先天性肌性斜頸診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q68.001

【定義】先天性肌性斜頸是由于胸鎖乳突肌纖維瘤病引起胸鎖乳突肌攣縮、緊張，從而導(dǎo)致頭頸向

一側(cè)偏斜的疾病。

【病因】本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起胸鎖乳突肌肌纖維化的

真正原因還不清楚?？赡芘c下列因素有關(guān)：

1.先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不良，分娩時(shí)易被損傷；

2.一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機(jī)化，繼而攣縮；

3.宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部缺血，繼而過度退化，為纖維結(jié)締

組織所替代；

4.胸鎖乳臭肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥，致肌肉退行性變和瘢痕化，而形成斜頸。

5.與出生時(shí)胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性梗阻有關(guān)。

【診斷要點(diǎn)】

一、臨床表現(xiàn)

1.先天性肌性斜頸的發(fā)病率約為0.3%-1.9機(jī)

2.畸形可在生后即存在，也可在生后2?3周出現(xiàn)；

3.頸部包塊：發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向一致，在2?4周內(nèi)逐漸增大，

然后開始退縮，在2?6個(gè)月內(nèi)逐漸消失；

4.頭頸向一側(cè)偏斜：胸鎖乳突肌纖維化、攣縮硬化，從而牽拉頸部，使其偏向一側(cè)：

5.頭頸活動(dòng)受限：由于胸鎖乳突肌攣縮，導(dǎo)致頭向健側(cè)偏及向患側(cè)旋轉(zhuǎn)受限；

6.面部變形：患側(cè)面部較對側(cè)變細(xì)，兩側(cè)面部不對稱；

二、輔助檢查

1.胸鎖乳突肌B超：可以確診肌性斜頸。

2.頸椎正側(cè)位X線片：排除頊椎側(cè)凸畸形引起的斜頸；

3.寰樞推開口位X線片可排除寰樞椎半脫位引起的斜頸。

【鑒別診斷】

1.眼性斜頸；多為先天性斜視，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9個(gè)月以后，患兒能坐穩(wěn)

后才能診斷。矯正眼肌失衡后斜視消失，斜頸自行矯正。

2.神經(jīng)性斜頸：如顱后窩腫瘤、脊髓空洞和嬰兒陣發(fā)性斜頸等，常伴有運(yùn)動(dòng)功能障礙、反射異常、

顱內(nèi)玉增高，MRI提示顱內(nèi)病變。

3.其它原因：如頸椎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、頸椎腫瘤、寰樞雄半脫位、先天性短頸綜合征、耳部病變

等引起的斜頸。此類斜頸均可找到明確的病因。

【治療】

治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早治療。小于1歲的患者約80%90%可通過保守治療痊愈。

一、評估

1.心理評估：患者頭頸歪斜，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請心理科會(huì)診。

2.社會(huì)評估：評估患者家庭經(jīng)濟(jì)情況，以便選擇有效且經(jīng)濟(jì)的治療方式。

二、非手術(shù)治療

1.局部熱敷、按摩、手法扳正：適用于1歲以內(nèi)的嬰兒，手法矯正至少要堅(jiān)持至1歲。

2.按摩手法：用指腹按摩患側(cè)胸鎖乳突肌，從胸骨頭向上至乳突，然后從上至下反復(fù)按摩。每日

4-5次，每次100下以上。

3.手法扳正方法：頭向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，同時(shí)頭部向健側(cè)偏。

三、手術(shù)治療

手術(shù)指征：1歲以上經(jīng)非手術(shù)治療無效者。

1.胸鎖乳類肌單極松解術(shù)。畸形不嚴(yán)重者可行術(shù)后第1周即開始進(jìn)行物理治療，包括手法卓拉頸

部，使之維持在矯枉過正的位置。手法治療每天至少3次，持續(xù)3-6個(gè)月，通常不需要使用石

膏或支具固術(shù)。

2.胸鎖乳突肌單極或雙極松解術(shù)：對于畸形嚴(yán)重或年齡較大者，可行，同時(shí)切除頸部攣縮筋膜、

肌腱，術(shù)后繼續(xù)手法治療，加頭頸胸支具固定。

【評估診治指引】

一、先天性肌性斜頸疾病嚴(yán)重程度評估指引表

疾病嚴(yán)重程度

負(fù)責(zé)醫(yī)生評估

患兒年齡合并癥其他

副主任或主任醫(yī)師I超過3歲斜視斜頸復(fù)發(fā)或畸形嚴(yán)重

主治或副主任醫(yī)師II1歲-3歲無頸部活動(dòng)中度受限

住院或主治醫(yī)生III小于1歲無頸部活動(dòng)輕度受限

二、先天性肌性斜頸手術(shù)授權(quán)指引表

手術(shù)名稱胸鎖乳突肌單極松解術(shù)胸鎖乳突肌雙極松解術(shù)

主診醫(yī)生主治醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上

主刀醫(yī)生主治醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上

適應(yīng)癥1歲以上手法治療無效的者年齡較大、斜頸復(fù)發(fā)者

【入院標(biāo)準(zhǔn)】

1.年齡超過1歲或經(jīng)手法治療無效者；

2.斜頸術(shù)后復(fù)發(fā)者；

3.出院后出現(xiàn)頸部血腫等并發(fā)癥者。

【危急值報(bào)告】

X線片提示頸椎畸形需報(bào)告

危急值一經(jīng)相關(guān)檢查或檢驗(yàn)科室確認(rèn)后，應(yīng)立即通報(bào)至病人所在科室并登記在專用記錄本，病

人所在病區(qū)工作人員接到危急值報(bào)告后，應(yīng)立即記錄報(bào)告的危急值內(nèi)容、復(fù)讀得到對方確認(rèn)后記錄

在專用登記本，及時(shí)轉(zhuǎn)告病人的主管醫(yī)師，及時(shí)分析、處理、記錄、復(fù)查。

【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】

1.其它科請骨科會(huì)診：發(fā)現(xiàn)患兒頭頸明顯向一側(cè)偏斜，頸部有包塊，頸部活動(dòng)受限，B超提示肌

性斜頸。

2.骨科請其它科會(huì)診：1斜頸合并斜視的患者需請眼科會(huì)診，2合并腦癱的患兒需請神經(jīng)科會(huì)診。

3聽力障礙

【入、出ICU標(biāo)準(zhǔn)】

入ICU標(biāo)準(zhǔn)術(shù)中處理出ICU標(biāo)準(zhǔn)

術(shù)中出血量超過體積極補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充品、補(bǔ)充血容量,血色素恢復(fù)到10g/L,血壓維持在90/60以上,

重30%膠體，控制血壓。心率150bpm以下。

手術(shù)時(shí)間超過6小無特殊處理生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利，心率、血壓恢復(fù)正常，無明

時(shí)顯肝腎功能障礙，尿量超過300ml/H

術(shù)中發(fā)生頸內(nèi)動(dòng)脈術(shù)中進(jìn)行修復(fù)已無明顯出血情況，B超無明顯血栓形成

或靜脈損傷

術(shù)后拔除氣管插管檢查無法拔管原因生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機(jī)順利。拔管后血氧維持在90%以上，

困難

【手術(shù)常見并發(fā)癥及處理】

1.術(shù)中頸部大血管損傷：術(shù)中仔細(xì)操作，避免損傷頸部大血管。如不慎損傷頸內(nèi)、頸外動(dòng)靜

脈，可用可吸收線修補(bǔ)。術(shù)后避免頸部劇烈活動(dòng)，以防頸部大血管再次破裂出血。

2.頸部神經(jīng)損傷：如喉返神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀。術(shù)中仔細(xì)操作，避

免損傷，如為牽拉或夾傷，一般術(shù)后可逐漸恢復(fù)。如為離斷損傷，術(shù)后子神經(jīng)營養(yǎng)治療，神經(jīng)

功能一般可以由對側(cè)代償。、

3.術(shù)后頸部血腫：血腫較小時(shí)予局部加壓止血，如局部加壓無效，或由于頸部血腫壓迫氣管

導(dǎo)致窒息，可緊急行血腫清除及止血術(shù)。

【術(shù)前談話要點(diǎn)】

一、接受手術(shù)治療可能的風(fēng)險(xiǎn)：

1.術(shù)中損傷頸部大血管引起大出血，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)出血性休克，危及患兒生命；

2.手術(shù)損傷頸部神經(jīng)，如喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳等表現(xiàn)；

3.術(shù)后頸部血腫形成，嚴(yán)重者壓迫氣管引起窒息甚至缺氧死亡；

4.手術(shù)為矯形性質(zhì)，手術(shù)效果不一定會(huì)非常滿意；

5.術(shù)后復(fù)發(fā)可能，如復(fù)發(fā)可能需要再次手術(shù)；

6.麻醉意外，引起心跳、呼吸驟停。

（二）其它可選的治療方式：

1.單純頭頸胸支具固定：矯形效果可能欠佳；

2.繼續(xù)保守治療：效果不明確，畸形加重。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1.斜頸明顯改善，頭部活動(dòng)受限明顯改善。

2.傷口愈合良好，無出血、感染等；

3.一般情況良好，可正常飲食，無發(fā)熱、咳嗽，營養(yǎng)狀況明顯改善；

4.出院前復(fù)查血常規(guī)、血電解質(zhì)、超敏C-反應(yīng)蛋白等結(jié)果正常；

5、無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

【隨訪指導(dǎo)】

1.告知患兒家長有關(guān)本病的知識(shí)；3歲以下患兒行矯形帽固定1-2月。4歲以上患兒矯形石膏固

定6局

2.教會(huì)患兒家長按摩、熱敷及手法扳正的方法，術(shù)后繼續(xù)予手法治療3-6個(gè)月。

3.出現(xiàn)以下情況時(shí)請及時(shí)就診：頸部傷口裂開、出血、感染。

4.術(shù)后一個(gè)月，三個(gè)月，六個(gè)月都要進(jìn)行門診隨訪，檢查有無復(fù)發(fā)現(xiàn)象。

【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】

兒童骨科?？崎T診診斷明確，確認(rèn)①基本資料

入院時(shí)間?健康評估

?社會(huì)經(jīng)濟(jì)評估

④營養(yǎng)評估

?疼痛評估

@功能康復(fù)評估

@健康教育評估

@心理評估

⑨受虐待/歧視評估

⑩跌倒/墜床風(fēng)險(xiǎn)評估

術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備

①詢問病史與體格檢查，完成病歷@專科醫(yī)療/護(hù)理重點(diǎn)評估

?出院特殊需求評估

術(shù)前常規(guī)檢查@上級醫(yī)師查房與術(shù)前評估

①③確定診斷、手術(shù)日期

②血常規(guī)

④與監(jiān)護(hù)人溝通病情并予以指導(dǎo)

③血型全套

?告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

④臟器功能1

?與監(jiān)護(hù)人談話，告知治療計(jì)劃及手術(shù)

⑤凝血四項(xiàng)

⑥輸血前四項(xiàng)風(fēng)險(xiǎn)、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意

⑦胸部正位片書、輸血知情同意書及其他告知事項(xiàng)

⑦根據(jù)臨床路開具每天長期醫(yī)囑、臨時(shí)

⑧頸部B超

心電圖醫(yī)囑

⑧必要時(shí)請相關(guān)?？茣?huì)診

⑨了解所有化驗(yàn)報(bào)告，及時(shí)復(fù)查

?必要時(shí)術(shù)前討論

@麻醉醫(yī)師麻醉評估、談話

手術(shù)室

麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

術(shù)前time-out

手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

手術(shù)

①上級醫(yī)師查房，確定芍無手術(shù)并發(fā)

術(shù)后②癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院

③如果該患者可以出院：出入院處辦理出院

④通知患者及其監(jiān)護(hù)人出院客服中心診斷證明、出