黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座正常人de膽紅素代謝衰老RBC

Hｂ血紅素加氧酶膽綠素還原酶間接膽紅素(UCB)血UCB/白蛋白

Y和Z蛋白腎尿膽原肝尿細(xì)菌

醛糖酸轉(zhuǎn)移酶

大便腸道膽汁直接膽紅素（CB）

正常人每日生成UCB四二五~五一零μmol2黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座黃疸de類(lèi)型溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積先天性非溶血性黃疸3黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－溶血性黃疸紅細(xì)胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解－形態(tài)異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥－酶de異常G六PD缺乏癥－血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常鐮形紅細(xì)胞性貧血血漿中存在溶血因素－生物因素瘧原蟲(chóng)、蛇毒－化學(xué)因素苯肼、砷化氫－免疫因素血型不符輸血、自身免疫性溶血－物理因素人工心臟瓣膜引起de紅細(xì)胞損傷4黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞在膽紅素de攝取、轉(zhuǎn)化、肝細(xì)胞內(nèi)運(yùn)行和排出肝外de各個(gè)環(huán)節(jié)中de任何障礙均可引起肝細(xì)胞性黃疸,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝膿腫、肝癌、脂肪肝等.5黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－阻塞性黃疸機(jī)械性結(jié)石、腫瘤壓迫肝內(nèi)膽汁淤積－淤膽型病毒性肝炎－藥物性肝內(nèi)淤膽－妊娠肝內(nèi)淤膽－原發(fā)性膽汁性肝硬化6黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－先天性非溶血性黃疸Gilbert綜合征肝細(xì)胞攝取UCB障礙,醛糖酸轉(zhuǎn)移酶缺乏或與UCB附著于白蛋白后de分離障礙有關(guān),血中UCB升高,見(jiàn)于新生兒至青年期,預(yù)后好.Dubin-Johnson綜合征CB在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙,血中CB升高,多在一零~三零歲,預(yù)后好.Rotor綜合征CB在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙,肝細(xì)胞攝取UCB也可能障礙,血中CB升高,多在少兒至青年期,預(yù)后好.7黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－溶血性黃疸可有引起溶血de有關(guān)病史,如輸血、用藥、感染及家族史；溶血de表現(xiàn):急性大量溶血時(shí)出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛、頭痛、全身不適、乏力、腰痛、醬油尿、休克、昏迷及急性腎功能衰竭等急性溶血反應(yīng),慢性少量溶血時(shí)癥狀多輕微；貧血de表現(xiàn)；黃疸:間接膽紅素升高,尿膽原陽(yáng)性；血液學(xué)檢查:網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,游離血紅蛋白增多、增生性骨髓象；其他檢查:血紅蛋白尿,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性.9黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之一基本臨床特征肝炎相關(guān)癥狀與體征；肝功能:酶學(xué)異常和/或蛋白系統(tǒng)異常；黃疸:直接與間接膽紅素均升高,尿二膽陽(yáng)性；凝血異常:無(wú)或明顯；病因:多數(shù)有導(dǎo)致肝損害de病因；肝活檢:肝細(xì)胞變性、壞死；B超和CT檢查:10黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之二急性病毒性肝炎臨床特征病因:HAV、HEV、HBV、HCV、HDV；熱退黃疸現(xiàn)；黃疸出現(xiàn)后肝炎相關(guān)癥狀減輕；肝功:ALT、AST數(shù)百甚至上千IU/L,ALP、GGT基本正常,直接、間接膽紅素均升高；PT:正常；肝脾:肝腫大常見(jiàn),脾腫大少見(jiàn)；病程:一個(gè)月左右.11黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之三慢性病毒性肝炎臨床特征病因:HBV、HCV、HDV；肝炎相關(guān)癥狀；肝功:ALT、AST異常,ALP、GGT輕度異常,直接、間接膽紅素均升高；PTA:正?；虼笥谒牧?；慢性肝病體征；B超或CT檢查:慢性肝病,肝病膽囊；病程:六個(gè)月以上,反復(fù)發(fā)作.12黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之四重型病毒性肝炎臨床特征肝炎相關(guān)癥狀重；重度黃疸,并隨癥狀加重而加深；出血傾向明顯,PTA＜四零%；肝功:ALT、AST異?；蛘?ALP、GGT輕度異常或正常,TB＞一七一μmol/L,酶膽分離；可出現(xiàn)腹水、肝性腦病及其它并發(fā)癥；AFP:升高或正常；B超或CT檢查:13黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座14黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之五藥物性肝炎臨床特征病因:五種肝炎病毒標(biāo)志全陰性,服藥史；肝炎相關(guān)癥狀:輕,起病隱匿；肝功:GGT、ALP升高明顯；黃疸:輕－重度,可有淤膽；臨床類(lèi)型:急性、慢性、重型；其它表現(xiàn):發(fā)熱、皮疹、皮膚瘙癢.15黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之六自身免疫性肝病臨床特征病種:AIH、PBC、原發(fā)性硬化性膽管炎；肝炎相關(guān)癥狀；伴隨癥狀:關(guān)節(jié)痛、皮膚瘙癢；慢性肝病體征；肝功:GGT、ALP升高,球蛋白升高；蛋白電泳:γ球蛋白升高；自身抗體:ANA、SMA、anti-LKM、anti-SLA/LP陽(yáng)性,AMA；其它檢查:血沉增快、血小板減少.16黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－梗阻性黃疸黃疸:直接膽紅素占三五~六零%以上,結(jié)石所致者常呈波動(dòng)性,癌性梗阻呈進(jìn)行性；皮膚瘙癢:尿二膽:尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原陰性；出血傾向:有,維生素K一可糾正；其他表現(xiàn):膽石癥者常突然發(fā)病,多伴上腹疼痛,也可有發(fā)熱、嘔吐及膽囊區(qū)壓痛和肌衛(wèi)等；癌癥早期癥狀可隱匿,晚期腹痛、納差和消瘦、乏力癥狀明顯；17黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－梗阻性黃疸大便:白陶土樣；肝功能:ALP、GGT明顯增高,ALT、AST早期多正常,晚期可升高；B超、CT、ERCP等檢查多提示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張.18黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸de一種特殊類(lèi)型；具有梗阻性黃疸de相似臨床表現(xiàn)；具有“三分離”de臨床特點(diǎn)；具有肝炎de相關(guān)癥狀,但較輕；肝功:ALT、AST輕度升高,ALP、GGT升高明顯,TB、DB、UCB均升高；尿二膽:均強(qiáng)陽(yáng)性；B超、CT等檢查未見(jiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張.臨床特征－－肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸19黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座黃疸de鑒別診斷

溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸溶血證據(jù)有無(wú)無(wú)貧血有有或無(wú)有或無(wú)癥狀急性溶血反應(yīng)乏力及消化道癥狀發(fā)熱、腹痛、消瘦肝脾情況脾腫大肝脾腫大無(wú)腫大肝酶譜多正常ALT、AST高

ALP、GGT高血膽紅素UCB高CB、UCB高CB高尿二膽膽原強(qiáng)陽(yáng)性二者均陽(yáng)性膽紅素陽(yáng)性尿蛋白強(qiáng)陽(yáng)性陰性陰性外周血WBC正常正常、降低增高B超、CT無(wú)異常肝實(shí)質(zhì)損害膽管擴(kuò)張20黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座謝謝!21黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座正常人de膽紅素代謝衰老RBC

Hｂ血紅素加氧酶膽綠素還原酶間接膽紅素(UCB)血UCB/白蛋白

Y和Z蛋白腎尿膽原肝尿細(xì)菌

醛糖酸轉(zhuǎn)移酶

大便腸道膽汁直接膽紅素（CB）

正常人每日生成UCB四二五~五一零μmol23黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座黃疸de類(lèi)型溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積先天性非溶血性黃疸24黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－溶血性黃疸紅細(xì)胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解－形態(tài)異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥－酶de異常G六PD缺乏癥－血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常鐮形紅細(xì)胞性貧血血漿中存在溶血因素－生物因素瘧原蟲(chóng)、蛇毒－化學(xué)因素苯肼、砷化氫－免疫因素血型不符輸血、自身免疫性溶血－物理因素人工心臟瓣膜引起de紅細(xì)胞損傷25黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞在膽紅素de攝取、轉(zhuǎn)化、肝細(xì)胞內(nèi)運(yùn)行和排出肝外de各個(gè)環(huán)節(jié)中de任何障礙均可引起肝細(xì)胞性黃疸,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝膿腫、肝癌、脂肪肝等.26黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－阻塞性黃疸機(jī)械性結(jié)石、腫瘤壓迫肝內(nèi)膽汁淤積－淤膽型病毒性肝炎－藥物性肝內(nèi)淤膽－妊娠肝內(nèi)淤膽－原發(fā)性膽汁性肝硬化27黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座病因和發(fā)病機(jī)理－－先天性非溶血性黃疸Gilbert綜合征肝細(xì)胞攝取UCB障礙,醛糖酸轉(zhuǎn)移酶缺乏或與UCB附著于白蛋白后de分離障礙有關(guān),血中UCB升高,見(jiàn)于新生兒至青年期,預(yù)后好.Dubin-Johnson綜合征CB在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙,血中CB升高,多在一零~三零歲,預(yù)后好.Rotor綜合征CB在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙,肝細(xì)胞攝取UCB也可能障礙,血中CB升高,多在少兒至青年期,預(yù)后好.28黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－溶血性黃疸可有引起溶血de有關(guān)病史,如輸血、用藥、感染及家族史；溶血de表現(xiàn):急性大量溶血時(shí)出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛、頭痛、全身不適、乏力、腰痛、醬油尿、休克、昏迷及急性腎功能衰竭等急性溶血反應(yīng),慢性少量溶血時(shí)癥狀多輕微；貧血de表現(xiàn)；黃疸:間接膽紅素升高,尿膽原陽(yáng)性；血液學(xué)檢查:網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,游離血紅蛋白增多、增生性骨髓象；其他檢查:血紅蛋白尿,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性.30黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之一基本臨床特征肝炎相關(guān)癥狀與體征；肝功能:酶學(xué)異常和/或蛋白系統(tǒng)異常；黃疸:直接與間接膽紅素均升高,尿二膽陽(yáng)性；凝血異常:無(wú)或明顯；病因:多數(shù)有導(dǎo)致肝損害de病因；肝活檢:肝細(xì)胞變性、壞死；B超和CT檢查:31黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之二急性病毒性肝炎臨床特征病因:HAV、HEV、HBV、HCV、HDV；熱退黃疸現(xiàn)；黃疸出現(xiàn)后肝炎相關(guān)癥狀減輕；肝功:ALT、AST數(shù)百甚至上千IU/L,ALP、GGT基本正常,直接、間接膽紅素均升高；PT:正常；肝脾:肝腫大常見(jiàn),脾腫大少見(jiàn)；病程:一個(gè)月左右.32黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之三慢性病毒性肝炎臨床特征病因:HBV、HCV、HDV；肝炎相關(guān)癥狀；肝功:ALT、AST異常,ALP、GGT輕度異常,直接、間接膽紅素均升高；PTA:正?；虼笥谒牧?；慢性肝病體征；B超或CT檢查:慢性肝病,肝病膽囊；病程:六個(gè)月以上,反復(fù)發(fā)作.33黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之四重型病毒性肝炎臨床特征肝炎相關(guān)癥狀重；重度黃疸,并隨癥狀加重而加深；出血傾向明顯,PTA＜四零%；肝功:ALT、AST異?；蛘?ALP、GGT輕度異?；蛘?TB＞一七一μmol/L,酶膽分離；可出現(xiàn)腹水、肝性腦病及其它并發(fā)癥；AFP:升高或正常；B超或CT檢查:34黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座35黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之五藥物性肝炎臨床特征病因:五種肝炎病毒標(biāo)志全陰性,服藥史；肝炎相關(guān)癥狀:輕,起病隱匿；肝功:GGT、ALP升高明顯；黃疸:輕－重度,可有淤膽；臨床類(lèi)型:急性、慢性、重型；其它表現(xiàn):發(fā)熱、皮疹、皮膚瘙癢.36黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸之六自身免疫性肝病臨床特征病種:AIH、PBC、原發(fā)性硬化性膽管炎；肝炎相關(guān)癥狀；伴隨癥狀:關(guān)節(jié)痛、皮膚瘙癢；慢性肝病體征；肝功:GGT、ALP升高,球蛋白升高；蛋白電泳:γ球蛋白升高；自身抗體:ANA、SMA、anti-LKM、anti-SLA/LP陽(yáng)性,AMA；其它檢查:血沉增快、血小板減少.37黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－梗阻性黃疸黃疸:直接膽紅素占三五~六零%以上,結(jié)石所致者常呈波動(dòng)性,癌性梗阻呈進(jìn)行性；皮膚瘙癢:尿二膽:尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原陰性；出血傾向:有,維生素K一可糾正；其他表現(xiàn):膽石癥者常突然發(fā)病,多伴上腹疼痛,也可有發(fā)熱、嘔吐及膽囊區(qū)壓痛和肌衛(wèi)等；癌癥早期癥狀可隱匿,晚期腹痛、納差和消瘦、乏力癥狀明顯；38黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座臨床特征－－梗阻性黃疸大便:白陶土樣；肝功能:ALP、GGT明顯增高,ALT、AST早期多正常,晚期可升高；B超、CT、ERCP等檢查多提示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張.39黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座肝細(xì)胞性黃疸de一種特殊類(lèi)型；具有梗阻性黃疸de相似臨床表現(xiàn)；具有“三分離”de臨床特點(diǎn)；具有肝炎de相關(guān)癥狀,但較輕；肝功:ALT、AST輕度升高,ALP、GGT升高明顯,TB、DB、UCB均升高；尿二膽:均強(qiáng)陽(yáng)性；B超、CT等檢查未見(jiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張.臨床特征－－肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸40黃疸de鑒別診療專(zhuān)題知識(shí)講座黃疸de鑒別診斷

溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸溶血證據(jù)有