嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎的認(rèn)識(shí)現(xiàn)狀常州市第一人民醫(yī)院蘇州大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院王永清logo1背景1963年Fukuyama首次描述嬰幼兒良性驚厥1982年Morooka首次描述嬰幼兒良性驚厥合并輕度胃腸炎（Benignconvulsionswithmildgastroenteritis,CwG)現(xiàn)傾向于其為一獨(dú)立的特定病種2

急性疾病因皮層神經(jīng)元異常放電引起以骨骼肌不自主收縮為基本表現(xiàn)及暫時(shí)性皮層功能障礙

驚厥=骨骼肌抽搐+大多伴有意識(shí)喪失

急性驚厥定義（Convulsion/Seizure）3小兒驚厥的病因分類顱內(nèi)疾病顱外疾病有熱驚厥病腦、流腦、高熱驚厥、中毒性化腦、結(jié)腦、腦病、破傷風(fēng)隱球菌腦膜炎無(wú)熱驚厥新生兒顱內(nèi)出血代謝紊亂:低血糖、低鈣高血壓腦病、HIE低鎂、(高)低鈉、新生兒膽紅素腦病B6缺乏癥先天性腦發(fā)育不全代謝病:糖原累積病、腦積水、嬰兒痙攣癥苯丙酮尿癥、癲癇、腦膿腫尿毒癥、肝昏迷腦寄生蟲病、中毒:食物、藥物

Reye氏綜合癥化學(xué)物質(zhì)

4嬰幼兒良性驚厥特點(diǎn)發(fā)生于2歲以下，無(wú)癲癇家族史，既往無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常病因不明驚厥多為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作EEG正常預(yù)后良好FukuyamaY,SeishinIgaku(inJapanese),1963;5:211-235CwG定義既往健康嬰幼兒及兒童驚厥伴輕度腹瀉無(wú)脫水、電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)驚厥前后無(wú)發(fā)熱（或體溫＜38℃）除外腦膜炎、腦炎及腦病KomoriH,BrainDev,1995;17:334-7UemuraN,BrainDev,2002;24:745-9NarchiH,BMCPediatr,2004;4:26CwG流行病學(xué)亞洲發(fā)病率較高（2.1~6.4%）、西方(或許忽視）及阿拉伯國(guó)家少見：種族不同，發(fā)病率有差異發(fā)病年齡：3~52月齡（平均20月齡），報(bào)道最高年齡60月：高危人群為1~2歲嬰幼兒發(fā)病月份：11月~次年5月（高峰12月~次年3月，65~85%的病例）HuangCC,Epilepsia,1998;39:960-4IyaduraiS,JChildNeurol,2007;22:887-90ChenHJ,ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi,1991;32:73-8HungJJ,ChangGungMedJ,2003;26:654-9Gomez-LadoC,AnnPediatr,2005;63:558-60VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-147CwG病因?qū)W目前的研究認(rèn)為病毒是CwG的病因細(xì)菌性腸炎（如痢疾桿菌、彎曲菌屬、非傷寒沙門氏菌等）所引起的腦病樣表現(xiàn)不歸為CwG目前報(bào)道的病毒譜

-HRV（≥50%）

-諾如病毒(有文獻(xiàn)認(rèn)為此病毒引起者逾HRV)-sapovirus

-腺病毒

-CoxA4KawanoG,BrainDev,2007;29:617-22ChenSY,ClinInfectDis,2009;48:849-558CwG病因?qū)W：HRV主要報(bào)道來(lái)源地

亞洲：日本、臺(tái)灣、香港、中國(guó)大陸、阿拉伯地區(qū)美洲：美國(guó)、阿根廷歐洲：英國(guó)、意大利、西班牙多數(shù)報(bào)道所占比例在50%以上

多數(shù)檢出率在60%以上日本達(dá)到80%在患兒腦脊液中可檢出HRV的RNA片段9CwG臨床特點(diǎn)健康嬰幼兒及幼童（6月-5歲）

-陰性個(gè)人醫(yī)療史

-無(wú)驚厥或癲癇家族史輕度胃腸炎癥狀

-腹瀉，無(wú)/輕度脫水（＜5%）

-無(wú)發(fā)熱

-無(wú)代謝異常

-無(wú)電解質(zhì)失衡驚厥表現(xiàn)

-短暫（多＜5min）

-部分性發(fā)作，可泛化全身

-可叢集方式發(fā)作，持續(xù)24-48h

-多在病毒性胃腸炎發(fā)病的1-5天VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-910CwG臨床特點(diǎn)＞50%的患兒糞便中可檢出HRV抗原下列實(shí)驗(yàn)室檢查正常

-血電解質(zhì)-血糖

-血肌酐-腦脊液常規(guī)EEG

-發(fā)作期正常，偶見源于大腦后部的非特異性尖波

-發(fā)作間期正常預(yù)后

-良好，發(fā)育正常，一般不會(huì)發(fā)展為癲癇

-罕見驚厥復(fù)發(fā)，且僅在胃腸炎時(shí)復(fù)發(fā)VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-911下列情形不首先考慮CwG月齡＜4月，或＞30月精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，以及驚厥前后神經(jīng)系統(tǒng)檢查異常有熱驚厥和/或無(wú)熱驚厥既往病史中-重度胃腸炎，和/或伴有電解質(zhì)失衡、發(fā)熱、或低血糖CSF檢查異常大便細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性發(fā)作間期EEG及腦部成像異常SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1712CwG臨床特點(diǎn):驚厥絕大多數(shù)在胃腸炎病程的前5天發(fā)生近50%的病例僅1次驚厥，可叢集式發(fā)生2~4次驚厥形式：全身強(qiáng)直-陣攣型為主，可局灶強(qiáng)直或陣攣型、或局灶繼而泛化全身、或僅為凝視SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1713CwG臨床特點(diǎn):驚厥CwG驚厥多見于女孩多數(shù)表現(xiàn)為對(duì)稱、全身性、強(qiáng)直-陣攣性抽搐部分為復(fù)雜部分性驚厥

-伴意識(shí)喪失-半身抽搐

-偏身后仰

-側(cè)向凝視

-蹬踏樣動(dòng)作多數(shù)CwG驚厥起源于中央頂枕部，源于額部的相當(dāng)罕見52%的病例為叢集式發(fā)作，48%為孤立性驚厥對(duì)同一個(gè)病例而言，驚厥方式可移行，甚至可叢集發(fā)作2次或更多次的驚厥可見于67.5~75%的病例VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-9SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1714CwG臨床特點(diǎn):驚厥驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，多持續(xù)25s~2min,85%病例＜5min24h內(nèi)可復(fù)發(fā)，往往叢集性發(fā)作1~8次不會(huì)發(fā)展為驚厥持續(xù)狀態(tài)罕有發(fā)生于腹瀉第4/5天的有認(rèn)為CwG的驚厥系部分性驚厥繼發(fā)泛化驚厥發(fā)生的次數(shù)及持續(xù)時(shí)間與下列均無(wú)關(guān)

-年齡

-性別

-腹瀉持續(xù)時(shí)間

-腹瀉嚴(yán)重程度VerrottiA,ActaNeurolScand,2009;120:73-915CwG臨床特點(diǎn):驚厥發(fā)作期均為局灶性發(fā)作意大利Cusmai報(bào)告

-Epi家族史3/30例（10%），F(xiàn)S家族史11/30例（36.6%）

-驚厥主要發(fā)生于胃腸炎第3天

-發(fā)作間期EEG均正常復(fù)雜部分性發(fā)作驚厥最常起源于顳部，而繼發(fā)泛化全身發(fā)作則多起源于頂部或枕部臨床雖同為叢集式發(fā)作，但可源于不同腦區(qū)（如枕部、頂部、顳部等）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-6116CwG臨床特點(diǎn):驚厥少見表現(xiàn)

-凝視

-單側(cè)眼、頭偏移

-紫紺

-自動(dòng)癥

-多涎

-呼吸暫停

-身體兩側(cè)不同步的陣攣反射CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-6117CwG臨床特點(diǎn):驚厥隨訪Cusmai30例隨訪9-139月（平均53月），結(jié)果

-1例發(fā)生孤立性的無(wú)熱驚厥

-2例合并FS-9例接受抗癇藥（2例苯巴比妥、6例卡馬西平、1例苯妥英）-2例持續(xù)應(yīng)用抗癇藥Verrotti128例隨訪12-60月（中位數(shù)35月），結(jié)果

-發(fā)作間期EEG異常率21.9%，無(wú)論是否治療，均恢復(fù)正常

-6/128例（4.7%）CwG復(fù)發(fā)

-7例合并單純性FS-3例發(fā)展為癲癇（在急性階段的發(fā)作間期EEG正常）CusmaiR,EpilepticDisord,2010;12:255-61VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1418CwG：驚厥機(jī)制目前尚未明確可能機(jī)制

-侵犯說

有報(bào)道在發(fā)展為腦病患者CSF中檢出HRV-RNA

-鈣通道說

因鈣通道異常引起神經(jīng)傳遞的缺陷

-NO/肉堿說

血中NO/肉堿顯著升高可導(dǎo)致對(duì)大腦有害的毒性反應(yīng)LynchM,ClinInfectDis,2001;33:932-8TianP,JVirol,1996;70:6973-81KawashimaH,LifeSci,2004;74:1397-40519CwG臨床特點(diǎn):腹瀉輕度胃腸炎定義：腹瀉和/嘔吐，臨床無(wú)脫水或電解質(zhì)紊亂的征象胃腸炎定義：糞便的稠度下降和/或24h內(nèi)排便≥3次，伴/不伴發(fā)熱或嘔吐CwG患兒腹瀉可持續(xù)1~5天多為水樣便或黃稀便，無(wú)血便/膿胨便嘔吐發(fā)生率30%左右SaadeldinIY,EpilepticDisord,2011;13:8-1720CwG臨床特點(diǎn):腹瀉與驚厥關(guān)系VerrottiA,EpilepRes,2011;93:107-1421CwG：主要鑒別FS非熱性疾病伴驚厥（或稱無(wú)熱驚厥伴輕癥感染）嚴(yán)重水、電解質(zhì)紊亂溶血尿毒綜合征HRV腦炎某些細(xì)菌性腸炎所致驚厥（如痢疾桿菌、空腸彎曲菌、非傷寒沙門氏菌等）22CwG：主要鑒別CwGFS(單純型）非熱性疾病伴驚厥年齡4-30m6-60m＜3歲精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常正常正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常正常正常體溫＜38℃或不發(fā)熱通常＞38℃不發(fā)熱驚厥類型局灶性、局灶繼發(fā)泛化、和/或全身性全身性全身性、局灶性、和/或無(wú)反應(yīng)性驚厥叢集性特征性（多發(fā)）孤立性孤立性胃腸炎有（依定義）可以無(wú)有（可伴發(fā)鼻卡他及咳嗽）FS家族史