2025/8/10周五讀片CASE19318882025/8/102025/8/10出院診斷：腹膜后纖維化2025/8/10CASE21340313男性58YZ住院號(hào)0693110反復(fù)腹痛20余天，發(fā)現(xiàn)腎功能異常10余天2025/8/102025/8/10出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化2025/8/10CASE31738525男性66Y住院號(hào)0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫〞入院，查上腹部CT提示：后腹膜見(jiàn)片狀軟組織陰影，包裹血管，輸尿管。當(dāng)時(shí)行雙側(cè)輸尿管置雙J管及右側(cè)髂靜脈支架植入。2025/8/102025/8/10CASE41752211女63Y住院號(hào)0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)尿量減少，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙J管，3月前再次出現(xiàn)血肌酐升高至300umol/L左右，尿量減少。2025/8/102025/8/102025/8/10出院診斷：慢性腎衰；腹膜后纖維化2025/8/102025/8/10概述2025/8/10病理表現(xiàn)早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見(jiàn)炎癥細(xì)胞和呈纖維細(xì)胞浸潤(rùn)，組織液豐富。中期炎癥細(xì)胞逐漸減少成纖維細(xì)胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。

2025/8/10流行病學(xué)RPF的發(fā)病率約二十萬(wàn)分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無(wú)種族差異；約2/3%為特發(fā)性的，1/3為繼發(fā)性的,罕見(jiàn)的兒童及家族性發(fā)病的報(bào)告也曾被報(bào)道過(guò)。2025/8/10臨床表現(xiàn)病癥多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無(wú)尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見(jiàn)的病癥是腎功能不全或腎絞痛。實(shí)驗(yàn)室檢查C反響蛋白、ESR、CR升高2025/8/102025/8/10影像學(xué)檢查IVP〔間接征象〕CT/MRI2025/8/10①腎積水伴輸尿管扭曲、擴(kuò)張②輸尿管向中間偏移③外源性輸尿管壓迫

2025/8/10然而，該病的IVP表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在IVP上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張的程度取決于腹膜后纖維化的開(kāi)展階段及其嚴(yán)重程度，在該疾病的開(kāi)展過(guò)程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。

2025/8/102025/8/10CT表現(xiàn)：平掃表現(xiàn)為腹膜后腎門(mén)至腹主動(dòng)脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對(duì)稱(chēng)性或非對(duì)稱(chēng)性。病灶以腹主動(dòng)脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見(jiàn)。其前緣界限清晰，后緣界限不清?？砂@腹主動(dòng)脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴(kuò)張。甚至整個(gè)腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身一般不會(huì)引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，那么可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤2025/8/10增強(qiáng)掃描+C軟組織的強(qiáng)化程度與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)急性期病灶呈明顯強(qiáng)化，CT值約增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化2025/8/10腹膜后纖維化

A、B．橫軸位增強(qiáng)CT掃描示腹主動(dòng)脈及髂血管周?chē)妮p度強(qiáng)化的軟組織塊影，包繞血管生長(zhǎng)；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團(tuán)塊影〔箭，A〕；腫塊呈叉狀沿左右髂總動(dòng)脈生長(zhǎng)〔箭頭，B〕。

2025/8/102025/8/10

〔B〕55歲男性，病史：炎性腹主動(dòng)脈瘤CT增強(qiáng)掃描橫軸位(A)及冠狀位(B)圖像示，包繞腹主動(dòng)脈瘤生長(zhǎng)的邊界不清、不規(guī)那么形的低密度軟組織團(tuán)塊影。

〔A〕2025/8/1064歲男性病史：腹部疼痛腹部增強(qiáng)CT斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)那么軟組腫塊影，腹主動(dòng)脈輕度受壓上移；CT引導(dǎo)下取活組織病檢證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤，來(lái)源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實(shí)。35歲男性艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核

腹部CT增強(qiáng)斷層掃描示腹膜后主動(dòng)脈旁的軟組織密度團(tuán)塊影，邊界尚光整；活檢證實(shí)為良性的感染性淋巴結(jié)病變。

2025/8/102025/8/10MRI腹膜后纖維化的信號(hào)特征與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)。早期病變呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)呈等低信號(hào)，病灶膜性強(qiáng)化，DWI呈稍高信號(hào)。中晚期T2WI信號(hào)逐漸減低，呈等低信號(hào)，增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期無(wú)明顯強(qiáng)化。2025/8/1059歲男性活檢證實(shí)為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明A-D，冠狀位〔A、B〕及橫軸位〔C、D〕，T1WI及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)T2WI示腹主動(dòng)脈旁的低信號(hào)的軟組織腫塊〔箭，A-C〕ABCD2025/8/102025/8/10鑒別診斷淋巴瘤腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動(dòng)脈受壓推移，遠(yuǎn)離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水50歲男性，活檢證實(shí)為霍奇金淋巴瘤增強(qiáng)CT斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團(tuán)塊