巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血

巨幼紅細(xì)胞性貧血（megaloblasticanemia）

又名大細(xì)胞性貧血。主要是缺乏VitB12或葉酸所致。主要特點(diǎn)：紅細(xì)胞胞體大，MCHC正常，屬大細(xì)胞正色素性貧血。粒細(xì)胞與血小板輕度減少，粒細(xì)胞核右移。建國初期北方農(nóng)村較多見。近來發(fā)病數(shù)已明顯下降。巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理（1）

葉酸

5-甲基四氫葉酸

四氫葉酸

DNARNA吸收VB12VitC細(xì)胞增殖減慢核RNA蓄積巨幼細(xì)胞性貧血

甲基丙二酸

甲基丙二酰輔酶A

VitB12

琥珀酰輔酶A正常情況下VitB12增加葉酸利用率，影響核酸和蛋白質(zhì)生成從而促進(jìn)紅細(xì)胞發(fā)育與成熟發(fā)病機(jī)理（2）巨幼細(xì)胞性貧血缺乏原因

VitB12

＊主要存在于動物食品，肌肉，肝，腎，牛奶，牛奶多于母奶，羊奶。＊每日飲食中需要0.5μg，一般新生兒有25μg的VB12儲存在肝臟，生后一年內(nèi)每日攝入0.1μg即可維持造血。葉酸＊大量存在綠色植物中，酵母，肝，腎中含量較多，人奶，母奶也有。＊小兒每日需要20～50μg。巨幼細(xì)胞性貧血缺乏的原因1.喂養(yǎng)不當(dāng)：以奶粉或羊奶喂養(yǎng)，其葉酸攝入量低。單純母乳喂養(yǎng)、乳母飲食中缺乏肉類食品。年長兒長期素食。2.吸收和利用障礙：慢性腹瀉、局限性回腸炎等、肝病。3.藥物：抗代謝性的抗癌藥影響DNA合成，如6MP、MTX。4.需要量增加：嬰兒期生長發(fā)育快。嚴(yán)重感染致VitB12、葉酸消耗增加，從而需要增多。巨幼細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)葉酸缺乏發(fā)病4～7月；VitB12多于1歲以后。1.皮膚呈蒼黃，頭發(fā)稀黃。2.消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌面光滑。3.造血系統(tǒng)：肝脾一般呈輕度腫大。4.神經(jīng)系統(tǒng)：表情呆滯、智力落后動作倒退、無淚少汗、少哭，少笑，重癥出現(xiàn)不規(guī)則震顫VitB12缺乏出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。葉酸缺乏不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。巨幼細(xì)胞性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：血細(xì)胞減少比血紅蛋白減少明顯。血涂片可見紅細(xì)胞較大，中央淡染區(qū)不明顯，染色稍深。MCV>84fl，MCH正常，但MCHC在正常范圍，Ret正常。Wbc稍低，粒細(xì)胞胞體大，核分葉過多。血小板稍低，形態(tài)較大。骨髓象：骨髓增生活躍，以紅系增生為主，紅系各期出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞為特點(diǎn)。核染色質(zhì)疏松，核發(fā)育落后于胞漿。紅細(xì)胞成熟停滯，原幼紅增加（不同于缺鐵性貧血）。粒系、巨核系亦成巨幼樣變。巨幼細(xì)胞性貧血診斷1.病史：母親飲食習(xí)慣、嬰兒喂養(yǎng)史。2.癥狀：除一般貧血癥狀外，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較特殊。3.血象、骨髓象：4.VitB12＜75pmol/L

葉酸＜300nmol/L

巨幼細(xì)胞性貧血治療1.葉酸缺乏：葉酸1～5mg/日，連服3～4周2.VitB12缺乏：VB12100μg/