脊髓壓迫癥診療規(guī)范2023版脊髓壓迫癥（spinalcordcompression）是由椎管或椎管內(nèi)占位性病變壓迫脊髓和/或供應(yīng)脊髓的血管導(dǎo)致不同程度損害所產(chǎn)生的一組臨床綜合征。臨床表現(xiàn)為壓迫平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。按臨床過程可分為急性、亞急性和慢性脊髓壓迫癥；按病變部位可分為髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)以及髓外硬膜下脊髓壓迫癥。【病因與發(fā)病機(jī)制】脊髓壓迫癥是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾患，常見病因如下：腫瘤約占脊髓壓迫癥30%以上。絕大多數(shù)為起源于脊髓組織及其附屬結(jié)構(gòu)的腫瘤，其中神經(jīng)鞘膜瘤最常見。亦可為起源于脊柱和其他器官的腫瘤，通過侵犯或轉(zhuǎn)移至椎管內(nèi)。轉(zhuǎn)移性腫瘤最常侵犯胸段（70%），其次為腰段和頸段。成人以前列腺、乳腺、肺惡性腫瘤多見，也可見于淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)腫瘤。兒童脊髓壓迫癥以成神經(jīng)細(xì)胞瘤、Ewing肉瘤、腎母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、軟組織肉瘤及骨肉瘤多見。炎癥脊柱鄰近化膿性病灶可直接蔓延或醫(yī)源性種植，也可由其他部位細(xì)菌感染性病灶血源性播散而來，形成髓外硬膜外急性膿腫或慢性真性肉芽腫，硬膜內(nèi)和髓內(nèi)少見。結(jié)核、寄生蟲性肉芽腫等特異性炎癥亦可造成脊髓壓迫。各種原因?qū)е碌闹刖W(wǎng)膜炎可引起脊髓與蛛網(wǎng)膜粘連或形成蛛網(wǎng)膜囊腫壓迫脊髓。外傷脊柱外傷常可直接合并脊髓損傷，或因脊柱骨折、脫位、椎間盤突出、椎管內(nèi)血腫形成而致脊髓壓迫。血管性疾病脊髓血管畸形或自發(fā)性血腫可直接壓迫脊髓。椎管狹窄包括椎間盤突出、后縱韌帶骨化癥、骨關(guān)節(jié)融合、肥大性脊柱骨關(guān)節(jié)炎、先天畸形等?！九R床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)取決于不同的壓迫原因及發(fā)展速度。急性脊髓壓迫起病急驟，進(jìn)展迅速，脊髓功能在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)可完全喪失。慢性壓迫起病隱匿，進(jìn)展緩慢，早期癥狀多不明顯?？煞譃槿齻€(gè)階段：壓迫早期（根性神經(jīng)痛期）、脊髓部分受壓期和完全受壓期。壓迫早期（根性神經(jīng)痛期）亦稱神經(jīng)根刺激期。該期病變壓迫僅引起脊神經(jīng)及硬脊膜的刺激現(xiàn)象，而未累及脊髓。主要表現(xiàn)為根性痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙。疼痛部位局限于受累神經(jīng)根分布的皮節(jié)區(qū)域，常提示脊髓病變的損害部位。早期多為單側(cè)性，疼痛性質(zhì)為電擊樣、刀割樣、撕裂樣、牽扯樣或針刺感等，間歇性疼痛，每次發(fā)作數(shù)秒至數(shù)分鐘。由于平躺時(shí)硬膜外靜脈叢擴(kuò)張，故疼痛可在平躺時(shí)加劇，并可因用力咳嗽、打噴嚏、排便等導(dǎo)致胸腹壓力驟增的動(dòng)作而誘發(fā)或加重。間歇期可完全正常，或受累節(jié)段出現(xiàn)感覺異常。后期可發(fā)展為持續(xù)性、雙側(cè)性根痛，伴感覺減退或缺失。根痛以髓外壓迫者多見，髓內(nèi)病變者少見。脊髓腹側(cè)病變者可無根痛，而表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根刺激癥狀，即相應(yīng)支配肌群的肌束顫動(dòng)、痙攣或易疲勞。脊髓部分受壓期脊髓受壓平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。脊髓壓迫癥引起的運(yùn)動(dòng)障礙常為截癱或四肢癱，而單肢癱及偏癱少見，運(yùn)動(dòng)障礙常先于感覺障礙出現(xiàn)。脊髓丘腦束受累可導(dǎo)致該平面對側(cè)向下2~3節(jié)段的痛、溫覺障礙。后索受累可導(dǎo)致同側(cè)深感覺障礙，其中以振動(dòng)覺受損表現(xiàn)較早。括約肌功能障礙多出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)、感覺障礙后，如病變在脊髓圓錐，則括約肌功能障礙出現(xiàn)較早。因脊髓內(nèi)各傳導(dǎo)束有特征性排列方式，髓內(nèi)和髓外病變所致的運(yùn)動(dòng)與感覺障礙出現(xiàn)的順序有所不同，鑒別見表23-9-2-1。脊髓完全受壓期脊髓功能已大部分喪失，表現(xiàn)為受壓平面以下的運(yùn)動(dòng)、感覺、括約肌功能及皮膚營養(yǎng)障礙。表23-9-2-1脊髓壓迫癥髓內(nèi)、髓外鑒別要點(diǎn)臨床特征髓內(nèi)髓外起病與病程較快、病程短緩慢、病程較長癥狀波動(dòng)少見常有根性疼痛少、晚期偶見根痛明顯、早感覺障礙離心性、可感覺分離向心性運(yùn)動(dòng)障礙離心性向心性、常見半切綜合征棘突壓痛無常有括約肌障礙較早出現(xiàn)較晚出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔阻塞較晚、常不完全較早、較完全腦脊液生化蛋白增高不顯著蛋白增高顯著腦脊液動(dòng)力試驗(yàn)一般無阻塞或部多呈部分或完全分阻塞阻塞脊柱X線攝片常無變化后期常有變化脊髓造影脊髓腫大杯口狀阻塞影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)病因，顯示解剖結(jié)構(gòu)，判斷占位的位置及與脊柱、脊髓的解剖關(guān)系?？梢罁?jù)病情選擇脊柱CT、脊髓MRI、放射性核素骨掃描及PET檢測。腦脊液生化檢查的細(xì)胞數(shù)多正常，如為炎癥性病變可有白細(xì)胞增多。蛋白含量不同程度增高，壓迫節(jié)段越低、程度越重、時(shí)間越長，蛋白增高越顯著。腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)壓力降低、椎管完全或不完全阻塞。臨床懷疑脊髓壓迫時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎腰椎穿刺，尤其是動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，否則可能加重脊髓壓迫?！驹\斷與鑒別診斷】脊髓壓迫癥診斷思路如下：首選明確是否是脊髓壓迫癥，確定脊髓壓迫的平面，再區(qū)分是髓內(nèi)或髓外壓迫及明確壓迫的病因。脊髓壓迫癥早期常有根性疼痛，需與內(nèi)臟疾病引起的疼痛相鑒別，如心絞痛、胸膜炎、膽囊炎、胃及十二指腸潰瘍、腎結(jié)石等。岀現(xiàn)脊髓疾病的體征后，應(yīng)注意與脊髓蛛網(wǎng)膜炎、急性脊髓炎、脊髓空洞癥等非壓迫性脊髓病變鑒別。病史、癥狀體征、腦脊液及影像學(xué)檢查等有助診斷。通過檢查感覺、運(yùn)動(dòng)障礙的節(jié)段可確定脊髓壓迫平面。脊髓造影、脊髓CT或MRI等影像學(xué)檢查亦有助于定位。區(qū)分髓內(nèi)或髓外壓迫（表23-9-2-1）0綜合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，明確脊髓壓迫的病因。【治療】治療原則是早期去除壓迫病因，手術(shù)是唯一有效的治療方案。對于腫瘤性脊髓壓迫癥，應(yīng)根據(jù)不同腫瘤的類型和分期選擇適合的治療方法，放射治療、化學(xué)治療亦可作為選擇。其他可選擇的治療方案有：糖皮質(zhì)激素，減輕水腫、抑制炎癥反應(yīng)；二麟酸鹽，通過抑制破骨細(xì)胞的活性