患者劉文鳳，女，62歲，因全身紅斑、丘疹伴發(fā)熱18天于2012年08月21日入我院皮膚科?，F(xiàn)病史：該患者自述8月3日接種“流行性出血熱”疫苗后，局部皮膚出現(xiàn)紅斑、丘疹，未診治。隨即皮疹迅速增多，現(xiàn)，顏面及四肢腫脹，并出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.0℃。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗過敏治療后，發(fā)熱癥狀有所消退，水皰干癟，但紅斑及腫脹一直未見明顯好轉(zhuǎn)。入院查體：顏面、四肢腫脹，頸后、軀干雙上肢及雙下肢膝關(guān)節(jié)以上見彌漫紅色斑疹，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下散在紅色斑疹、丘疹，上有少量鱗屑。臨床診斷：多形紅斑型藥疹、尿路感染、肝損害、變應(yīng)性亞敗血癥性紅斑治療原則：激素、保肝、抗過敏、支持對(duì)癥等治療肝功能異常，膽紅素進(jìn)行性升高，轉(zhuǎn)入我科。(2012-08-31)血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)17.8×10^9/L。(2012-09-04)血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)12.5×10陰性。風(fēng)濕三項(xiàng)測(cè)定：C-反應(yīng)蛋白2.29mg/dL?？规溓蚓苎亍?”測(cè)定(ASO)(2012-09-11)肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶391U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶447U/L,白蛋白25.2g/L。(2012-09-21)肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶180U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶369U/L,總膽紅素初篩試驗(yàn)：抗凝血酶51%,D-二聚體2075.00ng/ml,纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物。(2012-09-24)肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶148U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶508U/L,白蛋白23.8g/L,總膽紅素202.90umol/L,直接膽紅素172.20umol/L,間接膽紅素30.70umol/L?；颊哂?012年09月25日21:00出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，無(wú)明顯呼吸困難，胸悶、氣短，無(wú)惡心、嘔吐，腹脹，無(wú)腹痛。查體：肺呼吸音弱，散在濕羅音，擬予氧氣吸入、多功能監(jiān)護(hù)，患者本人不同意，未予特殊處置。于2012年09月26日05:00出現(xiàn)四肢冰冷，呼之不應(yīng)。查體：血壓測(cè)不出，大動(dòng)脈波動(dòng)消失，雙側(cè)瞳孔散大固定，壓眶反射消失，呼吸、心音消失。宣布臨床死亡吉林大學(xué)第二醫(yī)院變應(yīng)性亞敗血癥趙洋變應(yīng)性亞敗血癥又叫成人Still病，本病是一種病因未明的粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時(shí)癥狀?？蓮?fù)發(fā)。病因和發(fā)病機(jī)制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關(guān)，臨床上身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫，毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細(xì)胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥。第十頁(yè)，共三十二頁(yè)。發(fā)熱、最早見的癥狀，常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后活動(dòng)自如，猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。無(wú)明顯毒血癥皮疹關(guān)節(jié)和肌肉癥狀■多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫淋巴結(jié)腫大或慢性非特異性炎癥。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無(wú)壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時(shí)，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱肝脾大肝大見于33%-39%的患者，脾大見于50%-95%的患者，其他癥狀約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟■神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變?！?歲以下幼兒長(zhǎng)期發(fā)病者可致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。并發(fā)癥■包括暴發(fā)性肝功能衰竭、心包填塞(tiánsāi)、彌散性血管血常規(guī)和骨髓檢查胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100%多為低色素性貧血。50%血小板增高。■骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報(bào)告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時(shí)要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不血清鐵蛋白升高參考點(diǎn)，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。血沉明顯增快、CRP升高各項(xiàng)血清及免疫學(xué)檢查均無(wú)特異性。病變活動(dòng)期者IgG可增滑液呈炎性改變血培養(yǎng)陰性類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽(yáng)性肝功能檢查多有不同程度的異?，F(xiàn)無(wú)明顯特異性診斷指標(biāo)，為排除性診斷，實(shí)驗(yàn)室查(jiǎnchá),血沉指標(biāo)等可輔助診斷，骨髓象有時(shí)可正常。高熱、類特異性皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。1997年美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)日本標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱≥39℃類風(fēng)濕因子(yīnzǐ)<1:80核抗體<1:100次要條件血白細(xì)胞≥15×109/L次要條件皮疹肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大發(fā)熱≥39℃,并持續(xù)1周以上(yǐshàng)白細(xì)胞增高≥10×109/L,包括N≥80%咽痛次要條件」淋巴結(jié)和(或)脾大RF(-)和ANA(-)主要條件+次要條件≥5項(xiàng)+主要條件≥2項(xiàng)+排除項(xiàng)二、糖皮質(zhì)激素非甾體類抗炎藥對(duì)部分患者能取得良好療效，如控制發(fā)熱，減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥。但不能第二十五頁(yè)，共三十二頁(yè)。糖皮質(zhì)激素■當(dāng)出現(xiàn)下列情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，肝功能異常、大量心包(xīnbāo)積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等。·強(qiáng)的松劑量需要1mg足量的糖皮質(zhì)激素可在第二天或一周內(nèi)控制發(fā)熱、皮第二十六頁(yè)，共三十二頁(yè)?？刹⒂眯┝棵庖咭种苿?，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。第二十七頁(yè)，共三十二頁(yè)。其他方法對(duì)于嚴(yán)重的成人斯蒂爾病的患者(huànzhě)可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療。靜脈注射免疫球蛋白5天，必要時(shí)4周重復(fù)。第二十八頁(yè)，共三十二頁(yè)。本病是一種較少見的綜合癥，以兒童為多見。其臨床特點(diǎn)：起病急驟，主要有長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復(fù)出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細(xì)胞明顯增高，核左移，血沉增快，血狀緩解，但減量或停用激素時(shí)癥狀常可復(fù)發(fā)?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病病因尚未完全闡明，多數(shù)患者發(fā)病前有感染史，尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染，由于血培養(yǎng)陰性，故一些學(xué)者認(rèn)為與感染性變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。本病診斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)(tèdiǎn),