重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識（2024版）解讀主講人：XXX2025.5病情評估2.1.重癥自身免疫性腦炎概述免疫治療3.預(yù)后評估并發(fā)癥的監(jiān)測與治療4.5.Catalogue目錄01重癥自身免疫性腦炎概述主要由自身免疫機制介導(dǎo)，與自身抗體產(chǎn)生密切相關(guān)。病毒感染、疫苗接種等可能為誘發(fā)因素，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常攻擊腦組織。病因與發(fā)病機制重癥自身免疫性腦炎是符合2022版指南AE診斷標(biāo)準(zhǔn)且需入住NCU的病例。其具體表現(xiàn)包括意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)等。定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)自身免疫性腦炎是神經(jīng)系統(tǒng)危重癥，11.2%~55.0%的患者需在NCU監(jiān)測治療。近年來發(fā)病率有上升趨勢，可能與診斷技術(shù)提高及環(huán)境因素有關(guān)。流行病學(xué)特點020301疾病定義與流行病學(xué)02病情評估CASE量表包括癲癇發(fā)作、記憶功能障礙等9個項目，總分27分?？蓜討B(tài)評估患者病情變化和嚴(yán)重程度，為治療提供依據(jù)。自身免疫性腦炎臨床評估量表（CASE）評分越高表示病情越嚴(yán)重，需更積極的治療和監(jiān)測?？捎糜谠u估治療效果，幫助調(diào)整治療方案。量表評分的意義量表評估存在一定主觀性，需結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。對于部分特殊患者，如合并其他疾病，可能不完全適用。量表的局限性評估量表的應(yīng)用03免疫治療01糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換或免疫吸附糖皮質(zhì)激素沖擊可快速抑制免疫反應(yīng)，減輕炎癥。血漿置換或免疫吸附能清除致病性抗體，改善病情。03一線治療的注意事項治療期間需密切監(jiān)測患者生命體征及不良反應(yīng)。根據(jù)患者病情變化及時調(diào)整治療方案。02糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合IVIG治療IVIG可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，提供免疫保護。二者聯(lián)合使用，可增強免疫調(diào)節(jié)效果，促進病情恢復(fù)。一線免疫治療01抗CD20單抗藥物的應(yīng)用抗CD20單抗可特異性清除B細胞，減少抗體產(chǎn)生。適用于一線治療無效或病情反復(fù)的患者。02環(huán)磷酰胺的使用環(huán)磷酰胺為免疫抑制劑，可抑制免疫細胞活性。使用時需注意其骨髓抑制等不良反應(yīng)。03二線治療的時機與選擇一般在一線治療后10天仍無改善時考慮二線治療。根據(jù)患者具體情況選擇合適的二線治療藥物。二線免疫治療IL-6受體抑制劑治療IL-6受體抑制劑可阻斷IL-6信號通路，減輕炎癥反應(yīng)。為免疫治療提供了新的選擇。新型免疫治療藥物的研究進展目前有多種新型免疫治療藥物處于研究階段。如免疫檢查點抑制劑等，未來有望應(yīng)用于臨床。免疫治療的個體化方案不同患者對免疫治療的反應(yīng)存在差異。需根據(jù)患者病情、抗體類型等因素制定個體化治療方案。其他免疫治療04并發(fā)癥的監(jiān)測與治療對于有癲癇發(fā)作風(fēng)險的患者，可預(yù)防性使用抗癲癇藥物。定期監(jiān)測腦電圖，及時發(fā)現(xiàn)并處理癲癇發(fā)作先兆。癲癇發(fā)作的預(yù)防應(yīng)盡早進行24h長程腦電圖監(jiān)測，昏迷患者建議監(jiān)測48h。當(dāng)出現(xiàn)可疑癲癇發(fā)作和不明原因的意識障礙時，需重復(fù)監(jiān)測。癲癇發(fā)作的監(jiān)測優(yōu)先選擇鈉離子通道阻滯劑治療，效果不佳時可聯(lián)合其他藥物。在充分免疫治療和無明確AE活動證據(jù)的情況下仍有癲癇發(fā)作，需考慮自身免疫相關(guān)癲癇可能。癲癇發(fā)作的治療癲癇發(fā)作采用DSAP對AE患者運動障礙的嚴(yán)重程度進行評估和監(jiān)測。當(dāng)運動障礙與癲癇發(fā)作難以鑒別時，需行視頻腦電圖監(jiān)測。運動障礙的評估根據(jù)運動障礙類型選擇對癥治療藥物。對DSAP4～5級的患者，需靜脈用藥對癥治療。運動障礙的治療在病情允許的情況下，盡早開展康復(fù)訓(xùn)練。通過物理治療、作業(yè)治療等方法，改善患者運動功能。運動障礙的康復(fù)訓(xùn)練運動障礙01.02.03.自主神經(jīng)功能的監(jiān)測關(guān)注自主神經(jīng)功能，并進行相應(yīng)體征監(jiān)測。體征異常時關(guān)注血氣分析。自主神經(jīng)功能障礙的治療對于陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮，措施包括預(yù)防發(fā)作、發(fā)作期處理和支持治療。使用藥物調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能，如β受體阻滯劑等。自主神經(jīng)功能障礙的護理加強護理，預(yù)防自主神經(jīng)功能障礙引起的并發(fā)癥。如預(yù)防低血壓、心律失常等。自主神經(jīng)功能障礙注意識別緊張癥癥狀，推薦使用DSM-5和BFCSI進行監(jiān)測和診斷。診斷不明確時可行勞拉西泮激發(fā)試驗。緊張癥的識別與診斷一線治療為苯二氮卓類藥物和電休克治療。治療過程中需密切觀察患者反應(yīng)，及時調(diào)整治療方案。緊張癥的治療加強護理，預(yù)防患者自傷或傷人。在病情緩解后，進行心理康復(fù)治療，幫助患者恢復(fù)正常生活。緊張癥的護理與康復(fù)010203緊張癥05預(yù)后評估不同自身抗體類型與預(yù)后密切相關(guān)，如抗NMDAR腦炎預(yù)后相對較好?？筁G1抗體腦炎等部分類型預(yù)后較差，需更積極的治療。自身抗體類型早期啟動免疫治療有益患者預(yù)后。合理的治療方案和個體化治療可提高治愈率，改善預(yù)后。治療時機與治療方案并發(fā)癥如癲癇持續(xù)狀態(tài)、自主神經(jīng)功能障礙等會影響預(yù)后。及時發(fā)現(xiàn)并有效控制并發(fā)癥，可改善患者預(yù)后。并發(fā)癥的發(fā)生與控制預(yù)后影響因素01定期隨訪患者，評估其神經(jīng)功能恢復(fù)情況。使用量表如改良Rankin量表等評估患者生活自理能力。”隨訪與評估指標(biāo)02預(yù)后評估可為患者及家屬提供心理支持。