支氣管擴張癥診斷與治療專家共

要點解讀XXXX支擴1共識國內(nèi)外形勢支氣管擴張癥診斷與治療專家共識（XX版）要點解讀支擴慢病管理目錄支擴:支氣管擴張癥簡稱，全篇均以支擴表述支氣管擴張癥診斷與治療專家共識（XX版）：全篇以支擴共識(XX版)表述支擴共識國內(nèi)外形勢支氣管擴張癥診斷與治療專家共識（XX版）要點解讀支擴慢病管理目錄第一版國內(nèi)支擴專家共識(XX版)跨度長達8年支擴研究逐漸白熱化傳統(tǒng)診療決策已不能滿足現(xiàn)狀XXXX年7月第34卷第7期國際上越來越重視NCFBE1建立了國際性支擴研究聯(lián)盟開展多項支擴多中心研究基于此，發(fā)布了2017ERS成人支擴管理指南1.非囊性纖維化支氣管擴張癥支擴共識國內(nèi)外形勢支氣管擴張癥診斷與治療專家共識（XX版）要點解讀支擴慢病管理目錄支氣管擴張癥(Bronchiectasis)是由各種病因引起反復發(fā)生的化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和/或阻塞，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等。支擴定義稍有變化，強調(diào)中小氣道定位XXPatrickAFlume,

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al.Lancet2018;392:880–90.感染/阻塞炎癥結(jié)構(gòu)破壞氣道重塑發(fā)病機制更新惡性循環(huán)假說并不能完全解釋，削弱某一環(huán)節(jié)（如抗菌藥物的使用）并沒有阻斷支擴的進展。因此，描述為“渦旋”似乎更加合理。主要已知病因已經(jīng)從麻疹、肺結(jié)核等轉(zhuǎn)向感染，仍有大部分(約50-70%)為特發(fā)性，無法明確病因。中國支擴病因?qū)W分布發(fā)生變化1.既往下呼吸道感染2.免疫功能缺陷3.遺傳因素4.氣道阻塞和反復誤吸5.其他肺部疾病6.其他系統(tǒng)疾病總結(jié)了目前支擴主要已知病因XX高危人群篩查↓臨床確診↓病因?qū)W診斷↓疾病嚴重度評估規(guī)范了診斷的流程例如：原發(fā)性高血壓病，中高危XX高危人群篩查—早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療1.長期(超過8周)的呼吸道癥狀-咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰），或反復咯血為唯一癥狀者2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者-COPD頻繁加重（≥2次/年）-重癥哮喘或哮喘控制不佳3.慢性鼻竇炎、RA或其他結(jié)締組織病患者出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者4.既往HIV感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現(xiàn)慢性呼吸道癥狀者XX診斷標準基于影像學表現(xiàn)和臨床癥狀NaidichDP,eta.ClinChestMed.XXJun;33(2):233-48.“印戒征”通常伴有支氣管壁增厚支氣管/伴行肺動脈內(nèi)徑比(B/A)>1從中心到外周支氣管未逐漸變細距胸膜1cm內(nèi)可見擴張支氣管影慢性咳嗽粘液膿性或膿性痰反復咯血直接征象間接征象支氣管壁增厚；粘液嵌塞；呼氣相CT發(fā)現(xiàn)“馬賽克”征或“氣體陷閉”。支擴共識（XX版）突出了病因?qū)W診斷的重要性根據(jù)國內(nèi)支擴1常見病因所有支擴患者均需行仔細詢問相關病史及合并癥全血細胞計數(shù)總IgE、曲霉特異性IgE、皮膚點刺試驗免疫球蛋白IgG/IgA/IgM痰培養(yǎng)肺功能尤其是幼年下呼吸道感染史，及其與呼吸道癥狀潛在的因果關系可用于鑒別免疫缺陷、ABPA、結(jié)締組織病等潛在病因完善支擴微生物譜，可指導急性加重期和慢性感染期抗菌藥物的使用，也有助于明確潛在病因。如煙曲霉、NTM的分離需進一步排查ABPA和NTM肺病。XX當支擴患者存在其他系統(tǒng)癥狀時，需進一步行特殊檢查明確病因鼻竇炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征多系統(tǒng)受累、關節(jié)痛、血管炎等結(jié)締組織病特征合并胃食管反流或誤吸史局限病灶反復多部位或機會性感染鼻呼氣NO濃度檢測、鼻黏膜活檢、糖精篩查試驗、透射電子顯微鏡評估纖毛超微結(jié)構(gòu)等類風濕因子，抗CCP抗體，ANA，ANCA等胃食管PH值檢測、食管阻抗檢測等詢問病史（例如是否有先天性支氣管肺發(fā)育不良、肺隔離征），并建議行支氣管鏡檢查需排除特定的抗體缺陷（如CVID、特異性多糖抗體缺陷）?？蓽y定肺炎鏈球菌莢膜多糖特異性抗體基線水平消化功能不全、金葡菌定植、上葉支擴為主等CF特征汗液氯化物檢測及CFTR基因突變分析支擴共識（XX版）突出了病因?qū)W診斷的重要性XX支擴嚴重度評估BSI評分(BronchiectasisSeverityIndex)ChalmersJD,

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al.AmJRespirCritCareMed2014;189:576–85.支擴嚴重度評估FACED評分改良后的E-FACED評分支擴嚴重度評估同樣適用于中國結(jié)核后支擴患者死亡風險評估WangH,XuJF,etal.ClinRespirJ.2018;12(8):2346-2353.MortalityReadmissionExacerbation一項回顧性研究，用于研究結(jié)核后支擴是否適用于支擴嚴重程度評分系統(tǒng)。研究結(jié)果為雖然有結(jié)核病史的支擴患者與無結(jié)核病史的支擴患者存在明顯的影像學差異，但FACED和BSI評分都可以預測有結(jié)核后支擴患者的死亡風險支擴診斷流程圖XX主要治療穩(wěn)定期治療急性加重期治療氣道廓清祛痰療法長期抗菌藥物病原體清除抗感染治療其他治療：外科手術、疫苗接種、免疫調(diào)節(jié)劑、支氣管舒張劑、抗炎并發(fā)癥治療咯血：止血藥、介入栓塞、支氣管鏡止血、手術慢性呼衰：無創(chuàng)通氣，LTOT肺動脈高壓：暫無證據(jù)支持靶向藥應用XX氣道廓清—簡單、便捷、無創(chuàng)

BTS和ERS指南推薦首選治療[1]徐洪建.醫(yī)藥前沿,2016,6(6):188-189.[2]仝會坤,杜俊玲,白素芬,等.河北醫(yī)藥,2015,(4):633-634.[3]劉潔.養(yǎng)生保健指南,2018,(37):91.[4]王朝陽,熊小明.中外健康文摘,2013,(18):349-349,350.[5]LizzieJ,etal.ClinChestMed33(XX)351–361.體位排痰高頻胸壁震蕩治療推薦：對于痰多或排痰困難者，推薦體位引流、拍背，每天2次，每次10-30分鐘，頻率和時間根據(jù)自身情況調(diào)整。每3個月評估一次氣道廓清的療效。祛痰療法

[1]許菊萍.乙酰半胱氨酸片口服對支氣管擴張住院患者臨床化痰效果分析[J].中外醫(yī)療,2018,37(23):98-99,102.[2]徐英伯,冒勇.羧甲司坦輔助治療支氣管擴張癥伴感染的臨床療效觀察[J].心理醫(yī)生,2015,21(18):112-113.[3]徐治波,馮玉麟.支氣管擴張劑及祛痰藥的應用評價[J].中國醫(yī)院用藥評價與分析,2006,6(4):213-216.[4]慢性氣道炎癥性疾病氣道黏液高分泌管理中國專家共識[J].XX,2015,38(10):723-729.根據(jù)不同作用機制治療推薦：對于排痰困難或體位引流效果不佳的支擴患者，可長期（≥3個月）使用一種祛痰藥物；同時伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。高滲制劑（如生理鹽水、甘露醇）粘液溶解劑（如乙酰半胱氨酸）粘液動力劑（如氨溴索）粘液調(diào)節(jié)劑（如羧甲司坦）藥物種類劑型多樣XX臨床癥狀評分P＞0.05P＜0.05治療前治療前治療后治療后咳痰量的評分標準0分：無咳痰；1分(輕度)：晝夜咳痰量1～50mL；2分(中度)：晝夜咳痰量51～100mL；3分(重度)：晝夜咳痰量在100mL以上；咳嗽程度評分標準0分：無咳嗽；1分：輕度咳嗽，次數(shù)<10次/天，不影響工作，夜間無咳嗽；2分：中度咳嗽，次數(shù)10～20次/天，影響工作，有夜間咳嗽；3分：重度咳嗽，次數(shù)>20次/天，嚴重影響咳嗽，不能入睡研究概述：一項隨機對照研究，納入83例支擴急性加重患者，所以患者均給予抗感染、平喘、吸氧等常規(guī)治療，41例在常規(guī)治療的基礎上給予0.9%生理鹽水霧化吸入治療，42例在常規(guī)治療的基礎上給予富露施?霧化吸入治療，300mg/次，一天兩次，連續(xù)治療10天。比較治療前后臨床癥狀及肺功能變化情況。常規(guī)治療+霧化吸入富露施?治療后，支擴1急性加重患者臨床癥狀評分顯著改善1臨床研究證據(jù)顯示

支擴患者使用祛痰藥可促進痰液排出，改善臨床癥狀長期使用抗生素相關研究.阿奇霉素，500mg，3次/周，口服6個月阿奇霉素，250mg，1次/天，口服12個月一項將阿奇霉素用于預防非囊性纖維化支氣管擴張癥(EMBRACE)加重的隨機、雙盲、安慰劑對照試驗，結(jié)論為服用阿奇霉素可降低患者急性加重風險支擴常見有銅綠定植，銅綠定植增加急性加重風險及全因死亡風險P=0.045WangHetal.BMJOpen.2018Mar14;8(3):e014613.病原體清除治療一項前瞻性隊列研究，探討銅綠假單胞菌的毒力基因exoU和pldA與非囊性纖維化支氣管擴張癥患者急性加重風險的關系，研究結(jié)論為銅綠假單胞菌的毒力基因exoU和pldA是非囊性纖維化支氣管擴張癥患者急性加重的重要危險因素一項回顧性研究，評估銅綠假單胞菌在中國成年支擴患者中的臨床特征以及預后，研究發(fā)現(xiàn)支擴患者中分離出銅綠假單胞菌是全因死亡的重要危險因素，且與高急性加重率相關病原體清除治療XX初始PA清除率80%，1年后清除率約50%，PA清除治療可減少AE治療推薦：對于首次分離出PA者，建議行病原體清除治療，推薦環(huán)丙沙星500mgbid治療2周或氨基糖苷類聯(lián)合β-內(nèi)酰胺類治療2周，繼以3個月的吸入黏菌素、慶大霉素或妥布霉素非首次分離PA者，暫不主張病原體清除治療一項回顧性研究，評估銅綠假單胞菌根除治療與患者AE、入園率、臨床癥狀、肺功能之間的關系。結(jié)果顯示多數(shù)患者可在治療后清除PA，且PA清除治療可降低患者AE發(fā)生率XX研究概述：一項隨機對照研究，納入62例支擴急性加重患者隨機分成治療組34例和對照組28例&對照組給予常規(guī)平Z和的西醫(yī)治療，治療組則在對照組基礎上加用泛福舒?（7mg/d口服，每月連續(xù)10天，停20天，持續(xù)3個月），治療前后分析兩組急性加重次數(shù)、持續(xù)天數(shù)和抗生素使用的時間。泛福舒?和對照組相比，顯著減少穩(wěn)定期支擴患者急性加重次數(shù)、天數(shù)和抗生素使用1泛福舒?降低支擴患者急性加重頻率急性加重頻次P=0.015P＜0.001P＜0.001時間（天）泛福舒?縮短支擴患者急性發(fā)作時間和抗生素使用時間某些免疫調(diào)節(jié)劑可減少支擴患者呼吸道感染，預防急性發(fā)作XX患者出現(xiàn)以下六種癥狀中的三種及以上癥狀的惡化，包括咳嗽、痰量變化，膿性痰、呼吸困難或運動耐受度、乏力或不適、咯血，并持續(xù)48小時或以上，而且臨床醫(yī)師認為需要處理的情況。支擴共識（XX版）更新了急性加重定義-對于出現(xiàn)AE的患者，推薦經(jīng)驗性抗菌藥物治療。既往無痰培養(yǎng)結(jié)果：選擇有抗PA活性的藥物既往有痰培養(yǎng)結(jié)果：參考既往痰培養(yǎng)結(jié)果選擇微生物敏感的藥物-根據(jù)療效和藥敏結(jié)果調(diào)整藥物-建議療程為14天-重視其他病原體，如病毒、真菌等呼吸道病毒感染%我國首個前瞻性研究，納入119例支氣管擴張癥患者；支擴急性加重期患者鼻咽拭子及痰中呼吸道病毒的檢出率明顯高于穩(wěn)定期患者；成人支氣管擴張癥患者呼吸道病毒感染率高，以冠狀病毒、鼻病毒、流感病毒為主。GaoYH，ChenRC,etal.Chest.2015Jun;147(6):1635-43.病毒也是支擴急性加重的重要觸發(fā)因素手術治療肺葉切除術—適用于病灶集中者適應癥：(1)病變相對集中，而綜合、規(guī)范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者；(2)嚴重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；(3)復發(fā)性難治性咯血，大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無效者；(4)腫瘤遠端阻塞所致的支擴；(5)局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞。肺移植—一般適用于雙肺彌漫性病灶者治療推薦：嚴格篩選符合外科治療適應癥的患者推薦行外科手術切除病灶。對于65歲及以下、若肺功能FEV1<30%，臨床表現(xiàn)不穩(wěn)定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病灶、經(jīng)內(nèi)科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。XX其他治療1.支氣管舒張劑：支擴患者多合并有氣流受限，支舒劑可改善喘息癥狀；2.抗炎治療：支擴氣道炎癥以中性粒細胞為主，抗炎藥物可能針對炎癥機制有效；3.疫苗接種：兒童時期接種麻疹、卡介苗等，預防支擴的常見病因；某些免疫調(diào)節(jié)劑也可以作為減少支擴急性加重的合并用藥。治療推薦：對于不合并有其他肺部疾?。ㄈ缦?、慢阻肺、ABPA等）的支擴患者，不推薦患者常規(guī)使用支氣管舒張劑和糖皮質(zhì)激素治療。支擴的存在不影響針對同時存在的其他慢性氣道疾病（慢阻肺和哮喘）的規(guī)范化治療選擇。對于反復出現(xiàn)支擴急性感染的患者，推薦行流感疫苗或肺炎鏈球菌疫苗接種。XX并發(fā)癥治療咯血：支擴較常見的并發(fā)癥大咯血是最嚴重的并發(fā)癥一次咯血量超過100ml或24h咯血量超過500ml為大咯血（最新咯血診治專家共識）治療推薦：對于少量咯血的患者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用前提下，首選行支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。XX并發(fā)癥治療慢性呼吸衰竭支擴患者肺組織破壞嚴重者，可并發(fā)慢性呼吸衰竭治療推薦：對于合并有慢性呼吸衰竭的患者