先天性心臟病1.概念、病因及預(yù)防概念：簡(jiǎn)稱先心病，是在胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是兒童最常見的心臟病，發(fā)病率可達(dá)7‰-8‰病因遺傳因素：大多為多基因遺傳缺陷，也可由于單基因遺傳缺陷或染色體畸變，如21-三體綜合征患兒，40%合并心血管畸形環(huán)境因素：較重要的是宮內(nèi)感染，特別是母孕早期患病毒感染。預(yù)防：加強(qiáng)孕婦保健妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病避免與發(fā)病有關(guān)的高危因素接觸，慎用藥物先天性心臟病房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥大血管錯(cuò)位左向右分流型右向左分流型無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右位心等潛伏青紫型青紫型無青紫型先天性心臟病3.病理生理室間隔缺損血流示意圖分型根據(jù)缺損位置根據(jù)缺損大小血流動(dòng)力學(xué)：血液自左心室流向右心室。隨著病情進(jìn)展、分流量增大，當(dāng)產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓、右心室收縮壓超過左心室時(shí)，血液自右向左分流，出現(xiàn)持續(xù)性青紫，即艾森曼格綜合征。（1）室間隔缺損（VSD）：最常見，占先心病的50%。先天性心臟病VSD病理生理肺A壁增厚肺A痙攣右心室全身血↓：體循環(huán)供血不足肺充血↑：肺循環(huán)血流增大左心室肺A高壓（消瘦、乏力、氣促、心悸）（肺部、呼吸道感染）左心壓力增大艾森曼格綜合癥先天性心臟?。?）房間隔缺損（ASD）：占先心病的5%~10%血流動(dòng)力學(xué)：血液自左心房流向右心房。隨病情進(jìn)展也會(huì)形成艾森曼格綜合癥。房間隔缺損血流示意圖先天性心臟病肺A壁增厚肺A痙攣右心房全身血↓：體循環(huán)供血不足肺充血↑：肺循環(huán)血流增大左心房肺A高壓（消瘦、乏力、氣促、心悸）（肺部、呼吸道感染）艾森曼格綜合癥ASD病理生理先天性心臟病（3）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）：占先心病的15%。分型根據(jù)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)分為：管型漏斗型窗型概念周圍血管征差異性青紫動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流示意圖先天性心臟病PDA病理生理肺A壁增厚肺A痙攣雙下肢和左上肢血↓：體循環(huán)供血不足肺充血↑：肺循環(huán)血流增大肺A高壓（消瘦、乏力、氣促、心悸）（肺部、呼吸道感染）降主A左心肺A右心周圍血管征差異性紫紺：出現(xiàn)下半身青紫、左上肢輕度青紫、右上肢正常。先天性心臟?。?）法洛四聯(lián)癥（TOF）：是最常見的青紫型先心病，占所有先心病的10%。法洛四聯(lián)癥血流示意圖包括以下4種畸形肺動(dòng)脈狹窄（關(guān)鍵）室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚1324先天性心臟病TOF病理生理右心室左心室肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈全身缺氧：青紫血栓↑先天性心臟病4.身體狀況室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)心悸、乏力、咳嗽氣短，肺部感染，晚期紫紺同左同左青紫、乏力、蹲踞、缺氧發(fā)作；發(fā)育落后雜音：部位第3、4肋間第2、3肋間第2肋間第2、4肋間

響度Ⅲ～ⅣⅡ～ⅢⅡ～ⅣⅡ～Ⅲ

性質(zhì)粗糙的全收縮期范圍廣噴射性收縮期范圍較小機(jī)器樣連續(xù)性向頸部傳導(dǎo)粗糙的收縮期向心尖傳導(dǎo)震顫有無有無P2亢進(jìn)亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)減弱或消失常見先天性心臟病的癥狀體征先天性心臟病4.身體狀況并發(fā)癥左向右分流者：肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等法洛四聯(lián)癥者：腦栓塞、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等5.輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：法洛四聯(lián)癥患兒紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血紅蛋白增高X線檢查心電圖檢查超聲心動(dòng)圖心血管造影、心導(dǎo)管檢查等室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥房室增大左、右室增大左心房也大右房、右室大心影呈梨型左室大左房可大右室大心影呈靴型肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門“舞蹈”有有有無先天性心臟病房間隔缺損(肺充血，肺動(dòng)脈段凸出，右房、右室增大)

先天性心臟病室間隔缺損(左房、左、右室增大，主動(dòng)脈影縮小)

先天性心臟病法洛四聯(lián)癥右室增大、肺動(dòng)脈段凹陷使心尖圓鈍上翹呈“靴形”心，肺門血管影縮小，肺野清晰

先天性心臟病內(nèi)科治療：對(duì)癥、控制感染，防治并發(fā)癥。TOF患兒應(yīng)預(yù)防和處理缺氧發(fā)作，早產(chǎn)兒PDA可試用吲哚美辛或阿司匹林口服能促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉導(dǎo)管介入治療：PDA患兒的首選治療方法，部分VSD、ASD亦可外科手術(shù)治療：VSD、ASD通常于3-5歲手術(shù)，但分流量大、癥狀重，并發(fā)心衰者，可不受年齡限制。PDA一般1-6歲。TOF輕癥于5-9歲，癥狀明顯者可在生后6-12月行根治術(shù)。6.治療原則及主要措施先天性心臟病7.常見護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥：心力衰竭、腦栓塞、感染性心內(nèi)膜炎焦慮

與疾病的威脅和對(duì)手術(shù)的擔(dān)憂有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩與體循環(huán)血量減少及血氧飽和度下降有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與肺血增多及心內(nèi)膜易受損傷有關(guān)活動(dòng)無耐力

與循環(huán)血容量減少及血氧飽和度下降有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)先天性心臟病

8.護(hù)理措施建立合理的生活制度：合理喂養(yǎng)：三高飲食，少量多餐，心功能不全時(shí)給予低鹽或無鹽飲食預(yù)防感染：防呼吸道感染，隔離，做小手術(shù)時(shí)，應(yīng)積極控制感染，防感染性心內(nèi)膜炎休息先天性心臟病8.護(hù)理措施密切觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理并發(fā)癥觀察心衰表現(xiàn)：有無心率加快，呼吸困難，水腫，肝大等，如有應(yīng)立即置患兒于半臥位，吸氧，通知醫(yī)生預(yù)防腦栓塞：TOF患兒