急性完全性馳緩性四肢癱急性完全性馳緩性四肢癱是一種嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為四肢及軀干肌肉的突發(fā)性完全癱瘓，伴隨肌張力降低。本次報(bào)告將詳細(xì)介紹其定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及最新研究進(jìn)展，旨在提高醫(yī)療工作者對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)和管理能力。作者：基本定義急性完全性馳緩性四肢癱的核心特征急性：癥狀突發(fā)、進(jìn)展迅速，通常在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)到高峰完全性：感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)功能完全喪失，無(wú)殘余功能馳緩性：肌肉無(wú)力、張力明顯降低，呈軟癱狀態(tài)四肢癱：上肢、下肢及軀干肌肉均受累，導(dǎo)致廣泛功能喪失急性完全性馳緩性四肢癱與痙攣性癱瘓的區(qū)別在于肌張力表現(xiàn)完全不同，前者表現(xiàn)為肌肉松弛無(wú)力，后者則表現(xiàn)為肌肉緊張?jiān)龈吡餍胁W(xué)數(shù)據(jù)70%好發(fā)年齡段主要見(jiàn)于兒童及青壯年人群，其中5-35歲年齡段占總病例的70%1.5:1性別比例男性患病率略高于女性，比例約為1.5:12/10萬(wàn)年發(fā)病率全球年發(fā)病率約為每10萬(wàn)人口2例，但在疫情爆發(fā)期可能上升主要病因類(lèi)型脊髓急性損傷交通事故、高處墜落、運(yùn)動(dòng)傷害等造成的脊髓受壓、斷裂或挫傷急性弛緩性脊髓炎由腸道病毒D68型等病原體感染引起的脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷急性脊髓梗死脊髓血管栓塞或栓子脫落導(dǎo)致局部供血不足，引起脊髓組織缺血壞死感染或中毒細(xì)菌、病毒直接侵犯脊髓，或重金屬、毒素等引起的神經(jīng)元急性損傷急性弛緩性脊髓炎（AFM）簡(jiǎn)介AFM關(guān)鍵特征主要與腸道病毒D68型、A71型和脊髓灰質(zhì)炎病毒感染相關(guān)癥狀進(jìn)展迅速，常在感染后1-2周內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀特異性累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致馳緩性癱瘓MRI顯示脊髓灰質(zhì)（特別是前角）病變近十年來(lái)全球范圍內(nèi)呈現(xiàn)周期性爆發(fā)趨勢(shì)，每2-4年出現(xiàn)一次峰值急性弛緩性脊髓炎的MRI表現(xiàn)：T2加權(quán)像顯示脊髓前角高信號(hào)（箭頭所示），表明炎癥和水腫脊髓損傷機(jī)制外傷性損傷機(jī)制包括直接撞擊造成的脊柱骨折、脫位，導(dǎo)致脊髓受壓、斷裂或挫傷。初級(jí)損傷后，繼發(fā)性損傷如水腫、缺血和炎癥反應(yīng)進(jìn)一步加重神經(jīng)功能障礙。非外傷性損傷機(jī)制炎癥性病變導(dǎo)致免疫細(xì)胞浸潤(rùn)，釋放炎性因子攻擊神經(jīng)元；缺血性梗死使神經(jīng)細(xì)胞缺氧壞死；毒素直接損害神經(jīng)元結(jié)構(gòu)或干擾神經(jīng)傳導(dǎo)功能。神經(jīng)生理機(jī)制急性完全性馳緩性四肢癱的神經(jīng)生理學(xué)基礎(chǔ)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷是馳緩性癱瘓的核心病理生理機(jī)制，表現(xiàn)為：肌張力明顯降低，呈"軟癱"狀態(tài)腱反射減弱或完全消失肌電圖顯示運(yùn)動(dòng)單位電位減少神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或阻斷長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致肌肉萎縮神經(jīng)遞質(zhì)釋放障礙、突觸傳遞阻斷和軸突損傷共同導(dǎo)致信息傳導(dǎo)中斷臨床癥狀——運(yùn)動(dòng)功能四肢肌肉完全弛緩性癱瘓患者無(wú)法控制四肢任何肌肉群，肢體如同"布娃娃"般松軟，被動(dòng)活動(dòng)時(shí)無(wú)任何阻力，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)完全喪失不能自發(fā)移動(dòng)手臂與腿完全依賴(lài)他人幫助改變體位，無(wú)法完成任何精細(xì)或粗大運(yùn)動(dòng)，包括翻身、坐起、抓握等基本動(dòng)作軀干肌肉喪失控制力腹肌和背肌癱瘓導(dǎo)致坐位平衡能力喪失，可能出現(xiàn)姿勢(shì)性低血壓，需要外部支持才能維持直立位臨床癥狀——感覺(jué)功能感覺(jué)功能障礙特點(diǎn)感覺(jué)完全或廣泛?jiǎn)适?，表現(xiàn)為對(duì)觸覺(jué)、痛覺(jué)、溫度覺(jué)等刺激無(wú)反應(yīng)感覺(jué)障礙水平通常與運(yùn)動(dòng)障礙水平一致，可精確定位損傷節(jié)段因失去保護(hù)性感覺(jué)，患者易發(fā)生壓瘡、燙傷等并發(fā)癥深感覺(jué)（位置覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)）同樣受損，導(dǎo)致本體感覺(jué)缺失可能出現(xiàn)感覺(jué)異常如針刺感、灼熱感，甚至中樞性疼痛感覺(jué)功能檢查示意圖：使用針刺和棉簽分別檢測(cè)痛覺(jué)和觸覺(jué)，確定感覺(jué)障礙的準(zhǔn)確節(jié)段水平臨床表現(xiàn)——自主神經(jīng)障礙膀胱與腸道功能障礙急性期常見(jiàn)尿潴留，需要留置導(dǎo)尿管；便秘或大便失禁；腹脹和腸蠕動(dòng)減弱可能導(dǎo)致腸梗阻風(fēng)險(xiǎn)心血管功能異常血壓不穩(wěn)定，可出現(xiàn)體位性低血壓或自主神經(jīng)反射亢進(jìn)；心率變異性降低，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心律失常體溫調(diào)節(jié)障礙出汗功能異常導(dǎo)致溫度調(diào)節(jié)失效，易受環(huán)境溫度影響；可能出現(xiàn)體溫偏低或發(fā)熱反應(yīng)遲鈍臨床表現(xiàn)——呼吸相關(guān)呼吸功能障礙是最危及生命的表現(xiàn)高位脊髓損傷可導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸功能障礙：膈肌受累導(dǎo)致呼吸肌癱瘓，引起通氣不足肋間肌癱瘓使胸廓活動(dòng)度下降，肺活量減少咳嗽反射減弱，痰液不易排出，增加感染風(fēng)險(xiǎn)需要機(jī)械通氣或輔助呼吸，如正壓通氣或膈肌起搏器血氧飽和度和二氧化碳水平需持續(xù)監(jiān)測(cè)肺不張和肺炎是常見(jiàn)且危險(xiǎn)的并發(fā)癥伴發(fā)癥狀——頭面部表現(xiàn)眼部與面部癥狀當(dāng)病變累及腦干或顱神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，面部表情肌無(wú)力導(dǎo)致面癱，使患者表情呆滯或不對(duì)稱(chēng)。吞咽與發(fā)音障礙顱神經(jīng)IX、X、XII受累導(dǎo)致吞咽困難，增加誤吸和窒息風(fēng)險(xiǎn)；舌肌和喉肌無(wú)力造成構(gòu)音障礙，語(yǔ)言模糊不清或完全無(wú)法發(fā)音。典型體格檢查所見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)查體關(guān)鍵點(diǎn)肌張力明顯降低，被動(dòng)活動(dòng)無(wú)阻力腱反射全部消失或明顯減弱病理反射急性期陰性，無(wú)Babinski征感覺(jué)檢查感覺(jué)障礙水平與損傷平面一致肌肉狀態(tài)急性期肌容量正常，慢性期可見(jiàn)萎縮括約肌肛門(mén)括約肌松弛，球海綿體反射消失醫(yī)生正在進(jìn)行腱反射檢查，完全性馳緩性四肢癱患者表現(xiàn)為腱反射完全消失注意觀察肢體肌張力和皮膚感覺(jué)分界線(xiàn)，這對(duì)定位損傷水平至關(guān)重要急性期危險(xiǎn)信號(hào)呼吸困難與口唇發(fā)紺表明呼吸功能?chē)?yán)重受損，需立即氣管插管和機(jī)械通氣；動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥和高碳酸血癥是緊急干預(yù)指征突發(fā)昏迷或意識(shí)障礙可能提示病變已累及腦干或顱內(nèi)高壓；瞳孔變化和生命體征波動(dòng)是危及生命的表現(xiàn)，需立即采取搶救措施快速進(jìn)展的癱瘓范圍如癱瘓水平在短時(shí)間內(nèi)向上蔓延，提示病情惡化；當(dāng)癱瘓達(dá)到C3-C5水平時(shí)，膈神經(jīng)功能受損，呼吸衰竭風(fēng)險(xiǎn)極高診斷思路系統(tǒng)性診斷流程詳細(xì)病史采集明確發(fā)病時(shí)間、進(jìn)展速度、可能誘因（外傷史、感染史、藥物使用史）神經(jīng)系統(tǒng)專(zhuān)科查體確定運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙范圍和程度，確定損傷節(jié)段水平輔助檢查選擇根據(jù)可能病因選擇相應(yīng)的影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別診斷排除排除其他可能導(dǎo)致類(lèi)似表現(xiàn)的疾病神經(jīng)科醫(yī)生正在系統(tǒng)評(píng)估疑似急性完全性馳緩性四肢癱患者，包括詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體和病史采集實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查脊髓MRI檢查急性期首選，可顯示脊髓受壓、水腫、炎癥或梗死；T2加權(quán)像可見(jiàn)脊髓信號(hào)異常；增強(qiáng)掃描可顯示炎癥性病變；彌散加權(quán)成像可早期發(fā)現(xiàn)缺血性改變。實(shí)驗(yàn)室和電生理檢查腦脊液分析可檢測(cè)蛋白升高、細(xì)胞增多和病原體；血清學(xué)檢查尋找自身抗體和感染標(biāo)志物；肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定可區(qū)分前角細(xì)胞、周?chē)窠?jīng)或肌肉病變。病因鑒別診斷急性脊髓炎通常有發(fā)熱、脊髓節(jié)段性感覺(jué)障礙；MRI顯示脊髓炎癥；腦脊液炎癥指標(biāo)陽(yáng)性格林-巴利綜合征多對(duì)稱(chēng)性上行性癱瘓；腦脊液蛋白細(xì)胞分離；神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯腦卒中與脊髓梗死突發(fā)性發(fā)作；梗死區(qū)域?qū)?yīng)的血管分布區(qū)癥狀；MRI彌散加權(quán)像可見(jiàn)高信號(hào)轉(zhuǎn)移性腫瘤與壓迫病史多較長(zhǎng)；可有夜間加重的疼痛；MRI可見(jiàn)占位性病變壓迫脊髓急性治療原則急性期處理的三大核心原則維持呼吸循環(huán)穩(wěn)定必要時(shí)氣管插管和機(jī)械通氣持續(xù)心電監(jiān)護(hù)和血壓管理預(yù)防和處理自主神經(jīng)反射亢進(jìn)立即解除脊髓壓迫（若為外傷或壓迫性病因）脊柱固定和減壓手術(shù)早期干預(yù)可改善神經(jīng)功能預(yù)后控制炎癥反應(yīng)與并發(fā)癥抗炎治療減輕繼發(fā)性損傷預(yù)防感染、深靜脈血栓和壓瘡特異性治療手段大劑量皮質(zhì)激素沖擊適用于炎癥性和免疫介導(dǎo)的病因甲潑尼龍1g/天，連續(xù)3-5天減輕脊髓水腫和炎癥反應(yīng)需監(jiān)測(cè)血糖和電解質(zhì)平衡抗病毒/抗菌藥物針對(duì)特定病原體的治療確定病原體后給予靶向治療腸道病毒感染可考慮利巴韋林細(xì)菌感染需廣譜抗生素覆蓋免疫調(diào)節(jié)治療改善免疫介導(dǎo)的神經(jīng)損傷靜脈免疫球蛋白(0.4g/kg/天×5天)血漿置換去除致病性抗體免疫抑制劑用于自身免疫病因并發(fā)癥及其處理呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥肺炎、肺不張、呼吸衰竭定期翻身和拍背引流肺部物理治療和吸痰預(yù)防性抗生素和肺功能監(jiān)測(cè)血栓栓塞性并發(fā)癥深靜脈血栓、肺栓塞低分子肝素預(yù)防性抗凝機(jī)械加壓裝置促進(jìn)靜脈回流定期超聲篩查深靜脈血栓皮膚和組織并發(fā)癥壓瘡、組織壞死每2小時(shí)更換體位使用減壓床墊和特殊護(hù)理床維持皮膚清潔干燥慢性期護(hù)理重點(diǎn)長(zhǎng)期護(hù)理的關(guān)鍵領(lǐng)域床旁護(hù)理嚴(yán)格執(zhí)行2小時(shí)翻身計(jì)劃床上體位正確擺放，避免關(guān)節(jié)攣縮使用功能性電刺激預(yù)防肌萎縮營(yíng)養(yǎng)支持高蛋白飲食促進(jìn)組織修復(fù)充足水分預(yù)防尿路感染必要時(shí)鼻飼或胃造瘺喂養(yǎng)排泄功能管理間歇導(dǎo)尿或留置導(dǎo)尿管管理規(guī)律排便訓(xùn)練和藥物輔助防止尿路感染和腎功能損害專(zhuān)業(yè)護(hù)理人員正在為四肢癱患者進(jìn)行體位變換和皮膚護(hù)理，這是預(yù)防壓瘡的關(guān)鍵措施呼吸康復(fù)方案呼吸輔助技術(shù)膈肌起搏器可通過(guò)電刺激幫助部分高位損傷患者脫離呼吸機(jī)；無(wú)創(chuàng)正壓通氣系統(tǒng)可用于夜間呼吸支持；氣道廓清裝置幫助痰液排出，預(yù)防肺部感染。呼吸訓(xùn)練計(jì)劃舌咽呼吸訓(xùn)練增強(qiáng)呼吸肌力量；胸廓活動(dòng)度訓(xùn)練預(yù)防胸廓僵硬；呼吸肌耐力訓(xùn)練延長(zhǎng)脫機(jī)時(shí)間；咳嗽輔助技術(shù)提高咳痰效率，降低肺炎風(fēng)險(xiǎn)。運(yùn)動(dòng)與功能康復(fù)多方位康復(fù)訓(xùn)練策略康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)盡早開(kāi)始，包括：被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練每日進(jìn)行全關(guān)節(jié)活動(dòng)，預(yù)防攣縮維持關(guān)節(jié)靈活性和肌肉長(zhǎng)度功能性電刺激維持肌肉質(zhì)量，減緩萎縮促進(jìn)局部血液循環(huán)輔助設(shè)備訓(xùn)練電動(dòng)輪椅控制技能環(huán)境控制裝置使用吹吸管等代償性工具應(yīng)用言語(yǔ)與吞咽功能重建吞咽功能評(píng)估與治療視頻熒光透視吞咽檢查明確障礙類(lèi)型吞咽姿勢(shì)調(diào)整減少誤吸風(fēng)險(xiǎn)食物質(zhì)地改良（半流質(zhì)、軟食）吞咽肌肉強(qiáng)化訓(xùn)練必要時(shí)考慮經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺言語(yǔ)功能障礙康復(fù)構(gòu)音障礙的口肌訓(xùn)練呼吸支持訓(xùn)練增強(qiáng)發(fā)聲能力替代性溝通設(shè)備使用（眼動(dòng)追蹤、語(yǔ)音合成