系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病史

1.病史摘要：

鐘xx,女，47歲。主訴：雙眼瞼浮腫、發(fā)熱1月，咯血

伴氣促5天。

患者一月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，發(fā)熱、體溫波動(dòng)

于“37.8℃”38.5℃”，伴四肢大關(guān)節(jié)疼痛，但無畏寒、寒戰(zhàn)

和盜汗，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿

痛、血尿和腰痛，無關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)化

驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)及其他檢查后，擬診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SLE)”，予潑尼松每天60毫克口服治療；在治療的第7

日患者突然出現(xiàn)胸悶氣促，活動(dòng)后加重，咯鮮血約100ml,立

刻給予“立止血”等藥物治療，同時(shí)將潑尼松口服改為每天

甲強(qiáng)龍500毫克靜脈滴注治療，隨后咯血量減少，但胸悶氣

促無緩解，即到我院急診后收入院。發(fā)病以來無皮疹，口腔

潰瘍、脫發(fā)，無惡心嘔吐、嘔血、黑便，無鼻塞流膿血涕

史。

2.病史分析：

(1)病史采集的重點(diǎn)應(yīng)側(cè)重于發(fā)熱的特點(diǎn)，以及其他伴隨

癥狀，發(fā)熱伴有機(jī)體多器官的受累，應(yīng)首先考慮自身免疫性

疾病所致的發(fā)熱，而結(jié)締組織病最常見的是SLE。

(2)體格檢查及輔助檢查應(yīng)側(cè)重于結(jié)締組織病的鑒別診

斷。就浮腫而言，常規(guī)需要鑒別心源性浮腫和腎源性浮腫，

通過判斷浮腫的部位、是否為凹陷性，并結(jié)合血漿白蛋白、

尿蛋白定量等檢測(cè)，基本可加以區(qū)別。患者的咯血需要和嘔

血、鼻出血等鑒別，注意出血時(shí)是否伴有咳嗽，咳(嘔)出

物中是否含有食物殘?jiān)蛱狄旱龋沙醪借b別咯血和嘔血。

(3)病史特點(diǎn)：①女性，47歲。②雙眼瞼浮腫，伴蛋白

尿、血尿。③治療過程中出現(xiàn)胸悶、咯血。④經(jīng)糖皮質(zhì)激素

沖擊治療后咯血得到緩解。

體格檢查

1.結(jié)果T38.0℃,P74次/分，R24次/分，Bp

130/70mmHgo

自動(dòng)體位，精神萎靡，神志清楚、查體合作，貧血貌；皮

膚黏膜未見發(fā)絹、黃染，全身皮膚未見皮疹；淺表淋巴結(jié)未

觸及腫大；瞼結(jié)膜蒼白；頸軟，頸靜脈無怒張；雙肺叩診清

音，聽診呼吸音清晰、雙肺底可聞及少許細(xì)濕啰音；心界無

擴(kuò)大，心率74次/分，律齊，未聞及雜音；腹軟，無壓

痛，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性；雙足背輕度凹陷性浮

腫，四肢肌力、肌張力正常，各關(guān)節(jié)無紅腫和畸形。

2.體檢分析：

查體特點(diǎn)：①貧血：該患者的貧血應(yīng)注意鑒別是由肺出血

導(dǎo)致還是由于SLE的溶血引起，抑或是慢性腎功能不全的貧

血。②雙足背輕度凹陷型浮腫。③雙肺底可聞及少許細(xì)濕啰

音，首先需要考慮有無感染，但是SLE等自身免疫性疾病的

患者，由于慢性肺間質(zhì)病變，也可出現(xiàn)長(zhǎng)期存在于肺底部的

細(xì)濕啰音。

輔助檢查

1.結(jié)果：

(1)免疫學(xué)檢查：IFANA1:80顆粒型(+)、抗SSA/

Ro(+),抗SSB/La(+)、抗ds~DNA321U/ml(+).MP0-

ANCA(-)、PR3—ANCA(-).抗B2Gpi(-)、抗腎小球基底膜抗

體(-)；血總補(bǔ)體活性CH5026.58U/nil,C30.45g/L>C4

0.10g/L.B因子0.14g/L。

9

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC3.4X10,/L、N0.97%、

12

L0.03%,RBC2.0X10/L,Hb52g/L、血細(xì)胞比容

0.160L/L,平均紅細(xì)胞體積79.4fl,紅細(xì)胞血紅蛋白含量

25.8pg,紅細(xì)胞血紅蛋白濃度325g/L,紅細(xì)胞體積寬度

23.5%,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1.7%；Coomb試驗(yàn)(一)；尿常規(guī)：

RBC15?18/HP,WBC6—8/HP,PRO500mg/dl(++++),

24小時(shí)尿蛋白定量10.98g；血生化：AST15U/L,ALT14U

/L,LDH254U/L、y-GT17U/L,總蛋白37.9g/L,白蛋

白18.2g/L,MB19.7ixmol/L,白球比例0.92,總膽

紅素7.7口mol/L,直接膽紅素2.61umol/L,膽固醇

4.2mmol/L,甘油三酯1.84mmol/L,BUN29.6mmol/L,Cr

144umol/L；乙型肝炎病毒標(biāo)志物均(一)，抗HCV(一)。

(3)B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰，脾腫大，腹水

征(十)o

(4)腎臟穿刺:熒光染IgG、IgM、IgA、C3、Ciq免疫熒光

彌漫沉積，未見熒光呈線性分布；光鏡檢查：全片共見6個(gè)

腎小球，小球體積增大，呈分葉狀；系膜細(xì)胞中到重度增生

伴基質(zhì)明顯增多，毛細(xì)血管科開放差，大部分呈閉塞狀，內(nèi)

皮下可見嗜伊紅物質(zhì)沉積；2個(gè)小球可見細(xì)胞性小新月體形

成.腎小管明顯濁胖伴顆粒樣變性，可見蛋白管型和紅細(xì)胞

管型。間質(zhì)有少量淋巴細(xì)胞散在浸潤(rùn)；血管內(nèi)膜節(jié)段性增

厚。

(5)肺CT掃描：兩肺彌漫膜玻璃影伴小葉間隔增厚及細(xì)網(wǎng)

狀影；激素治療一周后復(fù)查肺HRCT：雙肺片狀影明顯吸收。

2.輔助檢查分析:

該患者的一系列檢查中，ANA陽性、抗ds-DNA陽性、24

小時(shí)尿蛋白增多均有助于SLE的診斷，并提示腎炎的存

在，故對(duì)其進(jìn)一步進(jìn)行了腎臟穿刺檢查，熒光染色的表現(xiàn)提

示狼瘡腎炎的特征性表現(xiàn)，同時(shí)抗腎小球基底膜抗體的檢測(cè)

結(jié)果，除外了Goodpasture綜合征.腎臟穿刺的結(jié)果證實(shí)了

狼瘡腎炎的存在。

診斷與鑒別診斷

1.診斷：

(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

(2)狼瘡性腎炎

(3)出血性肺泡炎

2.診斷依據(jù)：

(1)根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)，出現(xiàn)以

下11條中的4條或以上者診為SLE。

1)額部紅斑：扁平或高出皮面的固定紅斑。

2)盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑。

3)光過敏：日光照射后皮膚過敏。

4)口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)。

5)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或以上外周關(guān)節(jié)，

表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹或滲液。

6)漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

7)腎臟病變：①尿蛋白定量>0.5g/24小時(shí)，或定性

>(+++);或②細(xì)胞管型。

8)神經(jīng)系統(tǒng)異常；癲癇發(fā)作或精神癥狀。

9)血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕

對(duì)值減少或血小板減少。

10)免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-DNA抗體或抗SM

抗體陽性或梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性。

11)抗核抗體(ANA)陽性。

(2)該患者存在：1)蛋白尿、血尿；2)四肢關(guān)節(jié)疼痛；

3)ANA(+)；4)抗dsDNA(+)；5)白細(xì)胞減少(僅查及一次,可

疑)。同時(shí)，該患者的腎臟穿刺結(jié)果支持狼瘡性腎炎診斷。另

外該患者有重度貧血，但網(wǎng)織紅細(xì)胞不高，Coomb試驗(yàn)(一)，

不能作為SLE的一診斷依據(jù)。

3.鑒別診斷：

(1)肺腎綜合征(Goodpasture綜合征)：這一鑒別對(duì)于該

患者極為重要，關(guān)系到除大劑量激素及CTX沖擊治療以外，

是否需要加用血漿置換治療。該患者主要表現(xiàn)為腎炎、出血

性肺泡炎，可在血漿中檢測(cè)到抗腎小球基底膜抗體，腎穿免

疫熒光可見IgG在腎小球基底膜上的線性沉積。該患者未查

及該抗體，也未見典型免疫熒光表現(xiàn)，應(yīng)用大劑量激素沖擊

治療沖擊治療后肺出血癥狀迅速緩解，故可排除Goodpasture

綜合征的存在，考慮腎臟和肺臟的表現(xiàn)為SLE所致。

(2)狼瘡腎炎常規(guī)還需要與原發(fā)性腎小球腎炎、乙肝相關(guān)

性腎炎、IgA腎病等鑒別診斷，可通過腎臟穿刺及相關(guān)病原學(xué)

檢查明確診斷，狼瘡腎炎特征性的特征性表現(xiàn)是重要的鑒別

依據(jù)。

(3)活動(dòng)性肺結(jié)核：該患者在開始激素治療后出現(xiàn)咯血，

應(yīng)注意在免疫抑制治療后出現(xiàn)的繼發(fā)感染，其中肺結(jié)核可伴

有咯血。該患者的肺部影像學(xué)表現(xiàn)不支持肺結(jié)核，結(jié)合其治

療效果，在應(yīng)用激素治療后迅速緩解，也與結(jié)核病的表現(xiàn)不

同。

治療

1.治療原則：積極應(yīng)用免疫抑制劑，使病情盡快緩解，

同時(shí)加以利尿等埔助治療控制癥狀；并應(yīng)積極防治免疫抑制

劑應(yīng)用過程中出現(xiàn)的感染、應(yīng)激性潰瘍、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)

疏松等副作用。

2.治療方案：

(1)入院后應(yīng)用甲強(qiáng)龍60mg/天靜脈滴注治療系統(tǒng)性紅斑

狼瘡。

(2)維持電解質(zhì)平衡，對(duì)癥治療。

(3)環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療。對(duì)于IV型狼瘡腎炎，環(huán)磷酰

胺為首選免疫抑制

(4)必要時(shí)行血漿置換治療。

病例三十五有機(jī)磷農(nóng)藥中毒

病史

1.病史摘要：

李XX,男，48歲。主訴：頭痛、嘔吐1天，多汗伴

流涎、呼吸困難34小時(shí)。

患者1天前無明顯原因感全身不適、頭暈、頭痛、惡心和

嘔吐胃內(nèi)容物，即到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所就診，檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高

“160/lOOmmHg”，患者煩躁不安、面色蒼白，經(jīng)治療后病

情無好轉(zhuǎn)，且出現(xiàn)流涎、多汗、咳嗽、呼吸困難，口唇發(fā)

絹，全身緊束感，抽搐，大小便失禁，急診轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步

處理。既往健康，無高血壓、糖尿病、肝炎等病史，無煙酒

嗜好。

2.病史分析：

(1)根據(jù)患者急性起病、病情迅速加重的病史，進(jìn)一步追

問得知：①病前無受涼、腹瀉及發(fā)熱史，無不潔飲食史，無

烈日暴曬史。②有毒物接觸史：病前1周穿戴沾染有機(jī)磷農(nóng)

藥的衣服。

(2)進(jìn)一步的病史詢問及體格檢查要注意是否有毒蕈堿樣

癥狀、煙堿樣癥狀及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。毒蕈堿樣癥狀出現(xiàn)

最早，主要是副交感神經(jīng)末梢興奮所致，表現(xiàn)為平滑肌痙攣

和腺體分泌增加；煙堿樣癥狀是由于乙酰膽堿在橫紋肌神

經(jīng)一肌肉接頭和交感神經(jīng)節(jié)處過度蓄積和刺激，出現(xiàn)肌束顫

動(dòng)以及血壓升高；中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括頭昏、頭痛、昏迷

和抽搐等。該患者這三類癥狀均有，結(jié)合患者有農(nóng)藥接觸

史，可確診為有機(jī)磷農(nóng)藥中毒。

(3)病史特點(diǎn)：①中年男性，病前1周穿戴沾染過有機(jī)磷

農(nóng)藥的衣服。②初發(fā)時(shí)表現(xiàn)為頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、血

壓增高。③迅速出現(xiàn)多汗、流涎、咳嗽、呼吸困難，口唇發(fā)

組和抽搐。具有有機(jī)磷中毒的毒蕈堿樣癥狀、煙堿樣癥狀及

中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀.

體格檢查

1.結(jié)果：

T36.5℃,P62次/分，R20次/分，Bp168/

1lOmmHgo

急性病容，皮膚大量出汗，口唇發(fā)納：雙肺叩診為清音，

雙肺呼吸音清晰、可聞及散在的干啰音及濕啰音；心界無擴(kuò)

大，心率62次/分，律齊，未聞及雜音；腹平軟，肝脾未觸

及，腸鳴音活躍。

?？撇轶w：澹妄狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔縮小，直徑1mm,對(duì)光反

射遲鈍.雙下肢可見肌束震顫，四肢肌張力增高，病理征陰

性，頸部無抵抗，克氏征和布氏征(-)。

2.體檢分析：

查體特征：①大汗淋漓、瞳孔極度縮小、雙肺聞及散在啰

音和腸鳴音活躍提示副交感神經(jīng)興奮。②雙側(cè)肺部濕啰音提

示患者可能出現(xiàn)了肺水腫。③血壓增高和肌束震顫提示神經(jīng)一

肌肉接頭和交感神經(jīng)節(jié)興奮。

輔助檢查

1.結(jié)果:

12

(1)實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC3.8X10/L、Hb120g/L^WBC

99

14.0X10'/L、N0.80、L0.20,Pit154X10,/L；大小

便常規(guī)正常；BUN5.7mmol/L,肝功能、血脂、血糖均在正

常范圍。

(2)心電圖：竇性心律，正常心電圖。

(3)腦電圖彌漫性慢波，雙側(cè)對(duì)稱。

(4)全血膽堿酯酶活力為40%。

2.輔助檢查分析：

(1)急性中毒者可有白細(xì)胞增高，不同程度的腦電圖異

常，但不具特征性。

(2)全血膽堿酯酣活力降低是診斷有機(jī)磷農(nóng)藥中毒的特異

性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。

診斷及鑒別診斷

L診斷：急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒

2.診斷依據(jù):

(1)有毒物接觸史。

(2)有典型毒草堿樣、煙堿樣和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

(3)全血膽堿酯酶活力降低。

3.鑒別診斷：

(1)高血壓腦?。夯颊哐獕和蝗簧撸霈F(xiàn)頭痛、惡心、

嘔吐、癲癇發(fā)作，繼而意識(shí)障礙，要考慮本病，但該患者既

往無高而用病史，病史中有有機(jī)磷農(nóng)藥接觸史，測(cè)膽堿酯酶

活力降低，故可排除本病。

(2)腦炎：該患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、瘢癇發(fā)作及意

識(shí)障礙，腦炎不能排外，但患者無發(fā)熱，具有瞳孔縮小、腺

體分泌增加、