一、疾病介紹（一）定義小兒巨球蛋白血癥，作為一種較為罕見的B淋巴細胞增殖性疾病，其主要特征表現(xiàn)為骨髓內(nèi)有淋巴樣漿細胞浸潤，且患者血清中會出現(xiàn)大量單克隆的IgM型巨球蛋白。這種疾病的發(fā)生發(fā)展會對患兒的多個系統(tǒng)和器官造成影響，由于其發(fā)病率較低，在臨床診斷和治療中都存在一定的挑戰(zhàn)性。（二）病因目前，小兒巨球蛋白血癥的病因尚未完全明確，不過經(jīng)過大量的研究和臨床觀察，發(fā)現(xiàn)可能與以下因素有關。遺傳因素在疾病的發(fā)生中起到一定作用，有家族遺傳傾向的兒童患病風險相對較高。環(huán)境因素也不容忽視，長期接觸化學物質(zhì)、輻射等可能會誘發(fā)該病。此外，免疫功能異常也是一個重要的誘因，當兒童免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂時，機體對異常細胞的監(jiān)控和清除能力下降，可能導致B淋巴細胞異常增殖，進而引發(fā)疾病。（三）臨床表現(xiàn)小兒巨球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)多樣，涉及多個系統(tǒng)。在血液系統(tǒng)方面，患兒常出現(xiàn)貧血癥狀，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、頭暈等；由于血小板減少，還可能出現(xiàn)皮膚黏膜出血，如瘀斑、鼻出血等。高黏滯綜合征是該病的典型表現(xiàn)之一，因血清中巨球蛋白增多，血液黏稠度增加，可導致微循環(huán)障礙，出現(xiàn)視力模糊、聽力下降、頭痛、意識障礙等。在消化系統(tǒng)，可能會出現(xiàn)腹脹、腹痛、消化不良等癥狀。另外，部分患兒還會出現(xiàn)肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等情況。（四）診斷方法診斷小兒巨球蛋白血癥需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等多方面的信息。實驗室檢查中，血清蛋白電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆IgM峰；骨髓穿刺涂片檢查可見淋巴樣漿細胞浸潤；血常規(guī)檢查可顯示貧血、血小板減少等異常。此外，還需要進行影像學檢查，如超聲、CT等，以了解肝脾、淋巴結(jié)等器官的情況，排除其他疾病的可能。（五）治療原則小兒巨球蛋白血癥的治療原則主要是緩解癥狀、控制病情進展、提高患兒的生活質(zhì)量。常用的治療方法包括化療，通過使用化學藥物抑制異常細胞的增殖；血漿置換，能夠快速清除血清中的巨球蛋白，減輕高黏滯綜合征的癥狀；對于病情嚴重的患兒，可能需要進行造血干細胞移植。同時，支持治療也非常重要，如輸血、抗感染等，以維持患兒的生命體征和身體機能。二、病史簡介（一）入院時間患者張某，男，5歲，于2025年7月10日入院。（二）主訴面色蒼白、乏力2周，加重伴頭暈1天。（三）現(xiàn)病史患兒2周前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，活動后乏力明顯，當時未引起家長重視，未進行特殊處理。近1周來，上述癥狀逐漸加重，患兒精神狀態(tài)欠佳，食欲有所下降。1天前，患兒突然出現(xiàn)頭暈，行走時步態(tài)不穩(wěn)，家長遂帶其來我院就診。門診血常規(guī)檢查顯示：血紅蛋白75g/L，血小板80×10?/L，白細胞計數(shù)3.5×10?/L，為進一步診治收入院。入院后，完善相關檢查，血清蛋白電泳可見單克隆IgM峰，濃度為35g/L；骨髓穿刺涂片檢查可見淋巴樣漿細胞浸潤，占比25%；肝脾超聲顯示肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm；頭顱CT未見明顯異常。根據(jù)檢查結(jié)果，診斷為小兒巨球蛋白血癥，于7月12日開始進行血漿置換治療。（四）既往史患兒既往體健，無高血壓、糖尿病等慢性病史，無肝炎、結(jié)核等傳染病史，無手術、外傷史，無輸血史。（五）個人史患兒系足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長發(fā)育與同齡兒童相符，按時進行預防接種，無藥物、食物過敏史。（六）家族史父母體健，無類似疾病史，家族中無遺傳病史及傳染病史。三、護理評估（一）生理評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓90/60mmHg。皮膚黏膜：患兒面色蒼白，口唇黏膜淡紅，四肢皮膚可見散在少量瘀斑，無黃染、皮疹，皮膚彈性可。血液系統(tǒng)：患兒仍有乏力、頭暈癥狀，活動耐力下降。復查血常規(guī)：血紅蛋白80g/L，血小板85×10?/L，白細胞計數(shù)3.8×10?/L。血清IgM濃度降至28g/L。消化系統(tǒng)：患兒食欲較入院時略有改善，進食量中等，無腹脹、腹痛，大便正常，每日1次，為黃色軟便。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，精神狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)，頭暈癥狀減輕，無視力模糊、聽力下降等表現(xiàn)，生理反射存在，病理反射未引出。循環(huán)系統(tǒng)：心率整齊，心音有力，未聞及病理性雜音，無水腫。呼吸系統(tǒng)：呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。（二）心理評估患兒年齡較小，對疾病和治療過程缺乏了解，在進行各項檢查和治療時表現(xiàn)出恐懼和抗拒，常?？摁[不止。對醫(yī)護人員有抵觸情緒，不配合護理操作。家長因擔心患兒病情，表現(xiàn)出明顯的焦慮和擔憂，不斷向醫(yī)護人員詢問病情及預后，對治療效果持懷疑態(tài)度。（三）社會評估患兒家庭經(jīng)濟狀況良好，能夠承擔治療費用。父母均為公司職員，有一定的文化程度，能夠理解醫(yī)護人員的指導，但由于工作原因，不能24小時陪伴患兒，需要請護工協(xié)助照顧。家庭支持系統(tǒng)良好，親戚朋友經(jīng)常前來探望，給予精神上的支持。四、護理問題（一）體液過多與血漿置換治療中輸入大量置換液有關。患兒在血漿置換過程中，可能會因輸入的置換液過多，導致體內(nèi)液體潴留，出現(xiàn)水腫等癥狀。（二）有感染的風險與機體免疫力下降、血漿置換治療導致免疫球蛋白丟失有關?；純罕旧硪蚣膊е旅庖吡档停獫{置換治療會使體內(nèi)的免疫球蛋白隨血漿一同被清除，進一步降低機體的抗感染能力，容易發(fā)生感染。（三）焦慮患兒及家長對疾病預后不確定、治療過程痛苦等因素有關?；純阂蚝ε轮委熀图膊淼牟贿m而產(chǎn)生焦慮；家長則擔心患兒的病情能否治愈、治療過程中是否會出現(xiàn)并發(fā)癥等，從而產(chǎn)生焦慮情緒。（四）活動無耐力與貧血導致機體缺氧有關?；純貉t蛋白水平較低，血液攜氧能力下降，導致組織器官缺氧，從而出現(xiàn)活動耐力下降的情況。（五）潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少有關?；純貉“逵嫈?shù)低于正常水平，凝血功能受到影響，存在出血的風險，如皮膚黏膜出血、鼻出血、消化道出血等。五、護理措施（一）針對體液過多的護理措施密切觀察患兒的生命體征，尤其是血壓、心率的變化，每小時測量一次。觀察患兒有無水腫出現(xiàn)，重點觀察眼瞼、下肢等部位，記錄24小時出入量，確保出入量平衡。嚴格控制輸液速度和輸液量，根據(jù)患兒的體重和病情調(diào)整輸液方案，避免輸液過快過多導致體液進一步潴留。指導患兒適當限制液體攝入，避免大量飲水和進食含水量高的食物，如湯類、水果等。（二）針對有感染風險的護理措施保持病室環(huán)境清潔，定期進行空氣消毒，每日開窗通風2次，每次30分鐘。限制探視人員，避免交叉感染。加強皮膚護理，保持患兒皮膚清潔干燥，定期更換衣物和床單，避免皮膚破損。進行護理操作時，嚴格遵守無菌操作規(guī)程，如靜脈穿刺、導尿等。密切觀察患兒有無感染跡象，如體溫升高、咳嗽、咳痰、腹瀉等，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時報告醫(yī)生并協(xié)助進行處理。遵醫(yī)囑補充免疫球蛋白，提高患兒的免疫力，減少感染的發(fā)生。（三）針對焦慮的護理措施與患兒建立良好的護患關系，多與患兒溝通交流，使用溫和、親切的語言，給予患兒安慰和鼓勵。通過講故事、玩玩具等方式轉(zhuǎn)移患兒的注意力，減輕其恐懼和焦慮情緒。向家長詳細介紹疾病的相關知識、治療方案及預后情況，解答家長的疑問，讓家長了解治療的過程和可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，增強家長對治療的信心。鼓勵家長參與患兒的護理過程，如協(xié)助喂食、更換衣物等，讓家長感受到自己在患兒治療中的重要性，減輕其焦慮情緒。（四）針對活動無耐力的護理措施評估患兒的活動耐力水平，根據(jù)患兒的情況制定合理的活動計劃，避免過度活動。指導患兒臥床休息，減少體力消耗，在病情允許的情況下，可適當進行床上活動，如翻身、肢體伸展等。給予患兒高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、新鮮蔬菜和水果等，改善患兒的營養(yǎng)狀況，提高機體的耐受力。密切觀察患兒在活動后的反應，如出現(xiàn)頭暈、心慌、氣短等癥狀，應立即停止活動，并給予相應的處理。（五）針對潛在并發(fā)癥：出血的護理措施密切觀察患兒的皮膚黏膜情況，有無新的瘀斑出現(xiàn)，觀察鼻出血、牙齦出血等情況，記錄出血的部位、量和性質(zhì)。指導患兒避免劇烈活動，防止碰撞和外傷，以免引起出血。保持口腔清潔，避免用力刷牙，防止牙齦出血。遵醫(yī)囑輸注血小板，糾正血小板減少的情況。在輸注過程中，密切觀察患兒有無不良反應，如發(fā)熱、過敏等。備好止血藥物和急救物品，如止血敏、維生素K1、輸血器等，一旦發(fā)生嚴重出血，立即配合醫(yī)生進行搶救。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護理查房針對小兒巨球蛋白血癥患者張某進行了全面的評估和護理?；颊呷朐簳r存在面色蒼白、乏力、頭暈等癥狀，經(jīng)過血漿置換等治療及相應的護理措施后，病情有所好轉(zhuǎn)。血紅蛋白和血小板水平略有上升，血清IgM濃度有所下降，頭暈癥狀減輕，精神狀態(tài)改善。在護理過程中，針對患兒出現(xiàn)的體液過多、有感染風險、焦慮、活動無耐力及潛在出血等問題，采取了一系列有效的護理措施，取得了一定的效果。但仍需繼續(xù)密切觀察患兒的病情變化，及時調(diào)整護理方案。（二）醫(yī)囑繼續(xù)進行血漿置換治療，每