第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)

一、造血特點(diǎn)

(-)胚胎期造血

1.中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血。

2.肝脾造血期：在胚胎第6~8周時(shí)出現(xiàn)造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胚胎第8周脾

臟開始造血。

3.骨髓造血期：胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4~5個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，并迅速成為主要

的造血器官。生后成為唯一的造血場(chǎng)所。

(—)生后造血

1.骨髓造血：生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。5~7歲開始,黃髓

逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，骨折時(shí)又可以恢復(fù)造血。

2.骨髓外造血

止常情況卜，骨髓外造血極少。出生后，尢其在要J卿，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時(shí)，

肝、脾恢復(fù)造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，稱為“骨髓外造血”。

二、血象特點(diǎn)

小兒各年齡的血象不同，其特點(diǎn)是：

1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量

出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)(5.0~7.0)xlOWL,血紅蛋白量150~220g/Lo出生2~3介月時(shí)，紅細(xì)胞數(shù)降

至3.0X1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右，此輕度貧血稱為“生理性貧血”。3個(gè)月以后，紅細(xì)胞

數(shù)和血紅蛋白量逐漸恢復(fù)，12歲時(shí)達(dá)成人水平。

2.白細(xì)胞數(shù)與分類

出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)(15-20)xlOVL,嬰兒期維持在10X109/L左右，8歲以后接近成人水平。

白細(xì)胞分類比例圖

3.血小板與成人相似,約為(150~250)X109/L。

4.血容量相對(duì)較成人多,新生兒血容量約占體重的10%,兒童約8%~10%,成人約占體重的6%~

8%。

白細(xì)胞分類中，中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比例大致相等的時(shí)間是

A.生后4~6個(gè)月及6~8歲

B.生后4~6天及4~6歲

C.生后2~4天及2~4個(gè)月

D.生后4~6天及4~6個(gè)月

E.生后4~6個(gè)月及4~6歲

『正確答案』B

『答案解析』中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比例大致相等的時(shí)間是生后4~6天和4~6歲。

骨髓外造血是指

A.卵黃囊造血

B.紅骨髓造血

C.黃骨髓參與造血

D.肝、脾、淋巴結(jié)參與造血

E.紅骨髓、黃骨髓均造血

『正確答案』D

『答案解析』出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時(shí)，肝、脾恢復(fù)造血功能

而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，稱為"骨髓外造血"。

胚胎5個(gè)月開始造血的器官是

A.卵黃囊

D.脾臟

C骨髓

D.肝臟

E.淋巴組織

『正確答案』C

『答案解析』胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4~5個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，并迅速成為主要的造

血器官。

第二節(jié)小兒貧血

世界衛(wèi)生組織指出：6個(gè)月~6歲兒童Hb<110g/L;6~14歲兒童Hb<120g/L為診斷兒童貧血的

標(biāo)準(zhǔn)。

我國(guó)小兒血液病學(xué)會(huì)暫定6個(gè)月以下嬰兒貧血標(biāo)準(zhǔn)：新生兒Hb<145g/L;1~4個(gè)月Hb<90g/L;

4~6個(gè)月Hb<100g/L者為貧血。

臨床上根據(jù)Hb及RBC可將貧血分輕、中、重、極重四種程度，見表。

表：貧血程度

輕度中度重度極重度

Hb(g/L)120-9090-6060-30<30

RBC(X1012/L)4~33~22~1<1

人分為369等

一、病因及發(fā)病機(jī)制

1、紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足

(1)造血物質(zhì)缺乏：缺乏鐵、維生素B12、葉酸、蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，是小兒貧血最常見的原因，主

要由于攝入不足、需要量增加、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙及丟失過(guò)多等。

(2)造血功能障礙：各種原因造成的骨髓抑制如放射線、藥物等。

(3)其他如感染性、癌性、腎臟病所致貧血等。

2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多(溶血性貧血)

(1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常：

①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、棘狀紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋匕尿等；

②紅細(xì)胞酶缺乏,如G-6-PD缺乏等;

③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常，如地中海貧血、血紅蛋白病等。

(2)紅細(xì)胞外在因素：

①免疫因素，即體內(nèi)存在破壞紅細(xì)胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血、藥物所致的免疫性

溶皿等；

②非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。

3.紅細(xì)胞丟失過(guò)多(失血性貧血)

(1)急性失血：如外傷大出血、內(nèi)臟血管破裂出血等。

(2)慢性失血：如腸息肉、鉤蟲病、消化性潰瘍出血等。

二、臨床表現(xiàn)

1.貧血共有的表現(xiàn)

(1)一般表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白，以口唇、結(jié)膜、甲床最明顯。年長(zhǎng)兒可訴全身無(wú)力、頭暈、耳鳴、

眼前發(fā)黑等。病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)易疲乏、不爰活動(dòng),毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下及發(fā)育遲緩等。

(2)造血器官反應(yīng):嬰幼兒可出現(xiàn)骨髓外造血，導(dǎo)致肝、牌、淋巴結(jié)增大，且年齡越小、病程越

長(zhǎng)、貧血越嚴(yán)重增大越明顯，周圍血中可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。

2.不同貧血的表現(xiàn)特點(diǎn)

(1)缺鐵性貧血：消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、舌乳頭萎縮等，少數(shù)有

異食癖；神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)委靡不振或煩躁不安、注意力不易集中、記憶力減退、理解力降低、學(xué)習(xí)成績(jī)下

降等；循環(huán)系統(tǒng)可出現(xiàn)心率增快，重度者可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大及心前區(qū)收縮期雜音，甚至發(fā)生心力衰竭；其他

如紐胞免疫功能降低而易合并感染；因上皮組織異常而出現(xiàn)指甲改變等。

蒼白、反甲、異食癖

(2)巨幼細(xì)胞性貧血：神經(jīng)精神癥狀主要是表情呆滯、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、少哭不笑，智力、

動(dòng)作發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象；維生素B12缺乏可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部或全身震顫，甚至抽搐、共濟(jì)

失調(diào)等。

(3)溶血性貧血：①紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥常在服藥、吃蠶豆、感染及接

觸樟腦丸等誘因作用下發(fā)生溶血，除貧血表現(xiàn)外，有黃疸、血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、酸中

毒和急性腎衰竭；

②遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥以不同程度貧血、間發(fā)性黃疸、脾腫大、球形紅細(xì)胞增多及紅細(xì)胞滲透脆

性增加為特征；

③地中海貧血多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血，嚴(yán)重者出現(xiàn)地中海貧血特殊面容，即頭顱變大、額部

隆起、顏高、鼻梁塌陷，兩眼距熠寬。

三、輔助檢查

1.血象根據(jù)紅細(xì)胞和血紅蛋白量可判斷有無(wú)貧血及其程度，根據(jù)紅細(xì)胞大小、形態(tài)及染色情況判斷疾

病,

如紅細(xì)胞較小、染色淺、中央淡染區(qū)擴(kuò)大，多提示缺鐵性貧血；

紅細(xì)胞大、中央淡染區(qū)不明顯多提示巨幼細(xì)胞性貧血；

2.骨髓象

除再生障礙性貧血表現(xiàn)為增生低下外，其他貧血多表現(xiàn)為增生活躍。

缺鐵性貧血以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，各期紅細(xì)胞均小，胞漿發(fā)育落后于胞核，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞

系一般無(wú)明顯異常；

巨幼細(xì)胞性貧血紅、粒細(xì)胞系均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿。

3.血生化檢查

缺鐵性貧血患兒血清鐵減少，總鐵結(jié)合力增高，血清鐵蛋白降低，運(yùn)鐵蛋白飽和度減低。

巨幼細(xì)胞性貧血患兒血維生素B12<100ng/L（正常200~800ng/L）、葉酸<3pg/L（正常5~6日

g/L）。

4.特殊檢查紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)示脆性增高考慮遺傳性球形紅細(xì)胞熠多癥，減低則見于地中海貧血；紅細(xì)

胞酶活力測(cè)定對(duì)溶血性貧血有診斷意義等。

四、治療原則

主要是去除病因；改善飲食質(zhì)量和搭配；

藥物治療如鐵劑治療缺鐵性貧血、維生素母2和葉酸治療巨幼細(xì)胞性貧血、腎上腺糖皮質(zhì)激素治療自

身免疫性溶血性貧血等；

必要時(shí)輸紅細(xì)胞，但應(yīng)注意貧血愈嚴(yán)重，一次輸注量愈少且速度宜慢。

五、護(hù)理措施

1.合理安排飲食①提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵或維生素B12及葉酸豐富的輔食，如動(dòng)物肝臟、肉、

血及蛋黃、黃豆、紫菜、木耳、綠葉蔬菜、酵母等，改善飲食結(jié)構(gòu);

②采取措施增加患兒食欲，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣，糾正偏食，按醫(yī)囑用助消化藥物；

③G-6-PD患兒應(yīng)注意避免食用蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物。

2.按醫(yī)囑正確用藥

(1)缺鐵性貧者補(bǔ)充鐵劑，補(bǔ)鐵成注意：①?gòu)男┝块_始，逐漸增加至全量，并在兩餐之間服用，

減少對(duì)胃的刺激；②與稀鹽酸和(或)維生素C、果糖等同服，促進(jìn)鐵吸收；③忌與影響鐵吸收的食品如

茶、咖啡、牛乳、鈣片、植酸鹽等同服；

⑤肌內(nèi)注射鐵劑時(shí)，應(yīng)深部肌內(nèi)注射，抽藥和給藥必須使用不同的針頭，以防鐵劑滲入皮下組織，造

成注射部位的疼痛及皮膚著色或局部炎癥；

⑥首次注射右旋糖好鐵后應(yīng)觀察1小時(shí)，警惕發(fā)生過(guò)敏現(xiàn)象；

⑦療效判斷：用藥2~3天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，5~7天達(dá)高峰，1~2周后Hb逐漸上升,通

常于治療3~4周達(dá)到正常。一般在血紅蛋白恢良正常后繼續(xù)用藥8周以增加鐵儲(chǔ)存。

(2)巨幼細(xì)胞性貧血者補(bǔ)充維生素B"和葉酸，同時(shí)口服維生素C,恢復(fù)期加服鐵劑，單純維生素

B12缺乏時(shí)，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)、精神癥狀。

5.防止心力衰竭密切觀察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等變化，若出現(xiàn)心悸、氣促、肝臟熠大

等心力衰竭的癥狀和體征，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，并按心力衰竭患兒進(jìn)行護(hù)理，如臥床休息、取半臥位、酌情

吸氧等。

6.健康指導(dǎo)

①宣教科學(xué)喂養(yǎng)的方法，及時(shí)添加輔食，改善飲食習(xí)慣；

②做好宣教，掌握口服鐵劑的方法及注意事項(xiàng)；

④加強(qiáng)預(yù)防宣教，及時(shí)添加輔食，早產(chǎn)兒從2個(gè)月開始補(bǔ)充鐵劑，足月兒從4個(gè)月開始。

常見貧血疾病的比較見表。

表：常見貧血疾病的比較

疾病席因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療要點(diǎn)護(hù)理要點(diǎn)

6個(gè)月~2歲多見J小細(xì)胞低色素性貧休息、添加含鐵

營(yíng)養(yǎng)性

起病緩慢，蒼白、血；骨髓象：中、晚祛除病因、補(bǔ)豐富的食品，掌

缺鐵性體內(nèi)鐵缺乏

乏力、異食癖、注幼紅細(xì)胞增生，胞漿充鐵劑握鐵劑應(yīng)用注意

貧血

意力不集中發(fā)育落后干胞核事項(xiàng)

營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血；骨髓祛除病因、補(bǔ)添加富含維生素

維生素B12面色蒼黃，表情呆

巨幼細(xì)象：各細(xì)胞系均雖呈充維生素B12及葉酸的輔

或（和）葉滯，舌、肢體震

胞性貧.

巨幼變，胞核發(fā)育落B12、葉酸及維食，防止震顫造

藏乏顫、倒退現(xiàn)象

血后于胞漿生素C成的損傷

應(yīng)用激素、中

再生障各種因素導(dǎo)貧血、出血、感預(yù)防感染、避免

全血細(xì)胞減少骨髓增藥、輸血、抗

礙性貧致骨髓造血染，多無(wú)造血器官用抑制骨髓藥

生生素、骨髓移

血受抑制反應(yīng)物，出血的護(hù)理

a

常在吃蠶豆或服某Hb、RBC減少，網(wǎng)避免接觸導(dǎo)致溶

G-6-祛除誘因，保

些具有氧化特性的織紅細(xì)胞增高，間接血的食物及藥

PD缺與遺傳有關(guān)持尿液呈堿

藥后出現(xiàn)黃疸、血膽紅素增高，G?6?物，觀察溶血癥

乏癥性，輸血

紅蛋白尿及貧血PD活性減低狀

發(fā)病早，有貧血、小細(xì)胞低色素性貧

遺傳因素導(dǎo)對(duì)癥治療，輸加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防治

地中海發(fā)育延遲、肝、脾血，出現(xiàn)異形、靶形

致珠蛋白生血和去鐵治療感染，避免外傷

貧血大及地中海貧血特紅細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透

成障礙及脾切除術(shù)引起脾破裂

殊面容脆性減低

<HOg/L

張老師應(yīng)試模板

MCV>94fl

MCV<80fl

挑食

煩躁、易怒

巨幼貧

皮膚蠟黃、赧點(diǎn)

精神神經(jīng)異常

1歲患兒，母乳喂養(yǎng),未加輔食，約2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)患兒活動(dòng)少，不哭、不笑，面色蠟黃，表情呆滯,

手及下肢顫抖。檢查發(fā)現(xiàn)肝、脾增大，血紅細(xì)胞1x1012,血紅蛋白50g/L。

1.該患兒可能為

A.輕度貧血

B.中度貧血

C.重度貧血

D.極重度貧血

E.溶血性貧血

『正確答案』C

『答案解析』重度貧血Hb為60~30g/L,根據(jù)題干"50g八"可知為重度貧血。

2.對(duì)該患兒下列處理哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A.主要用鐵劑

B.主要用維生素B12治療

C.預(yù)防交互感染

D.必要時(shí)可少量輸血

E.可同時(shí)服維生素

『正確答案」A

『答案解析』根據(jù)題干"面色蠟黃，表情呆滯，手及下肢顫抖"可知患兒是巨幼紅細(xì)胞貧血，所以選項(xiàng)

A是錯(cuò)誤的。

（1~4題共用題干）

男孩，1歲。面色蒼白2個(gè)月。生后母乳喂養(yǎng)至今，未規(guī)律添加輔食，平日易感冒，查體：發(fā)育營(yíng)養(yǎng)

稍差，皮膚黏膜蒼白，無(wú)黃疸，淺表淋巴結(jié)不大，心前區(qū)可聞及2級(jí)收縮期雜音，肝、脾無(wú)腫大，血常

規(guī)：Hb85g/L,RBC3.5xl09/L,MCV68fl,MCH24pg,MCHC0.28,WBC、Pit正常。

1.該患兒最可能的護(hù)理疾病是

A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

B.再生障礙性貧血

C.溶血性貧血

D.缺鐵性貧血

E.感染性貧血

『正確答案』D

『答案解析』根據(jù)題干"Hb85g/L,RBC3.5xlO7L,MCV68fl”可知為缺鐵性貧血。

3.首選的治療是

A.紅細(xì)胞輸注

B.維生素Bn

C.維生素C

D.琥珀酸亞鐵

E.葉酸

『正確答案』D

『答案解析』缺鐵性貧血首選的治療是補(bǔ)充鐵劑。

4.缺鐵性貧血患者應(yīng)用鐵劑治療有效的最早期指標(biāo)是

A.血清鐵上升

B.血清鐵蛋白上升

C.紅細(xì)胞總數(shù)上升

D.血紅蛋白上升

E.網(wǎng)織紅細(xì)胞上升

『正確答案』E

『答案解析』用藥2~3天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，5~7天達(dá)高峰。

第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫痛

特發(fā)性血小板減少性紫瘢是一種免疫性疾病，又稱自身免疫性血小板減少性紫瘢，是小兒最常見的出

血性疾病。

臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性為特

征。

本病多見于1~5歲小兒，男女發(fā)病無(wú)差異，春季發(fā)病數(shù)較高。

(-)病因及發(fā)病機(jī)制

患兒在發(fā)病前常有病毒感染史。

最主要的機(jī)制：病毒感染后機(jī)體產(chǎn)生PIT特異性自身抗體，-破壞PIT.

脾臟.…I……呻?:.....T：PIT婁

(二)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)出血？

1.急性型：較多見,約占90%。多數(shù)發(fā)病前1~3周有急性病毒感染史。

起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫糠，皮疹

分布不均，以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見，常伴有鼻出血、牙齦出血，偶見便血、嘔血和血尿。

少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生則預(yù)后不良。

病死率約為0.5%~1%,主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。

2.慢性型

病程超過(guò)6個(gè)月，多見于學(xué)齡兒童。

起病緩慢，出血癥狀相對(duì)較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1/3患兒發(fā)

病數(shù)年后自然緩解。

（三）輔助檢查

區(qū)別

過(guò)敏性

1.血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)V100XI09/L,出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板計(jì)數(shù)V5O、1O9/L時(shí)可

見目發(fā)性出血，＜20xl09|_時(shí)出血明顯，＜10X109/L時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)可致貧血，白細(xì)胞正常；

出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象：急性病例巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?以小型巨核細(xì)胞為主。慢性者巨核細(xì)胞顯著增多；幼稚

巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少。

3.其他：束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

（四）具體治療

1.腎上腺糖皮質(zhì)激素治療

主要作用是降｛氐毛細(xì)血管通透性；抑制血小板抗體產(chǎn)生；抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的

血小板。常用潑尼松，口服。

嚴(yán)重出血者可用沖擊療法：地塞米松每日L5~2mg/kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用潑尼

松口服。2~3周后逐漸減量停藥，一般不超過(guò)4周。

2.大劑量丙種球蛋白：主要作用是封閉巨噬細(xì)胞受體，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬；抑制自

身免疫反應(yīng)"吏抗血小板抗體減少。每天0.4g/kg,靜脈滴注，連用5天，或2g/(kgd)靜脈滴注1~2

天，3~4周后再給藥一次。

3.輸注血小板和紅細(xì)胞

只有在顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血危及生命時(shí)才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以減

少輸入血小板破壞。

貧血者可輸濃縮紅細(xì)胞。

(五)護(hù)理措施

L積極控制出血

(1)采取止血措施：

口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部壓迫止皿，無(wú)效者

請(qǐng)醫(yī)生會(huì)診，以油紗條填塞，2~3日后更換。

嚴(yán)重出血者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板。

(2)密切觀察病情：監(jiān)測(cè)生命體征，觀察神志、面色，記錄出血量，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危重情況，如

面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克；若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚

至驚厥、昏迷等，提示顱內(nèi)出血；若呼吸變慢或不規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，對(duì)光反射遲鈍或消失，提示合

并腦疝。

(3)避免損傷出血盡量減少肌內(nèi)注射或深靜脈穿刺抽血，必要時(shí)應(yīng)延長(zhǎng)壓迫時(shí)間，以免形成深部血

腫；提供安全的生活環(huán)境,家具用海綿包上；限制劇烈運(yùn)動(dòng)及玩銳利玩具；禁食堅(jiān)硬、多刺的食物；保持

大便通暢以防用力大便時(shí)誘發(fā)顱內(nèi)出血。

2.預(yù)防感染。

對(duì)患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性隔離，保持出血部位清潔,注意個(gè)人衛(wèi)生。

3.消除恐懼心理。

4.健康指導(dǎo)

(1)指導(dǎo)預(yù)防損傷，如不做劇烈的、有對(duì)抗性的游戲，不玩尖銳的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷

等。

（2）指導(dǎo)進(jìn)行自我保護(hù)，如忌服阿司匹林類藥物，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場(chǎng)所時(shí)戴口

罩,衣著厚薄適度，盡量避免感冒等。

（3）教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別出血征象和學(xué)會(huì)壓迫止血方法。

第四節(jié)血友病

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。包括：

①血友病甲，即因子皿（抗血友病球蛋白）缺乏癥；

②血友病乙，即因子IX（血漿凝血活酶成分）缺乏癥；

③血友病丙，即因子XI（血漿凝血活酶前質(zhì)）缺乏癥。

臨床以血友病甲最常見，血友病乙次之。其共同特點(diǎn)：終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。

血友病甲和乙為X一連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)??；血友病丙為常染色體不完全性隱性遺

傳，男女均可發(fā)病，雙親均可傳遞疾病。

由于因子恤、IX、XI缺乏可使凝血過(guò)程的第一階段中凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出

血傾向。

Yy染色體Xx染色體上的正常幕因

&X染色體上的血友病基因

二、臨床表現(xiàn)

出血是本病的主要表現(xiàn)。血友病甲、乙出血癥狀較重，且與血漿因子皿、IX的活性水平相關(guān)；血友病

丙的出血癥狀較輕，與因子XI活性高低不相關(guān)?；純捍蠖嘣?歲時(shí)發(fā)病，重者新生兒期即發(fā)病。

發(fā)病后即終生易出血，常有皮膚瘀斑、黏膜出血，皮下組織及肌肉血腫，關(guān)節(jié)腔出血及積血，也可出

現(xiàn)消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血,顱內(nèi)出血較少，但常危及生命，是最常見的致死原因之一。

三、輔助檢查

凝血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成試驗(yàn)異常。

出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

四、治療原則

尚無(wú)根治療法。治療關(guān)鍵是預(yù)防出血、局部止血、補(bǔ)充凝血因子及藥物治療。

五、護(hù)理措施

1.預(yù)防出血注意避免，盡量避免肌內(nèi)注射及深部組織穿剌，必須穿刺時(shí)，須選小針頭，拔針后延

長(zhǎng)按壓時(shí)間，以免出血和形成深部血腫。

盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)時(shí)，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

2.局部止血皮膚、黏膜出血可局部壓迫止血，口鼻出血也可用浸有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉

球、明膠海綿壓迫；

早期關(guān)節(jié)出血者宜臥床休息，并用彈力繃帶加壓包扎，局部冷敷，抬高患肢、制動(dòng)并保持其功能位,

出皿停止時(shí)可作適當(dāng)體療以防關(guān)節(jié)畸形。

3.按醫(yī)囑盡快輸注凝血因子

因子恤的半衰期為8~12小時(shí),需每12小時(shí)輸注1次。

因子IX的半衰期為18~24小時(shí),常24小時(shí)輸注1次。

4.減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位，可用水袋冷敷出血部位，抬高患肢并制動(dòng)。

第五節(jié)急性白血病

白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度增生，進(jìn)入血流并浸潤(rùn)到各

組冢和器官引起一系列臨床表現(xiàn)。

本病占兒童各種惡性腫瘤的首位。兒童主要為急性白血病，占90%以上，慢性白血病僅占3%~

5%。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

目前病因尚不清楚，可能與下列因素有關(guān)：

1.病毒感染屬于病毒的反轉(zhuǎn)錄病毒，又稱人類T細(xì)胞白血病病毒，可引起人類T細(xì)胞白血病，病毒

感染宿主后，激活宿主癌基因的癌變潛力，從而導(dǎo)致白血病的發(fā)生。

2.物理與化學(xué)因素電離輻射、核輻射及細(xì)胞毒藥物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化學(xué)物質(zhì)可激

活隱藏體內(nèi)的白血病病毒，使癌基因畸變，或抑制機(jī)體的免疫功能而導(dǎo)致白血病。

3.遺傳因素研究證明患有其他遺傳性疾病或嚴(yán)重免疫缺陷病的患兒，白血病的發(fā)病率明顯高于一般兒

童。

新房裝修中的甲就田標(biāo)是送發(fā)急性白血病的王蠅素

二、分類和分型

根據(jù)增生的白細(xì)胞種類不同可分為急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞性白血病

（ANLL）兩大類，前者在小兒中的發(fā)病率較高。

近些年常采用形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）和分子生物學(xué)（M）,即MICM綜合

分型，更有利于對(duì)白血病的治療指導(dǎo)和判斷預(yù)后。

三、臨床表現(xiàn)

1.起病大多較急，早期時(shí)出現(xiàn)面色蒼白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齒齦出血等，少數(shù)患兒以發(fā)

熱和骨關(guān)作疼痛為首發(fā)癥狀。

2.發(fā)熱患兒多有發(fā)熱，熱型不定，常不伴有寒戰(zhàn)，抗生素治療無(wú)效，合并感染時(shí)常伴持續(xù)高熱。

3.貧血出現(xiàn)較早，隨病情進(jìn)展而逐漸加重，表現(xiàn)為面色蒼白、虛弱無(wú)力、活動(dòng)后氣促等。貧血主要是

骨髓干細(xì)胞受到抑制所致。

4.出血以皮膚、黏膜出血多見，表現(xiàn)為皮膚紫瘢、瘀斑，可見鼻及齒齦出血、消化道出血、血尿等，

偶有顱內(nèi)出血，是造成死亡的重要原因之一。

白細(xì)胞太多

貧血

白細(xì)胞太多出血

感染

5.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn)

(1)肝、脾、淋巴結(jié)增大：增大的肝、脾質(zhì)地柔軟，表面光滑，可有壓痛。

(2)骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn)：白血獺胞易侵犯紅骨髓，故白血病兒童骨、關(guān)節(jié)疼痛較常見，如胸骨壓痛，

四肢長(zhǎng)骨、肩、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)疼痛。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)：白血病細(xì)胞侵犯腦實(shí)質(zhì)或腦膜時(shí)引起中樞抻經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)，患兒

可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥甚至昏迷等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，查體可見腦膜刺激征、腦神經(jīng)麻痹等。因

多數(shù)化療藥物不能通過(guò)血-腦脊液屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)發(fā)生率較高，是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)的主要原因。

(4)其他器官浸潤(rùn)：

白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸時(shí)引起睪丸白血病，表現(xiàn)為睪丸局部增大、觸痛、陰囊皮膚呈紅黑色，由于化療

藥物不易進(jìn)入睪丸，是白血病復(fù)發(fā)的另一重要原因；白血病細(xì)胞浸潤(rùn)眶骨、顱骨、胸骨、肋骨或肝、腎、

肌肉等組織，在局部呈塊狀隆起形成綠色瘤；浸潤(rùn)皮膚，出現(xiàn)丘疹、斑疹、結(jié)節(jié)或腫塊。

四、輔助檢查

1.血象血紅蛋白和紅細(xì)胞均減少,多為正常細(xì)胞性貧血；血小板減少；網(wǎng)織紅細(xì)胞大多降低；白細(xì)胞

計(jì)數(shù)可正常、減低或增高，增高者占50%以上，可見原始細(xì)胞和(或)幼稚細(xì)胞。

2.骨髓象是確定診斷及判斷療效的重要依據(jù)。典型的骨髓象是：該類型白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度

增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。

3.組織化學(xué)染色協(xié)助鑒別白血病細(xì)胞類型。

4.溶菌酶檢查利于鑒別白血病細(xì)胞類項(xiàng)。

五、治療原則

急性白血病的治療主要以化療為主的綜合治療，其原則是：早診斷、早治療；嚴(yán)格分型、按照類型選

擇不同的治療方案；加強(qiáng)支持療法?；煈?yīng)采取聯(lián)合、足量、間歇、交替、長(zhǎng)期的方針，并按誘導(dǎo)緩解、

鞏固強(qiáng)化、預(yù)防髓外白血病、維持及加強(qiáng)治療等階段進(jìn)行，總療程需持續(xù)完全緩解2.5~3.5年方可停止

治療，并繼續(xù)追蹤觀察數(shù)年。有條件者可采用造血干細(xì)胞移植，不僅可提高患兒的長(zhǎng)期生存率，而且還可

能根治白血病。一般在第一次化療完全緩解后進(jìn)行。

六、護(hù)理措施

1.維持正常體溫

①居室要保持一定的溫、濕度，鼓勵(lì)患兒多飲水；②監(jiān)測(cè)體溫，患兒高熱時(shí)可進(jìn)行物理降溫，或根據(jù)

醫(yī)囑給予藥物降溫；忌用安乃近和酒精擦浴，以免降低白細(xì)胞和增加出血傾向；③及時(shí)更換汗?jié)竦囊卵潯?/p>

2.預(yù)防感染感染是