈瘤切除置換術(shù)適應(yīng)證：1.梭形、巨大動脈瘤；混合型