中國難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南解讀匯報人：xxx2025-06-03引言指南制定背景與方法難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹定義與診斷鑒別診斷全面展開臨床評估體系構建contents目錄治療方案科學制定專病建設與患者管理特殊人群管理策略指南局限與未來展望結語contents目錄01引言慢性自發(fā)性蕁麻疹概述定義與特征慢性自發(fā)性蕁麻疹（CSU）是病程超過6周，以風團和/或血管性水腫為主要表現(xiàn)的皮膚疾病，嚴重影響患者生活質量，其病因復雜，常伴劇烈瘙癢，影響日常生活。01患病現(xiàn)狀我國慢性蕁麻疹患病率高，其中CSU占比大，影響廣泛。半數(shù)患者對傳統(tǒng)H1抗組胺藥反應不佳，構成診療挑戰(zhàn)，需重視難治性CSU的管理，提升患者生活質量。02難治性CSU診療挑戰(zhàn)難治性CSU癥狀重、頻發(fā)、病程長，易伴水腫及CIndU，挑戰(zhàn)大。缺乏統(tǒng)一標準，醫(yī)生診斷不明，治療效果不佳，患者身心受困，制定專門診療指南迫在眉睫。診療難題現(xiàn)有蕁麻疹指南缺乏難治性CSU系統(tǒng)闡述，難以滿足臨床需求。隨著機制研究和治療進展，有必要制定專屬指南，規(guī)范診療，提升效果，滿足患者高質量管理期待。臨床需求權威發(fā)布中國難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹診治指南（2025版）由中華醫(yī)學會皮膚性病學分會（CSD）和中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會（CDA）聯(lián)合發(fā)布，眾多資深專家參與制定。指南發(fā)布背景與意義01意義深遠指南基于廣泛循證證據(jù)，提供CSU權威診療指導，規(guī)范臨床操作。助力醫(yī)生精準治療，提升療效，改善患者生活，推動蕁麻疹管理邁向新高度，具有深遠臨床意義。0202指南制定背景與方法制定背景闡述現(xiàn)有蕁麻疹指南主要聚焦于一般性蕁麻疹，針對難治性CSU的診斷、評估及治療缺乏系統(tǒng)闡述，難以滿足臨床需求。診療指南的空白隨著對CSU發(fā)病機制研究的不斷深入，有必要制定一部專門針對難治性CSU的指南，以規(guī)范臨床診療行為，提高治療效果。機制研究的深入隨著新型治療藥物和方法的不斷涌現(xiàn)，制定專門針對難治性CSU的指南，有助于臨床醫(yī)師合理應用藥物，提升治療效果。藥物方法的涌現(xiàn)制定方法介紹遵循循證原則指南在國際實踐指南注冊與透明化平臺（PREPARE）注冊，嚴格遵循循證醫(yī)學原則，確?？茖W性和透明度。01評估證據(jù)質量采用牛津循證醫(yī)學中心分級（OCEBM）和GRADE系統(tǒng)對證據(jù)質量及推薦強度進行評估，確保指南的權威性和可靠性。02多輪論證定稿工作組全面梳理評估國內外現(xiàn)有循證證據(jù)，并結合我國國情，經過多輪論證，最終定稿，確保指南科學性、實用性和權威性。0303難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹定義與診斷難治性CSU定義明確難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹（CSU）是指那些對標準劑量及加倍劑量的H1抗組胺藥，或聯(lián)合其他抗組胺藥治療均反應不佳的CSU患者。難治性CSU定義明確難治性CSU的定義，為醫(yī)生提供了清晰識別標準，避免誤診與漏診，確?；颊叩玫綔蚀_診斷與有效治療，從而改善生活質量。定義意義確診為CSU患者具備典型的風團和（或）血管性水腫表現(xiàn)，且病程超過6周，癥狀自發(fā)出現(xiàn)?？菇M胺藥治療效果不佳，需排除其他疾病。治療方案調整在充分嘗試抗組胺藥治療無效的情況下，再考慮為難治性CSU，避免過早診斷和過度治療。醫(yī)生需綜合考慮患者情況，調整治療方案。排除其他疾病需排除慢性誘導性蕁麻疹、血管性水腫、自身炎癥性疾病等。通過詳細病史詢問、體格檢查和實驗室檢查，可準確鑒別并奠定精準治療基礎。診斷標準詳細規(guī)范臨床特征綜合分析風團數(shù)量多，常見環(huán)狀和/或半環(huán)狀風團，腫脹、瘙癢、潮紅癥狀明顯，嚴重影響患者的生活質量。這些癥狀的出現(xiàn)，不僅給患者帶來身體上的不適。癥狀較重通常大于6個月，相較于一般的CSU，難治性CSU的病程更為遷延，治療難度更大。長期的疾病困擾，容易使患者對治療失去信心。自然病程更長合并癥的存在進一步增加了疾病的復雜性和治療難度。在臨床診斷和治療過程中，醫(yī)生應密切關注患者是否合并其他疾病，及時調整治療方案。合并血管性水腫發(fā)病機制深入剖析包括自身抗體（如抗IgE抗體）介導的IIb型自身免疫機制和非IgE通路（如MRGPRX2）的激活。了解肥大細胞活化的機制，有助于開發(fā)針對性的治療藥物。肥大細胞活化多樣性嗜堿性粒細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞等廣泛活化，釋放多種炎癥介質，加重炎癥反應。這些炎癥細胞的活化，不僅與肥大細胞相互作用，還影響其他組織器官功能。其他炎癥細胞參與如白三烯、前列腺素、IL-4、IL-5等，這些介質無法被抗組胺藥抑制，也是導致難治性CSU的重要原因。為開發(fā)新型治療藥物提供了方向。非組胺介質的作用0102036px6px04鑒別診斷全面展開誘因激發(fā)試驗利用皮膚劃痕試驗等誘因激發(fā)測試，可精準區(qū)分慢性誘導性蕁麻疹與難治性慢性自發(fā)性蕁麻疹，前者癥狀受物理刺激等誘因影響，后者則自發(fā)出現(xiàn)。慢性誘導性蕁麻疹鑒別01病史詢問與診斷詳細詢問患者病史，關注癥狀與誘因之間的關聯(lián)，是準確鑒別兩種蕁麻疹的關鍵。這一步驟有助于醫(yī)生制定個性化的治療方案，改善患者的健康狀況。02補體檢測鑒別對于疑似血管性水腫患者，檢測補體C4和C1酶抑制物水平至關重要。遺傳性血管性水腫患者常表現(xiàn)補體水平降低，伴有家族遺傳史，而獲得性血管性水腫則由藥物等因素誘發(fā)。病因明確治療血管性水腫清晰鑒別血管性水腫患者需接受相關檢查，以明確其病因。依據(jù)檢查結果，醫(yī)生將制定個性化的治療方案，旨在針對病因進行有效治療，確?；颊叩玫骄珳是腋咝У尼t(yī)療護理。0102自身炎癥性疾病如成人Still病、Schnitzler綜合征等，需結合基因檢測和炎癥標志物（如血清鐵蛋白）進行鑒別，以便早期發(fā)現(xiàn)、及時治療?；蜓装Y鑒別這些疾病除皮膚癥狀外，常伴發(fā)熱、關節(jié)疼痛、淋巴結腫大等全身癥狀，醫(yī)生應全面評估患者狀況，以制定個性化治療方案，提升治療效果。多系統(tǒng)癥狀評估自身炎癥性疾病排查蕁麻疹性血管炎鑒別蕁麻疹血管炎風團持續(xù)超過24小時并遺留色素沉著，提示可能存在蕁麻疹性血管炎。為準確診斷，需進行皮膚病理檢查，明確血管壁的炎癥和壞死情況。01病理確診治療皮膚病理檢查是診斷蕁麻疹性血管炎的關鍵依據(jù)。對于臨床表現(xiàn)不典型的患者，及時行皮膚病理檢查可明確診斷，確保制定恰當?shù)闹委煼桨浮?2中性粒細胞性蕁麻疹性皮膚病區(qū)分風團持續(xù)超過24小時，伴隨CRP和外周血中性粒細胞顯著升高，提示可能患有中性粒細胞性蕁麻疹性皮膚病。需結合皮膚病理檢查確診。中性粒蕁麻疹中性粒細胞性蕁麻疹性皮膚病的炎癥反應以中性粒細胞浸潤為主，與難治性CSU的炎癥細胞浸潤類型不同。通過檢查可鑒別兩種疾病。炎癥細胞鑒別05臨床評估體系構建疾病狀態(tài)全面評估采用UCT與UAS7量表，精準衡量疾病活動度，為個性化治療方案的制定提供有力支持。依據(jù)UCT、UAS7等量表，評估病情輕重，為治療策略的選擇提供堅實依據(jù)。運用CU-Q2oL量表，全面探究患者生活質量，為提升患者福祉提供精準指導?；顒佣仍u估嚴重程度評估生活質量評估病史詢問與檢查詳盡詢問病史，必要時輔以實驗室檢查、CIndU誘因激發(fā)試驗及精神心理量表評估，以全面排查潛在合并癥。合并癥細致分析01合并癥管理針對排查出的合并癥，如自身免疫病、CIndU、特應性疾病及精神心理疾病，制定個性化治療方案，以減輕患者身心痛苦。02包括血常規(guī)、總IgE、CRP、ASST及TPO-Ab檢測，旨在全面評估患者身體狀況，為疾病診斷提供有力支持。常規(guī)檢查根據(jù)病情需要，選擇過敏原檢測、補體C3/C4及皮膚病理檢查等，以明確過敏原、診斷血管性水腫及鑒別蕁麻疹性疾病。其他檢查0102實驗室檢查項目06治療方案科學制定治療原則與目標設定遵循個體、有效、安全原則，針對難治性CSU，制定精準方案，確保治療有效且安全，力求最佳療效。個體有效治療追求癥狀完全或基本控制，降低疾病活動度，提高患者生活質量，確保治療目標科學且實際可行?？刂铺嵘钊嬖u估患者年齡、病情、身體狀況及經濟條件，制定個性化方案，確保治療有效且符合患者需求。綜合評估管理精準病因篩查針對CSU病因復雜，建議僅在患者病史和臨床癥狀高度提示有相關病因的前提下，進行針對性的病因篩查。病因管理治療綜合考慮評估后進行病因管理和治療，如感染誘發(fā)者治感染，藥物誘發(fā)者停藥。但多數(shù)患者需對癥治療。對因治療策略實施奧馬珠單抗為治療首選，強推薦，1a級證據(jù)。通過降低IgE與受體親和力，抑制肥大細胞活化，減少炎癥介質釋放，有效治療難治性CSU。環(huán)孢素奧馬珠治療抵抗者，后續(xù)可考慮環(huán)孢素（強推薦，1a級證據(jù)）。環(huán)孢素是免疫抑制劑，抑制T淋巴細胞活化，治療難治性CSU有效率高。度普利尤單抗強推薦，1a級證據(jù)。度普利尤單抗阻斷IL-4/13信號，調節(jié)免疫，治療難治性CSU療效顯著，不良反應輕，推薦600mg負荷后300mgQ2W。藥物治療方案優(yōu)化藥物治療方案優(yōu)化BTK抑制劑如瑞米布替尼雖然有高級別證據(jù)支持，但目前尚未上市，未列入治療流程圖。BTK抑制劑通過抑制BTK活性，阻斷B細胞受體信號通路等機制。01JAK抑制劑中等程度推薦，2b級證據(jù)。JAK抑制劑如托法替布、巴瑞替尼等能抑制JAK-STAT通路，調節(jié)免疫反應和炎癥，但可能增加感染、血脂異常等風險。02其他藥物包括傳統(tǒng)免疫抑制劑和其他抗炎藥物。傳統(tǒng)免疫抑制劑在治療難治性CSU時也有一定的應用，但由于其不良反應較多，使用時需謹慎。03包括避免誘發(fā)因素、心理治療等。避免誘發(fā)因素控CSU癥狀很重要。心理治療對合并精神心理疾病者關鍵，通過咨詢、疏導等緩解情緒，提高依從性。非藥物治療中醫(yī)藥治療蕁麻疹有優(yōu)勢，可辨證用中藥內服外用及針灸。如風熱型用消風散加減；風寒型用麻黃桂枝各半湯加減等。針灸選曲池、血海等穴調經絡氣血。中醫(yī)藥治療非藥物與中醫(yī)藥治療補充07專病建設與患者管理專病門診建立與管理設立難治性CSU專病門診，匯聚專業(yè)皮膚科醫(yī)生，實施規(guī)范化管理，提供精準、系統(tǒng)的診療服務，優(yōu)化治療流程，提升患者就醫(yī)體驗。專病門診設立專病門診內，醫(yī)生全面評估患者，制定個性化方案，長期隨訪管理，靈活調整治療，以增強療效，確?；颊攉@得最佳治療體驗與康復結果。診療服務優(yōu)化患者教育深化強化患者教育，普及疾病知識、治療方法及注意事項，通過精準溝通，提升患者對自身狀況的認識，增強治療依從性，攜手共筑康復之路?；颊呓逃龔娀c自我管理01自我管理指導指導患者進行自我管理，如記錄癥狀、避免誘發(fā)因素、正確使用藥物等，并教授使用癥狀日記，以便醫(yī)生了解病情變化，調整治療方案。02長期隨訪機制與調整隨訪體系構建構建完善隨訪體系，定期評估治療效果，監(jiān)測藥物不良反應，及時調整治療方案，確?；颊叩玫匠掷m(xù)、高效的醫(yī)療關懷與照護。01隨訪頻率調整隨訪頻率靈活調整，初期密集，后適時延長，監(jiān)測患者全程變化。通過精準隨訪，提升治療反應與效果，保障患者獲得最佳醫(yī)療體驗。02多學科協(xié)作機制強調多學科協(xié)作，皮膚科攜手風濕免疫、變態(tài)反應、精神心理、內分泌等多科室，共筑患者診療體系，提升綜合診治能力。個體化治療方案多學科協(xié)作深化針對難治性CSU患者合并癥，如甲狀腺疾病、心理問題，邀請相關科室會診，制定個體化、綜合治療方案，提升治療效果。010208特殊人群管理策略兒童患者個體化治療發(fā)育特點考慮兒童難治性CSU的治療需充分考慮兒童的生長發(fā)育特點、心理狀態(tài)以及藥物的安全性和耐受性。確保治療方案既有效又安全，促進兒童健康成長。藥物選擇調整優(yōu)先推薦安全性較高的第二代H1抗組胺藥，但需注意根據(jù)兒童年齡和體重調整劑量。對于抗組胺藥治療效果不佳的兒童患者，可考慮使用奧馬珠單抗。奧馬珠單抗使用奧馬珠單抗已被批準用于6歲及以上兒童難治性CSU的治療，臨床研究顯示其在兒童患者中同樣具有良好的療效和安全性。為兒童患者提供了新的治療選擇。不良反應關注在治療過程中，密切關注藥物可能引起的不良反應，如注射部位反應、呼吸道感染等，并加強對患兒家長的教育，指導其正確觀察和護理患兒。耐心觀察調整由于兒童對疾病的認知和表達能力有限，醫(yī)生和家長需更加耐心地觀察患兒癥狀變化，及時調整治療方案。確保治療的有效性和針對性，減輕患兒痛苦。老年患者安全用藥管理基礎疾病兼顧老年患者常合并多種基礎疾病，如高血壓、糖尿病、心血管疾病等，肝腎功能可能下降，治療難治性CSU需兼顧基礎病，避免藥物相互作用。藥物選擇謹慎在選擇治療藥物時，盡量避免使用對肝腎功能影響較大的藥物，如環(huán)孢素在老年患者中使用時需謹慎，密切監(jiān)測血藥濃度和肝腎功能指標。小劑量適應由于老年患者對藥物的耐受性相對較差，容易出現(xiàn)不良反應，因此治療難治性CSU時，應從小劑量開始用藥，并逐漸調整劑量。確保安全有效治療。生活質量關注關注老年患者的生活質量和心理狀態(tài)也至關重要，鼓勵患者適當進行戶外活動，保持積極樂觀的心態(tài)，促進疾病的康復，提升整體生活質量。妊娠及哺乳期患者謹慎治療妊娠治療權衡妊娠及哺乳期女性患難治性CSU時，治療需謹慎權衡藥物對胎兒或嬰兒的潛在風險與疾病本身對孕婦或乳母的影響。確保治療方案的合理性和安全性。妊娠用藥原則在妊娠期間，優(yōu)先選擇對胎兒安全的治療方法，如避免誘發(fā)因素、使用安全性較高的外用藥物等。必須時，權衡利弊后選用相對安全藥物。哺乳期用藥注意哺乳期女性在用藥時，需考慮藥物是否會通過乳汁分泌影響嬰兒健康，優(yōu)先選擇不易通過乳汁分泌或對嬰兒影響較小的藥物，必要時暫停哺乳進行治療。母嬰健康監(jiān)測在整個治療過程中，密切監(jiān)測孕婦和胎兒或乳母和嬰兒的健康狀況，確保母嬰安全。及時調整治療方案，減少潛在風險，保障母嬰健康。09指南局限與未來展望指南局限性分析盡管本指南基于廣泛研究，但難治性CSU發(fā)病機制未明，部分治療證據(jù)等級低，可能影響推薦強度和臨床應用普遍性。機制不明證據(jù)輕不同地區(qū)醫(yī)療資源和診療水平存在差異，指南中的一些治療方案在實際應用中可能受到限制，新型生物制劑等資源分配不均。資源差異應用難中醫(yī)藥治療難治性CSU雖然具有一定的優(yōu)勢，但目前相關臨床研究數(shù)量有限，缺乏高質量的循證證據(jù)，難以在指南中進行更深入、全面的推薦。中醫(yī)藥證不足新靶點藥研發(fā)學術合作培訓中醫(yī)藥研究加強臨床研究基因細胞治療未來展望探索隨著對難治性CSU發(fā)病機制研究的不斷深入，未來有望發(fā)現(xiàn)更多新的治療靶點和治療方法，如非組胺介質和新型炎癥細胞因子研究，將推動新藥開發(fā)。基因治療、細胞治療等新興技術也可能為治療難治性CSU帶來新的突破，這些技術正逐步發(fā)展，可能為患者提供全新的治療選擇。加強多中心、大樣本的臨床研究，提高循證證據(jù)的質量和等級，將有助于進一步完善指南內容，使其更具科學性和權威性。促進不同地區(qū)之間的學術交流與合作，加強基層醫(yī)生的培訓，提高整體診療水平，確保指南能夠在臨床實踐中得到更廣泛、更有效的應用。鼓勵開展中醫(yī)藥治療難治性CSU的臨床研究，探索中醫(yī)藥治療的優(yōu)勢和特色，將中醫(yī)藥與現(xiàn)代醫(yī)學更好地結合，為患者提供更豐富、更有效的治療選擇。10結語診治指南發(fā)