癌性神經(jīng)肌肉疾病

Paraneoplasticneuromusculardisorders概

述癌性神經(jīng)肌病又稱(chēng)副腫瘤綜合征——Paraneoplasticneuromusculardisorders(paraneoplasticneurologicsyndromes)——系指與癌腫轉(zhuǎn)移浸潤(rùn)無(wú)關(guān)，而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶病癥出現(xiàn)前后的特有的神經(jīng)、精神及肌病病變不包括抗癌藥物的毒副作用引起者涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)病因發(fā)病機(jī)制hypoglycemiahyperadrenocorticismhypercalcemia副腫瘤綜合征病因發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚未完全說(shuō)明認(rèn)為其發(fā)病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營(yíng)養(yǎng)障礙無(wú)關(guān)，可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反響有關(guān)神經(jīng)肌病的病程與癌腫間無(wú)固定的相互關(guān)系，神經(jīng)肌病的病變嚴(yán)重性與癌腫大小及生長(zhǎng)速度也不相平行病因發(fā)病機(jī)制病癥可在癌腫病癥出現(xiàn)之前出現(xiàn)，甚至以神經(jīng)肌肉病癥為主訴而就醫(yī)，經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)癌腫常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌〔16%〕其次為乳腺癌〔4%-5%〕胸腺瘤〔47%〕根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)報(bào)告其發(fā)生率為1%-5%病因發(fā)病機(jī)制病因發(fā)病機(jī)制髓鞘相關(guān)糖蛋白(MAG)、神經(jīng)節(jié)苷酯、糖鞘脂類(lèi)已確認(rèn)為這些副蛋白作用的靶目標(biāo)合并血蛋白異常癥(包括副蛋白血癥即血中IgG或IgA過(guò)多，及冷沉球蛋白血癥)的多發(fā)性骨髓瘤患者可合并周?chē)窠?jīng)病〔10％〕，可能與免疫反響有聯(lián)系病因發(fā)病機(jī)制發(fā)現(xiàn)有腫瘤神經(jīng)抗原和抗體存在，認(rèn)為本病與自身免疫或免疫反響的異常有關(guān)合并血蛋白異常癥的多發(fā)生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有與腫瘤相關(guān)的單克隆免疫球蛋白異?？贵w相關(guān)的綜合征和腫瘤病因發(fā)病機(jī)制腫瘤對(duì)周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)根和腦神經(jīng)除可因壓迫或浸潤(rùn)直接產(chǎn)生損害外，還可因遠(yuǎn)距離的作用引起周?chē)窠?jīng)病所謂遠(yuǎn)端距離的作用，或許與營(yíng)養(yǎng)不良、老化、抗癌藥的神經(jīng)毒性，伴發(fā)的代謝異常等因素有關(guān)，但具體的機(jī)制尚未說(shuō)明癌性神經(jīng)肌肉疾病的分類(lèi)

腦?。哼M(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病,邊緣系統(tǒng)腦炎〔小細(xì)胞肺癌、霍吉金氏病〕亞急性小腦變性〔婦科腫瘤、小細(xì)胞肺癌、霍金氏病、淋巴瘤〕腦干腦炎斜視性眼震顫-肌陣攣綜合征〔小細(xì)胞肺癌〕視網(wǎng)膜變性〔小細(xì)胞肺癌、婦科腫瘤、乳腺腺癌、內(nèi)分泌癌〕僵人綜合征〔乳腺腺癌、小細(xì)胞肺癌〕癌性神經(jīng)肌肉疾病的分類(lèi)脊髓病：①后-側(cè)索變性,②亞急性壞死性脊髓病,③癌性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病〔血內(nèi)蛋白異常癥、小細(xì)胞肺癌〕僵人綜合征〔乳腺腺癌、小細(xì)胞肺癌〕癌性神經(jīng)肌肉疾病的分類(lèi)周?chē)窠?jīng)?。簛喖毙愿杏X(jué)性神經(jīng)病〔小細(xì)胞肺癌〕,感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病〔小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤、其它內(nèi)分泌癌〕多發(fā)性末稍神經(jīng)病急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病癌性神經(jīng)肌肉疾病的分類(lèi)神經(jīng)肌肉接頭?。喊┬约o(wú)力綜合征〔小細(xì)胞肺癌〕重癥肌無(wú)力〔胸腺瘤、其它內(nèi)分泌癌〕神經(jīng)性肌強(qiáng)直〔小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤〕肌?。孩侔┬约〔　ぜ⊙?多發(fā)性肌炎〔卵巢癌、肺癌、胃腸癌、非霍金氏淋巴瘤〕多灶性：腦脊髓炎、復(fù)雜感覺(jué)神經(jīng)病〔小細(xì)胞肺癌〕臨床表現(xiàn)一、末梢神經(jīng)病變感覺(jué)型末梢神經(jīng)病變多呈亞急性或潛在性起病，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺(jué)逐漸進(jìn)行，并向近端開(kāi)展，呈手套或短襪子式淺、深感覺(jué)障礙常伴有亞急性小及皮質(zhì)變性腦脊液正?；蛴械鞍咨吲R床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變——(包括混合感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)型末梢神經(jīng)病變、彌漫性腦脊髓炎的神經(jīng)病變)此型多見(jiàn)于肺癌患、腎癌、胸腺瘤、異常蛋白血癥起病多較急，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力、肌萎縮及腱反射減弱亦可伴有較輕的四肢套式感覺(jué)障礙腦脊液多正常臨床表現(xiàn)典型骨髓瘤合并遠(yuǎn)端型軸索病(感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病)不典型骨髓瘤合并多發(fā)性神經(jīng)病(運(yùn)動(dòng)障礙為主)骨髓瘤合并冷沉球蛋白性神經(jīng)病巨球蛋白血癥一感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病及淀粉樣沉著癥

Motorneuropathy臨床表現(xiàn)癌性肌無(wú)力綜合征〔Lambert-EatonSyndrome〕常見(jiàn)于小細(xì)胞未分化型肺癌主要表現(xiàn)為肢帶肌無(wú)力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運(yùn)動(dòng)等肌肉在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)后肌力可有暫時(shí)性增加多數(shù)對(duì)新斯的明缺乏反響肌電圖重復(fù)電刺激無(wú)波幅遞減現(xiàn)象，此與重癥肌無(wú)力不同臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力多見(jiàn)于胸腺瘤或胸腺癌者病癥與重癥肌無(wú)力相同其他肌病肢體近端肌無(wú)力、萎縮病理檢查無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，與多發(fā)性肌炎有別臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎病癥與一般多發(fā)性肌炎、皮肌炎相同，發(fā)病較緩，腫痛得到有效治療時(shí)病癥消失，而腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)可重現(xiàn)脊髓病變進(jìn)行性脊髓性肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎病情進(jìn)展較快，重那么可導(dǎo)致死亡腦病

亞急性小腦皮質(zhì)變性呈急性或亞急性起病主要表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)可有眼球震顫精神異常腦病慢性器質(zhì)性精神病多呈緩慢進(jìn)行，表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙、抑郁或欣快，偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)亦可有痙攣發(fā)作，癱瘓、失語(yǔ)和不自主運(yùn)動(dòng)等。腦病邊緣性腦炎在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)的海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變臨床上卻無(wú)“腦炎〞樣表現(xiàn)癌性神經(jīng)肌病診斷主要依據(jù)：①典型臨床表現(xiàn)②找到癌腫原發(fā)灶③排除了癌腫轉(zhuǎn)移，浸潤(rùn)或抗癌藥物與放射治療所致者④癌腫治療后神經(jīng)病變相繼消