中國(guó)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹神經(jīng)修復(fù)治療臨床指南（2023）前言特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱面神經(jīng)炎、Bell麻痹，中醫(yī)稱口僻、口眼歪斜，是最常見的面神經(jīng)疾病，占60%～75%，發(fā)病率為（11.5～53.3）/10萬人，臨床以面部自主運(yùn)動(dòng)、表情功能減退或喪失，面神經(jīng)和面部表情肌組織營(yíng)養(yǎng)障礙為主要表現(xiàn)，顯著影響患者容貌、個(gè)人尊嚴(yán)和社會(huì)形象。目前治療方法有藥物（脫水藥、B族維生素、糖皮質(zhì)激素、抗病毒藥物等），針灸，理療，面部康復(fù)訓(xùn)練等。輕中度患者大多經(jīng)過2周至3月的治療可基本痊愈，但有1/3以上的中度和重度患者殘留程度不等的后遺癥，中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)修復(fù)規(guī)范治療有助于改善預(yù)后。發(fā)病機(jī)制（1）病因：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹確切的病因尚不明確，病毒感染如潛伏的I型單純皰疹病毒和帶狀皰疹病毒的重新激活是被廣泛接受的原因也有認(rèn)為該病亦屬于自身免疫性疾病，如家族性面神經(jīng)麻痹可能是繼發(fā)于遺傳性人類白細(xì)胞抗原的自身免疫性疾病。（2）病理：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病理早期發(fā)生面神經(jīng)水腫，面神經(jīng)受壓或局部循環(huán)障礙，早期髓鞘出現(xiàn)水腫，晚期可出現(xiàn)軸索變性，其中以莖乳孔及面神經(jīng)管內(nèi)部分最為顯著。臨床表現(xiàn)發(fā)病主要集中在20～40歲，男性較多。大部分為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者極少。少部分患者可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)率為2.6%～15.2%，春季和夏季發(fā)病率較高，在9月份達(dá)到頂峰。常起病較急，通常表現(xiàn)為患側(cè)口角歪斜、講話漏風(fēng)，不能作皺眉、閉目、示齒、鼓腮等動(dòng)作。進(jìn)食食物時(shí)，常滯留于病側(cè)的齒頰間隙中，并常有口水自患側(cè)流下。淚點(diǎn)隨下瞼而外翻，使淚液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前幾天可有同側(cè)耳后、乳突區(qū)輕微疼痛，可于72h內(nèi)達(dá)到高峰。臨床表現(xiàn)面神經(jīng)的不同部位損害出現(xiàn)的臨床癥狀也不同：①膝狀神經(jīng)節(jié)前損害：鼓索神經(jīng)損害，舌前2/3味覺障礙；鐙骨肌神經(jīng)分支損害，出現(xiàn)聽覺過敏；②膝狀神經(jīng)節(jié)損害：不僅表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽覺過敏和舌前2/3味覺障礙，還有耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳道和鼓膜上出現(xiàn)皰疹，稱亨特綜合征，為帶狀皰疹病毒感染相關(guān)；③莖乳孔附近病變：會(huì)出現(xiàn)上述周圍性面癱的體征以及耳后區(qū)壓痛感。診斷要點(diǎn)參照普通高等教育"十五"國(guó)家級(jí)規(guī)劃教材《神經(jīng)病學(xué)》第五版：①起病急，常有受涼吹風(fēng)史，或有病毒感染史。②一側(cè)面部肌肉突然麻痹癱瘓、患側(cè)額紋消失變淺，眼瞼閉合不能，鼻唇溝變淺，口角歪斜，鼓腮漏氣，食物易滯留于病側(cè)齒頰間，可伴病側(cè)舌前2/3味覺喪失，聽覺過敏，多淚等。無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。③腦CT、MRI檢查正常。

疾病分期：①急性期：發(fā)病15d以內(nèi)。②恢復(fù)期：發(fā)病16d至6月。③后遺癥期：發(fā)病6月以上。鑒別診斷患者一旦出現(xiàn)面癱，首先根據(jù)典型的體征需要鑒別中樞性和周圍性面癱。在周圍性面癱中，75%為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，大約25%為其它病因所致，需要結(jié)合其它情況鑒別：（1）吉蘭–巴雷綜合征：急性或亞急性起病，常有發(fā)熱或腹瀉前驅(qū)感染病史，突然出現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓，伴有雙側(cè)周圍性面癱，腦脊液可見蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。

（2）萊姆神經(jīng)螺旋體?。憾嘟?jīng)蜱蟲叮咬傳播，伴慢性游走性紅斑或關(guān)節(jié)炎史。

鑒別診斷（3）糖尿病性神經(jīng)損害：常伴有其他顱神經(jīng)損害，以動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)及面神經(jīng)損害居多，可單一神經(jīng)發(fā)生。

（4）繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：常繼發(fā)于腮腺炎癥或腫瘤、中耳炎等累及面神經(jīng)的疾病，但多伴隨有原發(fā)病的其他臨床表現(xiàn)。腫瘤壓迫也可導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹，多見于橋小腦角腫瘤，如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等。

（5）外傷性面癱：多由顱底骨折造成。臨床分級(jí)與功能評(píng)價(jià)表表1House-Brackmann面神經(jīng)癱瘓分級(jí)表2Burres-Fisch面神經(jīng)評(píng)分臨床分級(jí)與功能評(píng)價(jià)表表3Sunnybrook（多倫多）面神經(jīng)評(píng)定系統(tǒng)表4面部殘疾指數(shù)（FDI）量表臨床檢查（1）電生理神經(jīng)電生理檢測(cè)技術(shù)是一種能夠快速檢測(cè)面神經(jīng)功能的手段，可以為臨床預(yù)測(cè)預(yù)后及治療方法的選擇提供參考，促使最大化恢復(fù)面神經(jīng)功能，改善患者生活質(zhì)量，對(duì)臨床具有重要的指導(dǎo)意義。常用的神經(jīng)電生理評(píng)測(cè)技術(shù)包括以下幾種：①神經(jīng)興奮性試驗(yàn)（NET）原理：在面神經(jīng)損傷的情況下，殘留的神經(jīng)纖維達(dá)到一定數(shù)量時(shí)，在很弱的電流刺激下就可以引起面部肌肉的收縮，從而評(píng)估面神經(jīng)興奮性，為后期預(yù)后提供有效依據(jù)。臨床檢查②最大刺激試驗(yàn)（MST）方法：采用面神經(jīng)刺激儀器結(jié)合超強(qiáng)電流對(duì)面神經(jīng)神經(jīng)干進(jìn)行刺激，使所有面神經(jīng)纖維產(chǎn)生興奮，比較健側(cè)與患側(cè)面部肌肉收縮強(qiáng)度并分為四級(jí)。如果患側(cè)肌肉收縮明顯減弱或運(yùn)動(dòng)消失，則反映面神經(jīng)功能恢復(fù)不佳，預(yù)后較差。③同心圓針電極肌電圖（EMG）：肌電圖可以快速、客觀地反映神經(jīng)肌肉本身的功能狀態(tài)，是目前面癱最好的神經(jīng)功能定性檢測(cè)方法。④誘發(fā)肌電圖及神經(jīng)電圖（EnoG）：神經(jīng)電圖又稱誘發(fā)肌電圖，其方法為雙刺激的電極在莖乳孔處刺激面神經(jīng)，記錄各周圍支支配的口周圍肌群的復(fù)合動(dòng)作電位（CMAP）。采用超強(qiáng)刺激，比較健側(cè)及患側(cè)的雙向的復(fù)合動(dòng)作電位，采用振幅減少的百分?jǐn)?shù)來表示神經(jīng)改變的程度。臨床檢查（2）常規(guī)磁共振與高分辨磁共振頭面部神經(jīng)學(xué)多模態(tài)成像檢查面神經(jīng)MRTA和內(nèi)聽道MRI檢查必不可少，以排除聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)瘤、膽脂瘤、腦膜瘤等腫瘤。（3）超聲檢查超聲可以評(píng)估面神經(jīng)的大小、回聲和血流。高頻超聲作為一種與神經(jīng)電生理學(xué)相結(jié)合的補(bǔ)充技術(shù)，可以建立面神經(jīng)的正常值。治療治療原則：中西醫(yī)結(jié)合；急性期：休養(yǎng)生息，減少不良刺激，著重加強(qiáng)神經(jīng)保護(hù)；恢復(fù)期和后遺癥期：積極神經(jīng)修復(fù)，適度程序激活冬眠神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)良好再生；內(nèi)外兼治，科學(xué)康復(fù)訓(xùn)練與治療，飽和神經(jīng)修復(fù)。治療（1）口服藥物①急性期如有帶狀皰疹等病毒感染的證據(jù)時(shí)，可給予抗病毒類藥物（如阿昔洛韋、伐昔洛韋）口服；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類包括甲鈷胺、維生素B1口服；潑尼松片等糖皮質(zhì)激素類口服。②恢復(fù)期建議繼續(xù)使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類藥物。

③后遺癥期患者可酌情間斷使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類藥物。治療（2）肌注與靜脈藥物①急性期使用脫水劑可減輕神經(jīng)水腫，通常選用甘露醇125～250mL靜脈滴注，一日兩次；甲鈷胺0.5mg，肌肉注射，每1～2日1次；地塞米松5mg入壺每日1～2次（或選用七葉皂苷鈉、甲強(qiáng)龍等）；法舒地爾等藥物改善微循環(huán)；鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子30μg肌肉注射，每日1次。銀杏葉提取物15mL，靜脈滴注，每日1次，7～10d為一個(gè)療程?？梢灾貜?fù)2～4個(gè)療程。

②恢復(fù)期和后遺癥期患者可間斷使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)類藥物。治療（3）中醫(yī)治療（4）穴位注射（5）中藥外治與推拿（6）針灸（7）耳穴（8）微創(chuàng)穴位埋線（9）星狀神經(jīng)節(jié)阻滯適用于臨床各期患者。原理：星狀神經(jīng)節(jié)阻滯技術(shù)的原理是將局部麻醉藥注入到含有星狀神經(jīng)節(jié)的頸部疏松結(jié)締阻滯內(nèi)，以此來阻滯支配頭面頸部、上胸部及上肢的交感神經(jīng)。治療（10）高壓氧主要用于急性期患者。通過高壓氧的治療，能夠大幅提高血液中的物理氧溶解量，同時(shí)氣彌散距離也明顯增大，從而改善受損神經(jīng)組織的氧供，促進(jìn)細(xì)胞代謝，消除細(xì)胞水腫，極大地促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)（11）A型肉毒毒素注射主要用于后遺癥期痙攣型患者。治療（12）康復(fù)與理療康復(fù)：適用于臨床各期患者康復(fù)①康復(fù)訓(xùn)練：主要通過進(jìn)行徒手功能訓(xùn)練改善肌肉及筋膜的彈性及張力使癱瘓的肌肉本體感受器受到刺激加快功能重建。②評(píng)估：使用面癱功能評(píng)價(jià)量表進(jìn)行評(píng)價(jià)。③制定康復(fù)目標(biāo)：根據(jù)病史、肌電圖、量表評(píng)估及康復(fù)查體結(jié)合，制定近期目標(biāo)及遠(yuǎn)期目標(biāo)。a.近期目標(biāo)：比較具體，在短期內(nèi)能達(dá)到的，如：嘴角外展可至對(duì)側(cè)的三分之一，耐力可提高至10s，顴部可觸及肌肉收縮。b.遠(yuǎn)期目標(biāo)：根據(jù)病程、肌電圖對(duì)比及損傷程度制定，如面癱功能分級(jí)由Ⅱ級(jí)提高至Ⅳ級(jí)。治療④制定訓(xùn)練計(jì)劃：根據(jù)癱瘓程度進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、筋膜松解。a.誘發(fā)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)：可根據(jù)患者能力利用健側(cè)進(jìn)行主動(dòng)抬額，并調(diào)整抬額的幅度，耐力加大難度。如抬額伴眉頭內(nèi)收，這個(gè)過程可反復(fù)評(píng)估查看是否觸及肌肉收縮。b.強(qiáng)化主動(dòng)運(yùn)動(dòng)：如予以阻力要求患者控制眼瞼上抬下降速度及幅度，雙側(cè)交替閉；口唇的縮攏幅度與健側(cè)對(duì)比，保持延長(zhǎng)；鼓腮能力，能否抗阻，能否運(yùn)氣。c.破壞連帶動(dòng)：如眼裂的變小問題，囑患者縮唇同時(shí)眼裂放松甚至張大引導(dǎo)患者分離運(yùn)動(dòng)。治療理療：早期進(jìn)行刺激治療目前存在很大爭(zhēng)議，一般建議對(duì)于恢復(fù)期癱瘓Ⅳ級(jí)以上患者可進(jìn)行低頻電療法。①治療作用：刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可以引起較大的募集，激活肌肉纖維收縮，防止延緩肌肉萎縮的發(fā)生，防止纖維化，硬化和攣縮，可向中樞輸入皮膚感覺、運(yùn)動(dòng)覺、本體覺的信息沖動(dòng)促進(jìn)運(yùn)動(dòng)模式的重建。②治療頻率：每次10min，每日2次，隨著功能的恢復(fù)，逐步延長(zhǎng)刺激時(shí)間，調(diào)節(jié)電流參數(shù)過渡到自主控制。

治療（13）手術(shù)治療：對(duì)以上治療無效的患者，根據(jù)病情和自身需求，適時(shí)選擇手術(shù)治療。①面神經(jīng)減壓術(shù)、神經(jīng)莖乳孔區(qū)松解術(shù)，對(duì)部分患者神經(jīng)修復(fù)有一定療效。手術(shù)適應(yīng)證尚待更多研究，一般建議急性期后至恢復(fù)期5～6級(jí)別重度面癱經(jīng)過其他治療無效或效果差者，可考慮面神經(jīng)減壓術(shù)；神經(jīng)莖乳孔區(qū)松解術(shù)多用于后遺癥期連帶運(yùn)動(dòng)。②面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)、面-副神經(jīng)吻合術(shù)等，可改善部分患者的癥狀，適用于后遺癥期患者。治療③面神經(jīng)高電壓長(zhǎng)時(shí)程脈沖射頻術(shù)，可激活神經(jīng)，促進(jìn)面癱恢復(fù)，對(duì)面部神經(jīng)微卡壓綜合征有效，適用于恢復(fù)期和后遺癥期患者。④其他：神經(jīng)肌肉移植、轉(zhuǎn)位手術(shù)等，對(duì)嚴(yán)重面癱改善面容和動(dòng)力重建有一定效果，適用于后遺癥期患者。

需要注意的是，面癱的外科治療價(jià)值尚存在爭(zhēng)議，例如對(duì)重度難治性面癱急性期經(jīng)乳突入路面神經(jīng)管次全程減壓、面癱后高興奮性后遺癥（面部聯(lián)動(dòng)等）慢性期經(jīng)乳突入路面神經(jīng)管垂直段減壓加面神