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先天性巨結(jié)腸癥編輯ppt先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥由Hirschisprung〔1886年〕將其詳細描述所以通常稱之為希爾施普龍病〔Hirschisprung'sDisease,HD〕是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯于近端結(jié)腸,使該段腸管肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。編輯ppt發(fā)病率HD人群發(fā)病率為1:5000亞洲人發(fā)病率最高HD性別:男多于女男女之比約為3-5:1編輯ppt病因基因突變RET基因調(diào)控正常細胞的生長和分化尤其在腸神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起主要作用突變使細胞發(fā)育調(diào)控信號不能正常傳遞,以致腸道神經(jīng)發(fā)育不良腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境缺陷無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中纖維連接蛋白和層粘蛋白分布異常無神經(jīng)節(jié)細胞的腸壁中細胞黏附分子減少編輯ppt病因胚胎時期腸道神經(jīng)母細胞移行停頓神經(jīng)母細胞于胚胎第5周開始沿迷走神經(jīng)干由頭側(cè)向尾側(cè)遷移食管→胃→中腸→橫結(jié)腸→全部消化道管壁→直腸于第12周到達消化道遠端如果由于某種原因?qū)е律窠?jīng)母細胞移行時中途停頓,即可造成遠端腸壁無神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)生的時間越早,那么停止的位置越高,病變的部位越長編輯ppt家族性及遺傳因素單純的遺傳因子尚不能發(fā)病,必須有環(huán)境因素的共同作用環(huán)境因素如妊娠期感染、用藥、腹痛、精神損傷、外傷、血供不良等合并畸形主要畸形有腦積水、先天愚型、甲狀腺功能低下、腸旋轉(zhuǎn)不良、直腸肛門閉鎖、先天性心臟病、唇腭裂、多指〔趾〕中樞神經(jīng)畸形發(fā)生率最高,可能由于神經(jīng)細胞對有害環(huán)境耐受力低,并同時被相同因素?fù)p害所致病因編輯ppt病理典型改變:明顯的狹窄段和擴張段狹窄段位于擴張段遠端,位于直腸、乙狀結(jié)腸交界處以下距肛門約7-10cm狹窄段與擴張段連接部形成移行區(qū),呈漏斗狀擴張段多位于乙狀結(jié)腸,嚴(yán)重者涉及降結(jié)腸、橫結(jié)腸編輯ppt分型超短段型:病變局限于直腸遠端短段型〔10%〕:病變位于直腸近、中段,距肛門距離小于6.5cm常見型〔75%〕:病變由肛門開始到乙狀結(jié)腸長段型〔10%〕:病變延伸至降結(jié)腸或橫結(jié)腸全結(jié)腸型:病變涉及全結(jié)腸及回腸,距回盲瓣30cm以內(nèi)全腸型:病變涉及全結(jié)腸及回腸,距回盲瓣30cm以上most編輯ppt臨床表現(xiàn)正常足月新生兒生后24h排胎便HD患兒生后24h內(nèi)不排胎便有些HD患兒在斷奶后出現(xiàn)便秘患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻病癥,呈進行性加重,腹部逐漸膨隆便秘可持續(xù)數(shù)天,甚至一周也可能出現(xiàn)腹瀉,或腹瀉、便秘交替嚴(yán)重時有嘔吐,次數(shù)不多,為奶汁、食物不排胎便或胎便排出延遲編輯ppt臨床表現(xiàn)腹圍明顯大于胸圍腹脹呈進行性加重大量腸內(nèi)容物、氣體滯留于結(jié)腸腹脹嚴(yán)重時,影響呼吸,呈端坐式呼吸,夜晚不能平臥腹脹編輯ppt臨床表現(xiàn)患兒全身情況不良,貧血狀,食欲不佳消瘦,發(fā)育延遲,年齡越大越明顯抵抗力低下,易發(fā)生上呼吸道感染、腸道感染腸道內(nèi)細菌繁殖毒素吸收,損害心、肝、腎一般情況編輯ppt內(nèi)括約肌緊縮,壺腹部空虛感狹窄段短,可觸及糞塊當(dāng)手指從肛門拔出時,氣體及稀便爆破樣排出肛門指診典型體征編輯ppt是HD最常見、最嚴(yán)重的并發(fā)癥是HD的主要死因,占HD死因的60%,死亡率高達50%多發(fā)于2歲以下,其中3個月內(nèi)患兒發(fā)病率最高HD出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重,考慮小腸結(jié)腸炎嚴(yán)重腸炎時:患兒頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱、病情突然惡化腹部異常膨脹、脫水發(fā)生呼吸困難、衰竭、全身反響極差肛檢溢出大量奇臭糞水和氣體小腸結(jié)腸炎〔巨結(jié)腸危象)編輯pptX線檢查直立前后位拍片:平片上可見低位性腸梗阻,全腹脹氣及擴張的結(jié)腸及液平鋇劑灌腸:病變腸段無正常蠕動,顯示典型的狹窄、擴張段和移行段編輯ppt直腸肛管測壓是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。正常兒直腸內(nèi)氣囊注入2~3ml氣體后,1~3s內(nèi)肛管壓力迅速下降HD向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體,肛管壓力都不變,即無直腸肛管反射或無正常反射有的患兒,肛管壓力不但不下降,反而上升編輯ppt治療通便用手指、開塞露等刺激肛門直腸引起排便擴肛用擴肛器擴張肛門內(nèi)括約肌和痙攣段直腸,誘發(fā)排便結(jié)腸灌洗用等滲生理鹽水,出量≧入量用于術(shù)前準(zhǔn)備,需灌腸10~14天腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié)
細胞變性的近端結(jié)腸,將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合
編輯ppt擴肛方法時間術(shù)后14天始、持續(xù)3-6月次數(shù)1次/日、每次30分鐘
年齡
號數(shù)
1
4月12
4
8月13
8
12月14
1
3歲15
3
6歲166
11歲17
>12歲18-20編輯ppt術(shù)前護理飲食:高熱量、高蛋白、少渣擴肛和結(jié)腸灌洗術(shù)前檢查:Blood、CXR、心臟彩超術(shù)前準(zhǔn)備:術(shù)前3天口服甲硝唑片密切觀察病情:
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