一、疾病介紹（一）概述先天性胰高血糖素瘤是一種罕見的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于胰島A細(xì)胞，因分泌過量胰高血糖素而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。該病發(fā)病率極低，約為百萬分之一，好發(fā)于中青年人群，無明顯性別差異。由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷較為困難，容易誤診或漏診，延誤治療時(shí)機(jī)。（二）病因與病理生理目前，先天性胰高血糖素瘤的病因尚未完全明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳因素密切相關(guān)，可能涉及多個(gè)基因突變。腫瘤細(xì)胞過度分泌胰高血糖素，導(dǎo)致體內(nèi)糖代謝紊亂，促進(jìn)肝糖原分解和糖異生，使血糖升高。同時(shí)，胰高血糖素還可抑制胰島素的分泌和作用，進(jìn)一步加重高血糖狀態(tài)。此外，過量的胰高血糖素還會(huì)影響蛋白質(zhì)和脂肪代謝，引起機(jī)體消瘦、營養(yǎng)不良等癥狀。（三）臨床表現(xiàn)皮膚損害：是先天性胰高血糖素瘤最常見的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為壞死性游走性紅斑。皮疹初期為紅色斑丘疹，可逐漸擴(kuò)大融合，中央出現(xiàn)壞死、結(jié)痂，邊緣隆起，伴有瘙癢和疼痛。皮疹好發(fā)于軀干、四肢等部位，呈游走性，此起彼伏。糖尿病相關(guān)癥狀：由于血糖升高，患者可出現(xiàn)口渴、多飲、多尿、體重下降等糖尿病典型癥狀。消化系統(tǒng)癥狀：部分患者可出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀，可能與胰高血糖素對(duì)胃腸道黏膜的刺激有關(guān)。其他癥狀：還可出現(xiàn)貧血、乏力、精神萎靡、靜脈血栓形成等癥狀。（四）診斷方法血液檢查：血清胰高血糖素水平明顯升高是診斷先天性胰高血糖素瘤的重要依據(jù)，通常大于500pg/ml。同時(shí)，可伴有血糖升高、血紅蛋白降低等異常。影像學(xué)檢查：腹部超聲、CT、磁共振成像（MRI）等檢查可幫助發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤的位置、大小、形態(tài)等。內(nèi)鏡超聲檢查對(duì)胰腺小腫瘤的診斷具有較高的敏感性。病理檢查：手術(shù)切除腫瘤后進(jìn)行病理檢查，可明確腫瘤的性質(zhì)和類型，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。（五）治療原則手術(shù)治療：手術(shù)切除腫瘤是先天性胰高血糖素瘤的首選治療方法，對(duì)于早期腫瘤患者，手術(shù)切除可達(dá)到治愈的目的。對(duì)于晚期腫瘤患者，手術(shù)可減輕腫瘤負(fù)荷，緩解癥狀。藥物治療：對(duì)于無法手術(shù)切除或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，可采用藥物治療。常用的藥物包括生長抑素類似物（如奧曲肽），可抑制胰高血糖素的分泌，緩解癥狀；化療藥物（如鏈脲霉素、氟尿嘧啶等），可抑制腫瘤細(xì)胞的生長。支持治療：包括控制血糖、營養(yǎng)支持、對(duì)癥治療等，以改善患者的生活質(zhì)量，延長生存期。二、病史簡介（一）一般資料患者張某，男性，35歲，因“反復(fù)皮膚紅斑、瘙癢3個(gè)月，伴口渴、多飲、多尿1個(gè)月”于2025年3月10日入院?；颊呒韧w健，無糖尿病、高血壓等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。家族中無類似疾病患者。（二）主訴反復(fù)皮膚紅斑、瘙癢3個(gè)月，伴口渴、多飲、多尿1個(gè)月。（三）現(xiàn)病史患者3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢皮膚散在紅斑，伴有瘙癢，未予重視。隨后紅斑逐漸蔓延至軀干及上肢，瘙癢加重，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“過敏性皮炎”，給予抗過敏藥物治療（具體藥物及劑量不詳），癥狀無明顯緩解。1個(gè)月前患者出現(xiàn)口渴、多飲、多尿癥狀，每日飲水量約2500ml，尿量與飲水量相當(dāng)，同時(shí)伴有體重下降，3個(gè)月內(nèi)體重減輕約5kg。為進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診查空腹血糖9.8mmol/L，血清胰高血糖素水平650pg/ml，以“先天性胰高血糖素瘤？”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲欠佳，睡眠一般，大便正常。（四）既往史平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史按國家規(guī)定進(jìn)行。（五）個(gè)人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒等不良嗜好，無放射性物質(zhì)、化學(xué)毒物接觸史。（六）家族史父母體健，無類似疾病患者，兄弟姐妹均體健，家族中無遺傳病史。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估癥狀評(píng)估（1）皮膚癥狀：患者軀干、四肢可見廣泛分布的紅斑，部分紅斑中央出現(xiàn)壞死、結(jié)痂，邊緣隆起，伴有明顯瘙癢，患者時(shí)有搔抓動(dòng)作。（2）糖尿病癥狀：患者口渴明顯，每小時(shí)飲水量約200ml，尿量較多，每2-3小時(shí)排尿一次。（3）全身癥狀：患者感乏力，活動(dòng)后癥狀加重，食欲欠佳，近1周進(jìn)食量較平時(shí)減少約1/3。體征評(píng)估（1）生命體征：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。（2）一般狀況：身高175cm，體重60kg，體型偏瘦，神志清楚，精神尚可，自主體位，查體合作。（3）皮膚黏膜：全身皮膚黏膜無黃染，軀干、四肢可見散在紅斑，部分伴有壞死、結(jié)痂，皮膚彈性稍差。（4）腹部檢查：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查評(píng)估（1）血液檢查：血常規(guī)：血紅蛋白110g/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.8×1012/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)200×10?/L?？崭寡?.8mmol/L，餐后2小時(shí)血糖15.6mmol/L。血清胰高血糖素水平650pg/ml。肝腎功能、電解質(zhì)等檢查未見明顯異常。（2）影像學(xué)檢查：腹部CT示胰腺體部可見一大小約2.5cm×2.0cm的占位性病變，邊界尚清，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化。腹部超聲示胰腺體部低回聲結(jié)節(jié)，考慮為腫瘤性病變。（二）心理評(píng)估患者因?qū)膊〉恼J(rèn)知不足，擔(dān)心疾病的預(yù)后及治療效果，出現(xiàn)焦慮、緊張情緒。表現(xiàn)為情緒低落，對(duì)治療缺乏信心，頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情及治療方案。同時(shí)，由于皮膚瘙癢難忍，影響睡眠和日常生活，進(jìn)一步加重了患者的心理負(fù)擔(dān)。（三）社會(huì)評(píng)估患者家庭經(jīng)濟(jì)狀況良好，家屬對(duì)患者關(guān)心體貼，能夠給予患者足夠的照顧和支持。患者有穩(wěn)定的工作，單位同事也給予了一定的關(guān)心和幫助。但患者擔(dān)心住院治療會(huì)影響工作和生活，存在一定的社會(huì)壓力。四、護(hù)理問題（一）皮膚完整性受損與皮膚紅斑、壞死、瘙癢及患者搔抓有關(guān)。患者全身多處皮膚出現(xiàn)紅斑、壞死、結(jié)痂，且伴有明顯瘙癢，患者時(shí)有搔抓，易導(dǎo)致皮膚破損感染。（二）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲欠佳、糖代謝紊亂、蛋白質(zhì)和脂肪代謝異常有關(guān)?；颊呤秤芳眩M(jìn)食量減少，同時(shí)由于胰高血糖素分泌過多，導(dǎo)致糖、蛋白質(zhì)、脂肪代謝紊亂，出現(xiàn)體重下降，3個(gè)月內(nèi)體重減輕約5kg。（三）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚完整性受損、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。皮膚破損后，細(xì)菌易侵入引起感染，且患者因疾病導(dǎo)致機(jī)體抵抗力下降，增加了感染的風(fēng)險(xiǎn)。（四）焦慮與對(duì)疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心預(yù)后及治療效果有關(guān)?；颊邔?duì)先天性胰高血糖素瘤缺乏了解，擔(dān)心疾病無法治愈，治療后會(huì)留下后遺癥等，從而產(chǎn)生焦慮情緒。（五）知識(shí)缺乏與患者對(duì)疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及護(hù)理要點(diǎn)不了解有關(guān)。患者入院前對(duì)自身疾病認(rèn)識(shí)不足，未進(jìn)行規(guī)范治療，入院后對(duì)治療和護(hù)理相關(guān)知識(shí)需求較高。五、護(hù)理措施（一）皮膚護(hù)理保持皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性肥皂和沐浴露。擦拭時(shí)動(dòng)作輕柔，防止皮膚破損。指導(dǎo)患者避免搔抓皮膚，必要時(shí)可戴手套，防止抓破皮膚引起感染。若瘙癢難忍，可遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物（如氯雷他定）或外用止癢藥膏（如爐甘石洗劑）。觀察皮膚皮疹的變化，包括顏色、大小、形態(tài)、有無新增皮疹及破潰等，每日記錄皮膚情況。若發(fā)現(xiàn)皮膚破潰，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑進(jìn)行處理，如局部涂抹抗生素軟膏（如莫匹羅星軟膏），并用無菌紗布覆蓋。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免衣物摩擦皮膚，加重皮膚損傷。（二）營養(yǎng)支持護(hù)理評(píng)估患者的營養(yǎng)狀況，根據(jù)患者的身高、體重、活動(dòng)量等制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。給予高蛋白、高維生素、低糖、低脂飲食，保證足夠的熱量攝入。指導(dǎo)患者少量多餐，避免暴飲暴食。鼓勵(lì)患者多進(jìn)食新鮮蔬菜、水果、瘦肉、魚類、蛋類等營養(yǎng)豐富的食物。監(jiān)測(cè)患者的血糖變化，根據(jù)血糖水平調(diào)整飲食。若血糖過高，遵醫(yī)囑給予胰島素治療，并密切觀察血糖變化，防止低血糖發(fā)生。定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血紅蛋白、血清白蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營養(yǎng)支持效果，及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃。（三）預(yù)防感染護(hù)理保持病室環(huán)境清潔，定期開窗通風(fēng)，每日紫外線消毒一次，每次30分鐘。限制探視人員，避免交叉感染。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，進(jìn)行靜脈穿刺、換藥等操作時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)操作規(guī)程，防止醫(yī)源性感染。觀察患者有無感染跡象，如體溫升高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等。若出現(xiàn)感染癥狀，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗生素治療。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，保持口腔、會(huì)陰部清潔，預(yù)防感染。（四）心理護(hù)理主動(dòng)與患者溝通交流，了解患者的心理狀態(tài)，耐心傾聽患者的訴說，給予患者心理支持和安慰。向患者介紹先天性胰高血糖素瘤的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等，讓患者對(duì)疾病有正確的認(rèn)識(shí)，減輕其焦慮、恐懼情緒。向患者介紹治療成功的案例，增強(qiáng)患者對(duì)治療的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予患者情感支持。指導(dǎo)患者采用放松技巧，如聽音樂、深呼吸、冥想等，緩解緊張情緒，改善睡眠質(zhì)量。（五）健康教育向患者及家屬介紹疾病的相關(guān)知識(shí)，包括疾病的發(fā)生、發(fā)展、治療及預(yù)后等，提高患者及家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。指導(dǎo)患者合理飲食，講解飲食注意事項(xiàng)，如控制糖分?jǐn)z入、避免高脂飲食等。向患者介紹用藥知識(shí)，包括藥物的名稱、劑量、用法、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)等，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，不得擅自增減藥量或停藥。指導(dǎo)患者進(jìn)行皮膚護(hù)理，講解皮膚護(hù)理的要點(diǎn)和注意事項(xiàng)，避免皮膚損傷和感染。告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)患者出院后定期復(fù)查血糖、血清胰高血糖素水平、腹部影像學(xué)等檢查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，及時(shí)處理。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“反復(fù)皮膚紅斑、瘙癢3個(gè)月，伴口渴、多飲、多尿1個(gè)月”入院，經(jīng)檢查診斷為先天性胰高血糖素瘤。入院后，我們對(duì)患者進(jìn)行了全面的護(hù)理評(píng)估，制定了針對(duì)性的護(hù)理措施，包括皮膚護(hù)理、營養(yǎng)支持護(hù)理、預(yù)防感染護(hù)理、心理護(hù)理及健康教育等。通過護(hù)理，患者皮膚瘙癢癥狀有所緩解，未出現(xiàn)皮膚感染，營養(yǎng)狀況得到改善，焦慮情緒有所減輕，對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)有了一定的了解。（二）醫(yī)囑治療方面：完善相關(guān)術(shù)前檢查，若無手術(shù)禁忌證，擇期行胰腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果及患者病情，決定是否進(jìn)行輔助治療