囊性纖維化性胎糞性腸梗阻的治療及護理一、前言囊性纖維化（CF）是一種常見的常染色體隱性遺傳性疾病，主要影響外分泌腺，導致多器官功能障礙。囊性纖維化性胎糞性腸梗阻（CFMI）是CF在新生兒期的一種特殊表現(xiàn)形式，嚴重影響患兒的健康和生存質(zhì)量。作為醫(yī)護人員，深入了解CFMI的治療及護理要點，對于提高患兒的救治成功率、改善預后具有至關重要的意義。本文將結(jié)合實際病例，詳細闡述CFMI的治療及護理過程。二、病例介紹患兒，男，出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)腹脹、嘔吐，嘔吐物為墨綠色黏液樣物。查體：腹部膨隆，可見腸型及蠕動波，腸鳴音亢進。腹部X線平片顯示：多個氣液平面，提示腸梗阻。進一步檢查發(fā)現(xiàn)患兒汗液氯離子濃度升高，基因檢測確診為囊性纖維化性胎糞性腸梗阻。三、護理評估1.病情評估密切觀察患兒的生命體征、腹脹程度、嘔吐情況及排便情況。記錄每日的出入量，評估患兒的營養(yǎng)狀況。2.心理評估患兒病情嚴重，家長往往承受著巨大的心理壓力。了解家長對疾病的認知程度、心理狀態(tài)及需求，給予心理支持和安慰。3.呼吸道評估CF患者常伴有呼吸道并發(fā)癥，評估患兒的呼吸頻率、節(jié)律、呼吸音，觀察有無咳嗽、咳痰等癥狀，為呼吸道護理提供依據(jù)。4.營養(yǎng)評估由于腸梗阻及消化功能障礙，患兒易出現(xiàn)營養(yǎng)不良。評估患兒的體重、身高、皮下脂肪厚度，監(jiān)測血清蛋白、電解質(zhì)等指標，了解患兒的營養(yǎng)狀況。四、護理診斷1.急性疼痛：與腸梗阻導致的腸管擴張、痙攣有關。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量：與腸梗阻、消化吸收功能障礙有關。3.有感染的危險：與呼吸道分泌物排出不暢、機體抵抗力下降有關。4.焦慮：與患兒病情嚴重、預后不確定有關。五、護理目標與措施1.緩解疼痛-措施：-禁食、胃腸減壓，減輕胃腸道壓力，緩解腸管痙攣。-遵醫(yī)囑給予解痙藥物，如阿托品等，觀察用藥效果及不良反應。-協(xié)助患兒采取舒適的體位，如半臥位，減輕腹部張力。-與患兒及家長溝通，分散其注意力，緩解疼痛帶來的不適。-目標：患兒疼痛減輕，能夠安靜入睡。2.改善營養(yǎng)狀況-措施：-建立靜脈通路，補充液體、電解質(zhì)及營養(yǎng)物質(zhì)，維持水、電解質(zhì)平衡。-待腸梗阻緩解后，給予鼻飼喂養(yǎng)，選擇高熱量、高蛋白、易消化的配方奶，少量多次喂養(yǎng)。-定期評估患兒的營養(yǎng)狀況，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整營養(yǎng)方案。-補充維生素及礦物質(zhì)，尤其是脂溶性維生素，以滿足患兒生長發(fā)育的需要。-目標：患兒營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加。3.預防感染-措施：-保持呼吸道通暢，鼓勵患兒咳嗽、咳痰，定時為患兒翻身、拍背，促進痰液排出。-遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液，減輕呼吸道炎癥。-加強口腔護理，每日2次，預防口腔感染。-嚴格執(zhí)行無菌操作，防止交叉感染。-注意保暖，避免患兒著涼，預防呼吸道感染。-目標：患兒無感染發(fā)生，體溫、血常規(guī)等指標正常。4.減輕焦慮-措施：-主動與家長溝通，介紹疾病的相關知識、治療方案及預后，增強家長對疾病的了解和信心。-鼓勵家長參與患兒的護理，讓他們感受到自己的作用和價值。-為家長提供心理支持，傾聽他們的訴說，給予安慰和鼓勵。-組織家長交流經(jīng)驗，互相支持，共同應對疾病帶來的挑戰(zhàn)。-目標：家長焦慮情緒減輕，能夠積極配合治療和護理。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.腸穿孔-觀察要點：密切觀察患兒的腹痛情況，如腹痛突然加劇、腹肌緊張、壓痛明顯等，提示可能發(fā)生腸穿孔。同時，觀察患兒有無面色蒼白、脈搏細速、血壓下降等休克表現(xiàn)。-護理措施：一旦發(fā)現(xiàn)腸穿孔跡象，立即通知醫(yī)生，做好術(shù)前準備。禁食、胃腸減壓，迅速建立靜脈通路，補充血容量，糾正休克。配合醫(yī)生進行手術(shù)治療，術(shù)后密切觀察患兒的生命體征、傷口情況及引流情況，做好相應的護理。2.肺部感染-觀察要點：觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律、呼吸音，有無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀。定期復查血常規(guī)、C反應蛋白、胸部X線等檢查，了解肺部感染情況。-護理措施：加強呼吸道護理，如上述預防感染措施。遵醫(yī)囑給予抗生素治療，觀察用藥效果及不良反應。根據(jù)病情調(diào)整氧療方案，保證患兒的呼吸功能。3.營養(yǎng)不良性水腫-觀察要點：觀察患兒的下肢、陰囊等部位有無水腫，監(jiān)測血清蛋白水平。評估患兒的營養(yǎng)攝入情況，判斷水腫是否與營養(yǎng)不良有關。-護理措施：增加營養(yǎng)攝入，提高血清蛋白水平。對于水腫部位，避免長時間受壓，可使用氣墊床。保持皮膚清潔干燥，防止皮膚破損。七、健康教育1.疾病知識教育向家長介紹囊性纖維化的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療方法，讓家長了解疾病的全貌，增強對疾病的認識和理解。2.呼吸道護理指導教會家長正確的拍背、咳痰方法，指導家長如何進行霧化吸入操作。強調(diào)呼吸道護理的重要性，鼓勵家長長期堅持，預防呼吸道感染。3.營養(yǎng)指導指導家長合理安排患兒的飲食，保證營養(yǎng)均衡。介紹鼻飼喂養(yǎng)的注意事項，如喂養(yǎng)量、喂養(yǎng)頻率、喂養(yǎng)姿勢等。告知家長定期帶患兒復查營養(yǎng)指標，根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食方案。4.預防感染指導指導家長注意患兒的個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣。避免患兒接觸感染源，如患有呼吸道感染的人員。按時進行預防接種，增強患兒的免疫力。5.心理支持關注家長的心理狀態(tài)，給予心理支持和鼓勵。幫助家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極面對生活。鼓勵家長參加囊性纖維化患者家庭支持組織，與其他家長交流經(jīng)驗，互相支持。八、總結(jié)囊性纖維化性胎糞性腸梗阻是一種嚴重的疾病，對患兒的健康和生存質(zhì)量造成極大影響。通過對該病例的護理查房，我們深刻認識到全面、細致的護理對于患兒治療的重要性。在護理過程中，我們密切觀察病情變化，采取有效的護理措施，緩解患兒的疼痛，改善營養(yǎng)狀況，預防感染，減輕家長的焦慮。同時，加強健康教育，提高家長對疾病的認知和護理能力，為患兒的康復提供有力保障。在今后的工作中，我們將繼續(xù)加強對囊性纖維化患者的護理研究，不斷總結(jié)經(jīng)驗，提高護理水平。關注患者的身心健康，為他們提供更加優(yōu)質(zhì)、全面的護理服務，幫助他們更