眼眶常見腫瘤的影像診斷1基本解剖2正常眼眶CT3正常眼眶MR4概述分類血管性腫瘤：海綿狀血管瘤、靜脈性血管瘤。神經(jīng)源性腫瘤：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤。血液源性腫瘤：淋巴瘤、綠色瘤。肌源性腫瘤：橫紋肌肉瘤。纖維源性腫瘤：纖維瘤、纖維肉瘤。脂肪源性腫瘤：脂肪瘤、脂肪肉瘤。淚腺上皮類腫瘤：多形性腺瘤、腺樣囊性癌。囊性病變：皮樣囊腫、表皮樣囊腫。5血管瘤最多（以海綿狀血管瘤為主）

其次為神經(jīng)源性腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤

炎性假瘤

多形性腺瘤

淋巴瘤6血管瘤因細胞成分不同分為二大類：

單一細胞構(gòu)成的血管內(nèi)皮瘤和血管外皮瘤；另一大類是由多種細胞組成的多形性腫瘤，屬先天發(fā)育畸形，起源于殘余的胚胎成血管細胞。病例分類有：1）海綿狀血管瘤；2）毛細血管瘤；3）蔓狀血管瘤；4）混合性血管瘤（毛細血管海綿狀血管瘤）。7海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤因腫瘤內(nèi)含有較大的血管竇，呈海綿狀而命名。是眼眶內(nèi)最多見的良性腫瘤，約占眶內(nèi)腫瘤的4.6%-14.5%。平均發(fā)病年齡為38歲，女性占51%-70%，多為單側(cè)發(fā)病。腫瘤發(fā)生在眼眶的各個部位，以球后肌錐內(nèi)最多見，其次為球后肌錐外，另外眼眶前部淚腺、淚囊、內(nèi)眥部和眼瞼也可發(fā)生。8臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見表現(xiàn)為緩慢、進行性眼球突出，且不受體位影響。約有3/4以上的病例因一側(cè)性突眼而就診，其中3/4病例為眼球往正前方突出。海綿狀血管瘤另一個比較多見的癥狀是視力減退和視物模糊，有視力改變者接近總發(fā)病人數(shù)的2/5。海綿狀血管瘤比較不多見的癥狀是眶區(qū)脹痛、畏光、復視和頭痛。9病理上腫瘤呈類圓形，有完整的纖維包膜，切面可見許多血竇，直徑可達1nm，內(nèi)有扁平的內(nèi)皮細胞覆襯，間質(zhì)為不等量的纖維組織。10海綿狀血管瘤的影像診斷要點：

1）絕大多數(shù)腫瘤位于肌錐內(nèi)。

2）圓形、類圓形、橢圓形軟組織腫塊影，邊界清楚，密度/信號較均勻。

3）增強后病變呈“漸進性”強化，A期顯示不均勻明顯片絮狀強化。

4）特征性表現(xiàn)：即使腫瘤很大，眶尖部仍有一些脂肪信號保留。

5）T2WI及壓脂明顯高信號。11男性，47歲，左眼突出1年。海綿狀血管瘤12男，59歲，左側(cè)眼眶海綿狀血管瘤13男性，43歲，右側(cè)眼球突出伴視力下降3月。14神經(jīng)鞘瘤是Schwanm細胞形成的一種良性腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤的1%-6.4%?？砂l(fā)生于任何年齡，但多發(fā)生于21-50歲的中年人，無明顯性別差異。典型臨床表現(xiàn)為進展性眼球突出，常發(fā)生復視、斜視。癥狀和體征有眼脹痛、頭痛、眼球移位和復視，原發(fā)眶尖部的腫瘤，有視力傷害。15神經(jīng)鞘膜瘤起源于神經(jīng)鞘膜，主要由雪旺氏細胞組成，可發(fā)生于眶內(nèi)任何部位。病理上腫瘤為長圓形，灰白色，有完整包膜，鏡下可分成二種類型，AntoniA型和AntoniB型，AntoniB型組織較為疏松，易發(fā)生脂肪變性，出現(xiàn)淋巴樣細胞和粘液變性（囊變）。

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腫瘤發(fā)生于眼眶內(nèi)的任何部位，以球后肌錐內(nèi)較多見，呈圓形或類圓形，多數(shù)邊界清楚銳利，腫瘤大者可占據(jù)整個眶錐，眼球和視神經(jīng)有受壓移位。17神經(jīng)鞘瘤的影像診斷要點：

1）絕大多數(shù)腫瘤位于球后肌錐內(nèi)。

2）圓形、類圓形、橢圓形軟組織腫塊影，邊界清楚，密度/信號均勻或不均勻。

3）增強后病變多不均勻強化，實性部分強化較均勻。

4）腫瘤較大時可引起眶尖的改變。

5）T2WI及壓脂信號低于血管瘤。18患者女性，36歲，眼球突出10天入院。19患者男性，56歲，左眼腫脹突出伴視力下降5年。20視神經(jīng)膠質(zhì)瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)細胞的低度惡性腫瘤，幾乎均為星形細胞瘤，兩側(cè)同時發(fā)生者罕見。該腫瘤占眶內(nèi)腫瘤的1%-6%，主要見于學齡前兒童，發(fā)生于成人者惡性程度較高，女性多于男性。伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病者達15%-50%。21最早癥狀是視野內(nèi)出現(xiàn)盲點，但由于患者多為兒童而被忽視，95%患者以視力減退就診。另一常見癥狀為眼球突出，眼底檢查為視盤水腫或萎縮。病理上視神經(jīng)增粗，表面光滑，硬腦膜完整，瘤細胞沿視神經(jīng)縱軸蔓延。鏡下為分化良好的星形細胞，病理上多為I、II級，屬低度惡性，預后良好。22診斷要點

1）表現(xiàn)為視神經(jīng)呈條帶狀或梭形增粗，邊界光滑清楚。

2）腫瘤密度/信號均勻，增強后MRI可顯示明顯均勻強化，有時其內(nèi)可見無強化區(qū)。無鈣化表現(xiàn)。

3）腫瘤累及眶尖時致其脂肪消失。23男，9歲。24視神經(jīng)腦膜瘤腦膜瘤（meningioma）為最常見的腦膜起源腫瘤，其源于蛛網(wǎng)膜粒帽細胞，與硬腦膜相連。多見于成人，男女發(fā)病比例約2:1。發(fā)生于眶內(nèi)的腦膜瘤可引起視神經(jīng)壓迫癥狀，也可引起周圍骨質(zhì)改變。25診斷要點

1）形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或卵圓形，邊界清楚、光滑，信號/密度均勻。

2）可有鈣化，出現(xiàn)囊變、壞死少見。

3）多與腦膜寬基底相連。

4）增強后多為明顯均勻強化，較大時強化可不均勻，可見“腦膜尾”征。26男，58歲，右眼失明6年，發(fā)現(xiàn)右眼內(nèi)占位1年。腦膜皮細胞型腦膜瘤(WHOⅠ級)27淋巴瘤眼眶本身并無任何淋巴組織，目前認為來源于結(jié)膜下組織及淚腺中淋巴組織的惡性變。多見于淚腺區(qū)，這是因為正常的淚腺區(qū)有淋巴組織存在的緣故。28臨床上無獨特表現(xiàn)，可有無痛性突眼、眼部軟組織腫脹。多為單側(cè)性，以眼眶腫物、眼球突出為主，可伴有視力減退、眼瞼腫脹等。29病理上腫物大小不一，邊界不清，呈魚肉白色或黃白色，因缺乏纖維間質(zhì)而質(zhì)脆易碎。病理組織學幾乎所有的眼眶淋巴瘤均為非霍奇金淋巴瘤（NHL），絕大部分為B淋巴細胞來源；2/3病例為低度惡性。30診斷要點

1）常見于眼球后脂肪間隙，也可發(fā)生于淚腺及眼肌。

2）單發(fā)軟組織腫塊，邊緣銳利但常不規(guī)則或呈鋸齒狀，常依相連結(jié)構(gòu)塑形生長。3）CT密度較高、均勻；MRI信號與肌肉信號強度相近，可包埋視神經(jīng)及眼外肌。

4）彌漫型：眼球后大片異常信號，邊界模糊，信號均勻，眶內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示不清。31男，60歲，左眼包塊-淋巴瘤32女，59歲，淋巴瘤(MALT)33眼眶內(nèi)軟組織腫塊影，邊界不清，典型呈包繞眼球生長呈鑄型,腫塊體積較大而占位效應不明顯為其特征

。34炎性假瘤眼眶炎性假瘤是眼眶的一種非特異性炎癥，單側(cè)多見，可雙側(cè)發(fā)病。臨床上其病因尚不明了，病理上歸屬于眼眶淋巴組織增生性病變。發(fā)病年齡為40-50歲。3587%眼球突出，39%

眶部疼痛，53%的病例有眼球運動障礙，46%的病例眶緣可觸及腫塊，質(zhì)韌，邊界不清，可有壓痛。36炎性假瘤的病理學分型有：淋巴細胞浸潤型、纖維組織增生型、混合型。眼眶炎性假瘤的三種常見表現(xiàn)：孤立性肌炎、炎性腫塊（常累及淚腺）、彌漫性眼眶炎癥。彌漫性眼眶炎癥病變彌漫累及眼眶所有結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為眼球突出，眼外肌增厚，視神經(jīng)增粗。37診斷要點

1）眶內(nèi)多個結(jié)構(gòu)受累，可有圓形、橢圓形等密度軟組織腫塊影或眶內(nèi)脂肪受累呈條索影或彌漫性斑片影，眼外肌受累呈均勻增粗、肥厚，淚腺及視神經(jīng)亦可受累。

2）增強后腫塊呈輕中度強化。

3）眶尖脂肪信號消失。38患者男性，57歲，左眼球突出2年。39男，69歲，雙眼球突出，視力下降。40多形性腺瘤（混合瘤）多形性腺瘤又呈良性混合瘤，眼眶內(nèi)主要來源于淚腺，80%為良性，20%為惡性，常見30-50歲中年女性，單側(cè)受累多見。臨床上早期無明顯癥狀，其后眼眶外上方可出現(xiàn)無痛性腫塊，眼球向鼻下方突出，向上旋轉(zhuǎn)及外轉(zhuǎn)受限。41混合瘤的組織成分：腺樣組織、粘液和軟骨樣組織。以其所含成分的比例分4個亞型：腺瘤型、間質(zhì)型、肌上皮瘤型和中間型。42混合瘤的診斷要點：

1）特定的好發(fā)部位：眼眶外上象限-淚腺區(qū)，肌錐外。

2）良性混合瘤形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，信號或密度不均勻，增強后輕中度強化。

3）惡性混合瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，多伴有鄰近眶壁骨質(zhì)蟲蝕樣或廣泛性破壞，增強后明顯不均勻強化。43患者女性，68歲，左眼腫脹伴眼球突出半年余。左側(cè)眼眶淚腺區(qū)見一橢圓形軟組織腫塊，邊界清晰光滑，與眼外肌呈等密度，密度不均勻，左側(cè)眼球前突。增強病灶中度強化。

44男，57歲，右側(cè)眼眶多形性腺瘤45女，55歲，左側(cè)眼眶多形性腺瘤46男，49歲，左側(cè)眼眶惡性混合瘤。47纖維瘤發(fā)生于眼眶者主要是神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)，是周圍神經(jīng)的一種良性腫瘤，與神經(jīng)鞘瘤不同在于病理組織內(nèi)除神經(jīng)鞘細胞增生外，還混雜有神經(jīng)內(nèi)成纖維細胞的增生。48根據(jù)癥狀體征和病理組織學改變眼眶神經(jīng)纖維瘤可分為4型：孤立型或局限型(solitaryorlocalized)、叢狀型(plexiform)、彌漫型(diffuse)和切斷術(shù)后神經(jīng)瘤(postamputationneuromas)。前3種類型可單獨出現(xiàn)在眼眶，但也可作為神經(jīng)纖維瘤病的一部分，后一種類型眼眶極罕見?？舨繀矤钌窠?jīng)纖維瘤合并神經(jīng)纖維瘤病者較多見。49神經(jīng)纖維瘤是一種浸潤性病變可累及眼眶所有組織，包括眼外肌和淚腺。隨著腫瘤增長，眼眶、眼瞼增大，出現(xiàn)典型的神經(jīng)纖維瘤外觀。孤立的神經(jīng)纖維瘤無明顯包膜，但往往腫瘤較局限?？梢豢舳喟l(fā)。腫瘤發(fā)病年齡較大，多在30～50歲的中年人。無性別差異。彌漫型神經(jīng)纖維瘤主要見于皮膚，發(fā)生于眶內(nèi)者比較罕見。50診斷要點：

孤立或局限型神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為局限邊界清楚軟組織腫塊影，呈類圓形或卵圓形，密度/信號均勻或稍不均勻。與腦實質(zhì)相似，可壓迫鄰近眶壁，骨質(zhì)變薄、不同程度硬化，增強后多數(shù)腫瘤均勻強化，少數(shù)腫瘤不均勻強化。51

叢狀型和彌漫型神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)為明顯強化的軟組織影，輪廓不規(guī)則，呈浸潤性生長外觀，病變可延伸到鄰近所有眶結(jié)構(gòu)如淚腺脂肪和眼外肌等關于叢狀神經(jīng)纖維瘤，主要累及眼瞼常延伸到鄰近區(qū)域，如顳窩、額部等。當診斷叢狀神經(jīng)纖維瘤時，也應觀察符合診斷神經(jīng)纖維瘤病的其他征象，如蝶骨翼和眶頂缺如，病變側(cè)眼球可能增大，甚至整個葡萄膜可受累。52男，63歲，孤立性纖維性腫瘤53男，70歲，神經(jīng)纖維瘤病54脂肪瘤脂肪瘤是一種常見的良性腫瘤，可發(fā)生于任何有脂肪的部位，主要位于皮下?；颊吣挲g多較大，兒童少見，很少惡變。各類脂肪瘤形成的根本原因——“脂肪瘤致瘤因子”。發(fā)生于眼眶者臨床上常無明顯癥狀，腫瘤較大者可有眼球突出，活動受限。55診斷要點

1）肌錐外多見。邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，呈圓形或橢圓形。

2）密度/信號均勻，CT為脂肪密度，MRI具有特征性：T1WI、T2WI均為高信號，壓脂為低信號。增強后無強化。56女，40歲，左眼外側(cè)漸長性包塊，無眼痛及活動障礙。57皮樣囊腫和表皮樣囊腫皮樣囊腫是由于胚胎時期表面外胚層植入而形成?？稍谏眢w各個部位發(fā)生。表皮樣囊腫可有先天形成，也可有后天各種原因（如損傷、手術(shù)）使上皮細胞植入皮下生長而成，主要發(fā)生于各個部位的表皮。發(fā)生于顱內(nèi)者又叫膽脂瘤。58眼眶皮樣/表皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)取決于腫物的原發(fā)位置位于眶緣的囊腫多發(fā)生于眶緣外上側(cè)，其次是眶上緣和內(nèi)上緣?？蓲屑鞍雸A形或圓形腫物，邊界清楚略有彈性無壓痛，可推動，與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運動無改變，腫物較大者可影響上瞼形狀，或壓迫眼球引起屈光不正，可有眼球突出，一般多不明顯。59診斷要點

1）位于眶內(nèi)者多發(fā)生在眼眶的外上象限，約占69%，其次為內(nèi)上象限、眶下部。

2）皮樣或表皮樣囊腫主要發(fā)生于中青年，兒童也可發(fā)生。3）CT顯示病變內(nèi)有負值區(qū)和骨吸收或破壞，但有部分囊腫內(nèi)容物為均質(zhì)高密度。MRI-T1WI可為低信號，也可為高信號。60皮樣囊腫與表皮樣囊腫區(qū)別：

皮樣囊腫壁較厚，由皮膚及附屬器（如汗腺、毛囊）組成。影像學上多呈類圓形，壁較厚，略硬，邊界清楚，部分囊壁可有鈣化，可發(fā)生感染和破裂，密度/信號可不均勻。表皮樣囊腫壁較薄，不含有皮膚附屬器，囊腔為由鱗狀上皮角化蛋白層狀脫屑構(gòu)成的干酪樣物質(zhì)。影像表現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，壁薄，柔軟，有鉆孔匍行生長的特點，可繞血管及神經(jīng)，少見鈣化，很少感染及破裂。61男，17歲，體檢發(fā)現(xiàn)右眼球后占位-皮樣囊腫62女，3歲，有眼眶內(nèi)占位-表皮樣囊腫63腺樣囊性癌由Billroth首次報道。腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。腺樣囊性癌是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的，也是惡性度最高的，在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第二位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠處轉(zhuǎn)移。64男女發(fā)病率無大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。常見臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位，由于腫瘤浸潤血管、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導致的疼痛麻木、上瞼下垂和復視較多見，疼痛是主要臨床癥狀，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。病程較長，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。65腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴散?？捎|及眶緣的粘連性腫塊，邊界不清可有壓痛。66組織病理學改變：無完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細胞構(gòu)成5種組織學圖像，包括①篩狀（瑞士餅樣）；②管狀；③實體型；④粉刺型；⑤硬化型。67診斷要點

1）形態(tài)不大，多1-3cm。

2）多在眶外上方，形狀為扁平形梭形或不規(guī)則形，邊界不清。

3）病變沿眶外壁向眶尖生長具有明顯的增強現(xiàn)象。早期可無骨破壞，此種增長方式比較獨特，約占病例的80%以上。部分病變經(jīng)眶上裂蔓延至顱內(nèi)晚期，病變浸潤骨質(zhì)引起骨破壞。68男，66歲，右眼腫脹伴眼球突出4月余69謝謝2015-10-2970鑒別診斷

眶內(nèi)海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘膜瘤、炎性假瘤，多形性腺瘤及淋巴瘤在影像學表現(xiàn)上有一些共同點，需作鑒別診斷。71臨床資料眼球向內(nèi)下方前突或移位，淚腺窩處觸及腫塊。多形性腺瘤眼球突出伴疼痛，約半數(shù)病例眼球運動障礙，用激素診斷性治療有效。突眼方向視腫瘤位置而異,視力↓較晚。神經(jīng)鞘膜瘤中年多見,眼球多數(shù)正前方突,視力↓較少,且輕。海綿狀血管瘤炎性假瘤淋巴瘤以眼眶腫物、眼球突出為主，可伴視力減退、眼瞼腫脹。72

部位肌錐外淚腺窩顳側(cè)深部和底部多形性腺瘤肌錐內(nèi)外，肌錐外多見炎性假瘤肌錐內(nèi)外神經(jīng)鞘膜瘤肌錐內(nèi)4/5、肌錐外1/10、肌錐內(nèi)外1/10海綿狀血管瘤淋巴瘤肌錐內(nèi)外73

類圓形。多形性腺瘤形態(tài)不規(guī)則或類圓形,沿眼外肌或球壁生長