神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告一個(gè)半、十五個(gè)半綜合征病例分析臨床資料患者，男，59歲，因“頭暈伴視物雙影3d”入院。既往：高血壓病及腦出血病史10y，遺留言語、右側(cè)肢體活動(dòng)差，生活可自理。吸煙史40余年，戒煙10y。飲酒史30余年。入院查體：血壓：190/110mmHg，神清，構(gòu)音障礙，雙眼向左、向右注視時(shí)復(fù)視，左眼內(nèi)收受限，右眼內(nèi)收及外展均受限。雙眼向右、向左注視可見水平眼震，余腦神經(jīng)檢查正常。右側(cè)肢體肌力4級(jí)，右側(cè)偏身痛覺減退，雙側(cè)Babinski征陽性，余可配合神經(jīng)查體無異常。輔助檢查：頭部MRI平掃+彌散成像（發(fā)病后3d）：腦干、雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、左側(cè)放射冠、半卵圓中心、左側(cè)顳葉見多發(fā)斑點(diǎn)狀，斑片狀長T1、T2信號(hào)影，DWI顯示腦干見斑點(diǎn)狀高信號(hào)影。入院化驗(yàn)檢查：血同型半胱氨酸18μmol/L，余血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖等指標(biāo)均正常。頸部血管彩超：頸動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，多發(fā)斑塊，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處輕度狹窄，左側(cè)椎動(dòng)脈頸段走形彎曲，左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢型。顱內(nèi)血管彩超：右側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄。入院診斷為腦梗死、高血壓病3級(jí)（極高危險(xiǎn)組）。入院第5天（發(fā)病第8天），患者眼球活動(dòng)較前好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)左側(cè)口角流涎，左眼閉合無力，查體：神清，構(gòu)音障礙，右眼內(nèi)收受限，雙眼向左水平注視時(shí)偶有水平眼震，左側(cè)額紋淺，左側(cè)不能顰眉，左側(cè)眼瞼不能閉合，左側(cè)鼻唇溝淺，左側(cè)鼓腮不能，余查體同入院時(shí)。復(fù)查頭部核磁DWI示腦橋高信號(hào)影面積較前稍增加。入院第7天（發(fā)病第10天），患者出現(xiàn)右眼閉合無力，雙側(cè)口角流涎，神經(jīng)系統(tǒng)查體除右側(cè)周圍性面癱外余體征同前，再次復(fù)查頭部核磁示腦橋被蓋部梗死面積較前稍有增加（見圖1、圖2）。圖1、圖2患者發(fā)病10d復(fù)查頭部核磁DWI示腦橋高信號(hào)影入院后給予抗血小板聚集、改善循環(huán)、神經(jīng)保護(hù)、清除自由基及對(duì)癥治療?；颊吖沧≡褐委?0d，出院時(shí)，患者眼球活動(dòng)較前好轉(zhuǎn)，雙側(cè)面癱癥狀也有改善。1m后電話隨訪，患者現(xiàn)無視物雙影，面癱癥狀較出院時(shí)改善，但雙眼閉合仍有露白，以左側(cè)為重，雙側(cè)鼓腮尚可。討論一個(gè)半綜合征首先由Fisher提出，受累部位主要為一側(cè)腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或展神經(jīng)核與對(duì)側(cè)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束，主要表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展，病灶對(duì)側(cè)眼球水平運(yùn)動(dòng)時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，常伴水平眼震，最常見的原因?yàn)槟X梗死與多發(fā)性硬化。孤立的一個(gè)半綜合征是相對(duì)少見的，常伴隨其他神經(jīng)缺損癥狀，如顱神經(jīng)麻痹（70%為面神經(jīng)麻痹）、偏癱、偏側(cè)痛覺減退等。一個(gè)半綜合征伴隨面神經(jīng)麻痹時(shí)，可合并核上性面癱，也可合并周圍性面癱。一個(gè)半綜合征合并同側(cè)周圍性面癱時(shí)，由于面神經(jīng)為第七對(duì)腦神經(jīng)，故被稱為八個(gè)半綜合征，合并雙側(cè)周圍性面癱時(shí)被稱作十五個(gè)半綜合征，后者非常少見。本例患者為急性腦干梗死，逐漸進(jìn)展，先出現(xiàn)一個(gè)半綜合征，后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱，符合十五個(gè)半綜合征的臨床表現(xiàn)。十五個(gè)半綜合征首次由Bae提出，為一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，其解剖基礎(chǔ)是腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、展神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、面神經(jīng)相毗鄰，當(dāng)腦橋被蓋部病灶同時(shí)累及一側(cè)展神經(jīng)核或展神經(jīng)、一側(cè)或雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束、雙側(cè)面神經(jīng)膝部時(shí)可出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)。從2005年Bae首次提出至今，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道共有3例，3例均有影像學(xué)依據(jù)。2例為雙側(cè)腦橋被蓋部梗死，1例影像學(xué)證據(jù)不夠充分，癥狀變化時(shí)未完善核磁檢查，提供的影像學(xué)資料顯示為單側(cè)腦橋被蓋部梗死。3例患者病因都考慮為腦梗死，首發(fā)癥狀均有一個(gè)半綜合征的表現(xiàn)，而周圍性面癱出現(xiàn)的時(shí)間不盡相同。有1例患者首先表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征合并對(duì)側(cè)周圍性面癱，8d后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱；有1例患者首先表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征，1d后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱；1例患者先表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征，3d后出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱，14d后出現(xiàn)對(duì)側(cè)周圍性面癱。本例患者首發(fā)癥狀同樣為一個(gè)半綜合征，8d后出現(xiàn)對(duì)側(cè)周圍性面癱，10d后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱，癥狀變化形式較特殊。除此之外，本例患者頭部核磁DWI示右側(cè)腦橋被蓋部點(diǎn)狀高信號(hào)影、腦橋中線旁左側(cè)條狀高信號(hào)影，影像學(xué)資料顯示急性缺血病灶較大，病灶并不是局限于腦橋被蓋部，且被蓋部并非明顯雙側(cè)改變，既往文獻(xiàn)未有報(bào)道。雙側(cè)周圍性面癱還可見于萊姆病、格林巴利綜合征、創(chuàng)傷、結(jié)節(jié)病、艾滋病及其他少見原因。本例患者未行肌電圖檢查，雖無法提供神經(jīng)電生理學(xué)依據(jù)，但結(jié)合患者有長期高血壓史、吸煙飲酒史，頭頸血管彩超示血管動(dòng)脈硬化改變，急性起病，否認(rèn)特殊感染接觸史及外傷史，查體四肢腱反射對(duì)稱引出，無共濟(jì)失調(diào)。綜上，本例患者我們考慮雙側(cè)周圍性面癱定性應(yīng)考慮為血管性原因，病變性質(zhì)為腦梗死，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。結(jié)合患者影像學(xué)表現(xiàn)，本例患者腦梗死導(dǎo)致的十五個(gè)半綜合征發(fā)病機(jī)制有以下兩種推測：（1）腦橋鄰中線左側(cè)條狀病灶大部分為基底動(dòng)脈腦橋支左側(cè)旁正中血管的支配區(qū)，而右側(cè)腦橋被蓋部同時(shí)存在病灶，考慮患者血管存在變異，雙側(cè)腦橋被蓋區(qū)均由左側(cè)旁正中血管供應(yīng)。出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱時(shí)復(fù)查頭部核磁DWI示腦橋鄰中線左側(cè)病灶面積增加，考慮左側(cè)旁正中動(dòng)脈形成新的血栓或栓子遷移發(fā)生新的梗死，造成左側(cè)面神經(jīng)核或束缺血損傷，從而出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱。患者出現(xiàn)右側(cè)面神經(jīng)麻痹時(shí)再次復(fù)查頭部核磁DWI示腦橋被蓋部梗死面積稍有擴(kuò)大，原因推測為微栓子再次遷移造成新的缺血病灶致右側(cè)面神經(jīng)膝部缺血改變。（2）患者基底動(dòng)脈有附壁血栓形成，影響了雙側(cè)腦橋穿支血管開口，血流動(dòng)力學(xué)的改變或血栓不同時(shí)