山東大學齊魯醫(yī)院侯明原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）中國專家共識修訂版解讀關(guān)注ITP免疫性血小板減少癥(immunethrombocytopenia，ITP)是最常見的獲得性自身免疫性出血性疾病。Incidence:~

3newcasesx100,000person-yearsPrevalence:~20casesx100,000person-years121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge(years)Meanannualincidence

(per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.AverageannualITPincidencebyagegroupandgender(n

=

1145)Eventsperpatient-yearFatal0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<40Age(years)40–60>60Non-fatal2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<40Age(years)40–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.Estimatedannualrateofbleeding

accordingtoagegroup慢性ITP患者生活質(zhì)量低于癌癥患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008與ITP患者比較：高血壓(P<0.0001)關(guān)節(jié)炎(P=0.0014)癌癥(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌癥高血壓關(guān)節(jié)炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或癱瘓病人內(nèi)容提要

ITP國際工作組報告ITP中國專家共識修訂版國際背景為規(guī)范ITP命名、分型、診斷和療效評價標準，2007年成立了由20位歐美知名專家組成的ITP國際工作組。該工作組于當年10月在意大利維琴察（Vincenza）舉行了為期兩天的共識會議。共識報告發(fā)表于Blood200912;113(11):2386-93

Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.

Blood2009,March12;113(11):2386-93ITP國際工作組報告——ITP命名建議使用“immune(免疫性)”代替“idiopathic(特發(fā)性)”以強調(diào)本病的自身免疫性疾病性質(zhì)“purpura(紫癜)”可刪除，因為許多患者僅有血小板減少，并無出血表現(xiàn)“ITP”的縮寫仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)”ITP仍分為原發(fā)性ITP和繼發(fā)性ITP兩類ITP國際工作組報告——ITP定義將血小板減少的閾值定為PLT<100×109/L（過去歐美標準為<150×109/L）其依據(jù)有以下三點：

①前瞻性隊列研究顯示，血小板介于（100~150）×109/L無其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴重血小板減少（持續(xù)小于100×109/L）概率僅為6.9%；

②有色人種健康人血小板常介于（100~150）×109/L；

③新閾值可避免納入大多數(shù)妊娠相關(guān)血小板減少的婦女。

ITP國際工作組報告——ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少(血小板數(shù)小于100×109/L)為特征。原發(fā)ITP的診斷仍然是排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時，應在括號內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）ITP國際工作組報告——ITP診斷RecommendationsfordiagnosisofITPinchildrenandadultsBasicevaluationTestsofpotentialutilityinthemanagementofanITPpatientTestsofunproven/uncertainbenefitPatienthistoryGlycoprotein-specificantibodyTPOFamilyhistoryAntiphospholipidantibodiesReticulatedplateletsPhysicalexaminationAntithyroidantibodiesandthyroidfunctionPaIgGBloodandreticulocytecountPregnancytestinwomenofchildbearingpotentialPlateletsurvivalstudyPeripheralbloodfilmAntinuclearantibodiesBleedingtimeQuantitativeimmunoglobulinlevelViralPCRforparvovirusandCMVSerumcomplementBonemarrowexaminationBloodgroupDirectantiglobulintestHpyloriHIVHCVExclusivediagnosisNogoldstandardITP國際工作組報告——ITP分期新診斷的ITP：指診斷后3個月以內(nèi)的血小板減少的所有患者持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者ITP國際工作組報告——ITP分期重癥ITP：就診時存在需要治療的出血癥狀或者發(fā)生了新的出血，需用其他升血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量難治性ITP：指滿足以下所有三個條件的患者：①脾切除后無效或復發(fā)；②需要干預以降低出血風險；③除外其他引起血小板減少的原因，確診為原發(fā)性ITPITP國際工作組報告——ITP療效評價完全反應(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血ITP國際工作組報告Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia

原發(fā)免疫性血小板減少（ITP）診斷與治療的國際共識

Blood2010,January14;115(2):168-86ITP國際工作組報告——ITP治療TherapiesforthetreatmentofITPClinicalsituationTherapyoptionFirstlineAnti-DCorticosteroids:dexamethasone;methylprednisolone;prednis(ol)oneIVIgSecondlineAzathioprineCyclosporinACyclophosphamideDanazolDapsoneMycophenolatemofetilRituximabSplenectomyTPOreceptoragonistsVincaalkaloidsTreatmentforpatientsfailingfirst-andsecond-linetherapiesCategoryA:treatmentoptionswithsufficientdata:TPOreceptoragonistsCategoryB:treatmentoptionswithminimaldataandconsideredtohavepotentialforconsiderabletoxicity:Campath-1H;Combinationoffirst-andsecond-linetherapies;Combinationchemotherapy;HSCTInalphabeticalorderDonotimplyapreferredtreatmentoption內(nèi)容提要

ITP國際工作組報告ITP中國專家共識修訂版

2009年4月26日在山東省威海市，由中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組組織國內(nèi)30多位專家進行了討論，初步達成了國內(nèi)ITP診治專家共識。

ITP國內(nèi)專家共識成人特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷治療專家共識

侯明中華血液學雜志

2009;30(9):647-648

2010年11月由中華醫(yī)學會血液學會血栓與止血學組召集的第三次“ITP診斷治療專家共識會”在云南省騰沖縣舉行，國內(nèi)40多位專家進行了討論，對國內(nèi)ITP診治專家共識進行了修訂。國內(nèi)背景ITP國內(nèi)專家共識修訂版中華醫(yī)學會血液學分會血栓與止血學組中華血液學雜志

2011;32(3):218-219成人原發(fā)性血小板減少癥診治的中國專家共識（修訂版）至少2次化驗血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。脾臟一般不增大。骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導的血小板減少等。診斷ITP的特殊實驗室檢查

ITP國內(nèi)專家共識（修訂）——ITP的診斷診斷ITP的特殊實驗室檢查：① 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測：

MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。但實驗方法尚待標準化。②血小板生成素（TPO）可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。③幽門螺桿菌檢測、HIV、HCVITP國內(nèi)專家共識（修訂）——ITP的診斷ITP國內(nèi)專家共識（修訂）——ITP的分型新診斷的ITP：指確診后3個月以內(nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3?～12個月血小