腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）第1頁目要求理解腎病綜合征（NS)病因、發(fā)病機制和分型熟悉NS病理生理、治療重點掌握NS臨床體現(xiàn)、單純性腎病與腎炎性腎病鑒別、護理診斷及護理措施第2頁【講課目錄】病理生理輔助檢查治療臨床體現(xiàn)病例護理發(fā)病機制病因分型概述第3頁【概述】

NS是由于腎小球基底膜通透性增加，造成大量蛋白自尿中丟失而引發(fā)一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥和不一樣程度水腫為特性。NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院21%(1982年)和31%(1992年)，僅次于AGN，居第2位。發(fā)病年紀多為學(xué)齡前小朋友，3-5歲為發(fā)病高峰第4頁【分型】病因分型：原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性腎病臨床分型：單純性腎病和腎炎性腎病病理分型：微小病變型(MCD)局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜增生腎炎(MPGN)膜性腎病(MGN)第5頁【病因】病因尚未明確單純性腎病也許與T細胞免疫功能紊亂有關(guān)腎炎性腎病也許與免疫病理損傷有關(guān)先天性腎病也許與遺傳有關(guān)第6頁【發(fā)病機制】高脂血癥致病原因腎小球濾過膜通透性↑大量蛋白尿脂代謝紊亂低蛋白血癥腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑第7頁【發(fā)病機制】血漿膠體滲入壓↓水腫

水份轉(zhuǎn)入間質(zhì)血漿膠體滲入壓↓血容量↓RAA↑ADH↑心鈉素↓交感神經(jīng)↑水鈉潴留水腫

水份轉(zhuǎn)入間質(zhì)第8頁第9頁【病理生理】蛋白尿(proteinuria）低蛋白血癥(hypoalbuminemia)高膽固醇血癥(hypercholesterolemia)水腫(edema)第10頁病生

蛋白尿原因第11頁腎小球濾過膜通透性與分子大小關(guān)系第12頁不一樣電荷其通透性不一樣陽電荷陰電荷中性電荷第13頁病生

蛋白尿選擇性蛋白尿第14頁病生

蛋白尿非選擇性蛋白尿第15頁病生

蛋白尿

甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白

皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B因子

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白

銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白

脂蛋白酶

對機體影響大量蛋白尿尤其是連續(xù)者可致腎小管間質(zhì)變化第16頁病生

低蛋白血癥治療前治療后血漿白蛋白<30g/L第17頁病生

低蛋白血癥尿中排出分解代謝↑肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸取不良，異常丟失原因第18頁病生

低蛋白血癥蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定：滲入壓下(25-30mmＨg降至6-8mmＨg),血容量變化影響多種物質(zhì)代謝對藥代動力學(xué)影響對機體影響第19頁脂蛋白分解代謝障礙血漿白蛋白↓↓

脂質(zhì)在肝臟代償合成增加高脂血癥

高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害

增加心血管疾病發(fā)病率

造成腎小球硬化

對血小板聚集影響病生

高膽固醇血癥第20頁

病生

水腫原因NS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲入壓↓血容量↓

交感神經(jīng)興奮神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)整變化（RAA，ADH，心鈉素等）NS

原發(fā)性水鈉潴留水腫第21頁第22頁【臨床體現(xiàn)】單純性腎病腎炎性腎病并發(fā)癥第23頁臨床體現(xiàn)單純性腎病

下行性

凹陷性

嚴重者可有體腔積液第24頁第25頁第26頁第27頁臨床體現(xiàn)單純性腎病大量蛋白尿（+++～++++）連續(xù)時間2周，二十四小時尿蛋白量>0.05～0.1g/kg血漿白蛋白＜30g/L血膽固醇>5.72mmol/L水腫可輕可重第28頁臨床體現(xiàn)腎炎性腎病連續(xù)性血尿，兩周三次尿沉渣RBC>10個/HP氮質(zhì)血癥，BUN>10.7mmol/L除循環(huán)量不足高血壓，學(xué)齡前小朋友>120/80mmHg,學(xué)齡小朋友>130/90mmHg,除外激素影響連續(xù)性低補體(CH50、C3)血癥同單純性NS+以上一項或多項第29頁

單純性NS腎炎性NS

病理

MCD為主non-MCD為主臨床體現(xiàn)

凹陷性水腫同單純性NS+下列一項或多項大量蛋白尿①連續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿低蛋白血癥沉渣RBC>10個/HP高脂血癥②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響④連續(xù)性低補體血癥

發(fā)病年紀

2-7歲＞7歲第30頁臨床體現(xiàn)

并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂高凝狀態(tài)和血栓形成急性腎功能衰竭生長延遲低血容量性休克第31頁并發(fā)癥感染

免疫功能低下腎上腺皮質(zhì)激素蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥品使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染第32頁并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂利尿劑全身水腫和循環(huán)不良飲食限制低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥第33頁并發(fā)癥高凝狀態(tài)和血栓形成第34頁并發(fā)癥急性腎功能衰竭低血容量嚴重腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞藥品引發(fā)腎小管間質(zhì)病變并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成第35頁并發(fā)癥生長延遲

頻繁復(fù)發(fā)者長期接收大劑量皮質(zhì)激素治療者第36頁并發(fā)癥低血容量休克體液調(diào)整機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素減少了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥品使用長期免鹽或低鹽第37頁第38頁【輔助檢查】尿液檢查：尿蛋白定性+++～++++;二十四小時尿蛋白定量>0.05-0.1g/kg血液檢查:TP低于正常，A下降更顯著，常＜25～30g/L，有時低于10g/L，并有A/G倒置IgG和IgA水平減少，IgE和IgM有時升高ESR增快第39頁泡沫尿第40頁【治療】一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑抗凝劑免疫調(diào)整劑血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）第41頁治療

一般治療休息營養(yǎng)抗感染利尿降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴重病例處理）第42頁治療

利尿利尿：水腫嚴重、有胸水、腹水時可給予。氫氯噻嗪（HCT）、螺內(nèi)酯（安體舒通）速尿：1～2mg/kg.次，口服或靜脈注射低分子右旋糖酐：10～15ml/kg.d血漿、白蛋白在大量利尿時,避免發(fā)生低血容量性休克和體位性低血壓第43頁治療

激素作用機制其作用機制尚未說明，也許與：①免疫抑制作用②改善腎小球濾過膜通透性，減少尿蛋白濾出③利尿作用（通過對腎小球濾過率及腎小管影響）第44頁治療

激素治療標準

起量要足減量要慢維持要長第45頁治療

激素治療量2mg/kg.d（max＜60mg/d)分3～4次口服共4周4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰改為2mg/kg隔日早餐后頓服4周后來每2～4周減量2.5mg～5mg，至停藥中程療法療程為6個月，長程療法療程為9～12個月第46頁治療

激素治療量2mg/kg.d，分次口服，共4周然后改為1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周全療程8周為短程療法第47頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)第48頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)治療8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰、水腫消退第49頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)治療8周內(nèi)水腫消退、尿蛋白+～++第50頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)治療8周，尿蛋白++第51頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)對激素敏感，用藥即緩和，減量或停藥2周內(nèi)又復(fù)發(fā)第52頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停藥4周以上，尿蛋白≥++如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復(fù)第53頁治療

激素療效判斷激素敏感激素部分敏感激素耐藥激素依賴復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)六個月內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次,1年內(nèi)≥3次第54頁治療

激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍和欣快感、興奮易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶活動急性腎上腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜合征第55頁第56頁治療

激素甲基強松龍靜脈沖擊治療：劑量為15～30mg/kg(總量不多于100mg)，以10%葡萄糖250ml稀釋后靜滴2～3時。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時1周后反復(fù)。沖擊后第5天，繼以激素隔日口服。第57頁治療

免疫抑制劑環(huán)磷酰胺（CTX)苯丁酸氮芥鹽酸氮芥

環(huán)孢素A雷公藤多甙第58頁治療

抗凝劑肝素鈉、低分子肝素尿激酶保腎康雙嘧達莫（潘生丁）活血化瘀中藥丹參第59頁治療

免疫調(diào)整劑左旋咪唑轉(zhuǎn)移因子胸腺肽第60頁治療血管擔心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）卡托普利依那普利福辛普利第61頁【護理診斷】體液過多活動無耐力有皮膚完整性受損危險有感染危險第62頁【護理診斷】營養(yǎng)失調(diào)，低于機體需要量自我形象紊亂焦慮潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂藥品副作用第63頁【護理措施】休息飲食皮膚護理預(yù)防感染健康教育第64頁護理措施休息

除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩和后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參與學(xué)習，但宜避免過度勞累。第65頁護理措施飲食低鹽低脂少水適量優(yōu)質(zhì)蛋白高碳水化合物高維生素高鈣第66頁護理措施皮膚護理勤觀測：觀測受壓部位勤整頓：保持床鋪清潔、干燥、平整勤擦洗：保持皮膚清潔、每七天洗澡1～2次勤更換：及時更換內(nèi)衣第67頁護理措施皮膚護理勤翻身：水腫顯著者定期翻身，每4小時1次，防止局部皮膚受壓過久。勤按摩：骨隆部位可墊上橡皮圈、棉圈、氣墊床盡可能避免肌肉注射，假如需要，要嚴格無菌操作。陰囊水腫顯著時用海綿墊墊起，局部用33%硫酸鎂濕敷。第68頁護理措施預(yù)防感染1.評定與統(tǒng)計易發(fā)生部位并監(jiān)測體溫2.病室內(nèi)定期通風、溫濕度合適、定期消毒3.各項護理操作嚴格按照無菌技術(shù)進行4.加強個人衛(wèi)生，堅持便后飯前洗手5.口腔護理第69頁護理措施預(yù)防感染6.外陰護理7.避免到公共場所、人群集中地方去8.避免與呼吸道感染患兒接觸9.分室居住10.一旦發(fā)生感染，及時應(yīng)用抗生素第70頁護理措施健康教育介紹本病