常見簡(jiǎn)單先心?。ㄒ唬┒x先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。2常見簡(jiǎn)單先心病(二)發(fā)生率粗略估計(jì)先心病占出生嬰兒的0.8%[0.6-1.2%]我國(guó)每年約有15-20萬先心病患兒出生3常見簡(jiǎn)單先心?。ㄈ┎∫?、環(huán)境因素：宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月）致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2、遺傳因素：多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因素相互作用4常見簡(jiǎn)單先心?。ㄋ模┫刃牟〉脑\斷

（一）體檢１、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。2、心臟體征：心尖搏動(dòng)點(diǎn)、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質(zhì)、響度、傳導(dǎo)方向

心音強(qiáng)弱，心率，心律3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征5常見簡(jiǎn)單先心病輔助檢查

（四）先心病的診斷

（二）輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例。

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負(fù)荷，傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解剖、血液流速和方向。

6常見簡(jiǎn)單先心病7常見簡(jiǎn)單先心病PDAASD治療與術(shù)后監(jiān)護(hù)VSDTOF（五）幾種常見的先心病8常見簡(jiǎn)單先心病

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（

PatentDuctusAteriosusPDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。9常見簡(jiǎn)單先心病PDA病理生理

主動(dòng)脈

↓PDA

肺動(dòng)脈

↓

肺循環(huán)血量增加

↓

肺小動(dòng)脈痙攣肺循環(huán)壓力↑左心負(fù)荷↑↓↓↓

管壁厚、纖維化右心負(fù)荷↑左心室肥大

↓↓↓

肺動(dòng)脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭

↓↓

左向右分流量↓右心衰竭

↓

右向左分流

↓

艾森曼格綜合征（Eisenmengersyndrome）10常見簡(jiǎn)單先心病癥狀：1.

導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至心衰。

2.

導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，癥狀輕或無癥狀。臨床表現(xiàn)：11常見簡(jiǎn)單先心病

PDA的治療

1、藥物治療：指對(duì)合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療。

2、外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù)。3、介入治療12常見簡(jiǎn)單先心病PDA手術(shù)適應(yīng)證1.早產(chǎn)嬰兒可先服用消炎痛，促進(jìn)導(dǎo)管閉合，嬰幼兒有心衰者，應(yīng)提早手術(shù)。2.最適當(dāng)?shù)氖中g(shù)年齡為3-14歲(現(xiàn)已提前)。3.肺動(dòng)脈高壓者，如仍為左向右分流，應(yīng)積極手術(shù)。4.并發(fā)心內(nèi)膜炎者，最好控制感染2個(gè)月后手術(shù)。13常見簡(jiǎn)單先心病PDA的手術(shù)切口14常見簡(jiǎn)單先心病PDA的解剖15常見簡(jiǎn)單先心病主要手術(shù)并發(fā)癥1.導(dǎo)管破裂,大出血

2.喉返神經(jīng)損傷

3.假性動(dòng)脈瘤形成

4.導(dǎo)管再通16常見簡(jiǎn)單先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)控制高血壓：硝普鈉泵入輔助通氣觀察有無喉返神經(jīng)損傷胸腔引流液的觀察有無導(dǎo)管再通17常見簡(jiǎn)單先心病房間隔缺損(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。18常見簡(jiǎn)單先心病ASD:病理生理19常見簡(jiǎn)單先心病分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型20常見簡(jiǎn)單先心病臨床表現(xiàn)1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。

21常見簡(jiǎn)單先心病治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法。22常見簡(jiǎn)單先心病主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流心律失常急性左心衰竭23常見簡(jiǎn)單先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)觀察心律的變化控制入量，防止左心衰術(shù)前合并肺高壓，延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間24常見簡(jiǎn)單先心病室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。25常見簡(jiǎn)單先心病VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量負(fù)荷↑大室缺右室壓力可升高

↓↓左向右分流量↓肺動(dòng)脈容量↑肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑↓右心負(fù)荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome

26常見簡(jiǎn)單先心病分類（1）膜部缺損：

約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。（2）漏斗部缺損：

約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。（3）肌部缺損：

約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。27常見簡(jiǎn)單先心病治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。29常見簡(jiǎn)單先心病主要手術(shù)并發(fā)癥殘余分流房室傳導(dǎo)阻滯肺動(dòng)脈高壓30常見簡(jiǎn)單先心病術(shù)后監(jiān)護(hù)密切觀察病人心律、心率的變化維護(hù)左心功能預(yù)防發(fā)生肺高壓危象：

延長(zhǎng)輔助通氣時(shí)間保證充分供氧合理調(diào)節(jié)通氣參數(shù)減少刺激，充分鎮(zhèn)靜應(yīng)用血管擴(kuò)張劑NO吸入31常見簡(jiǎn)單先心病

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚32常見簡(jiǎn)單先心病病理生理主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄→右心室壓力↑→右室通過VSD向左室排血肺動(dòng)脈狹窄輕→無紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重→紫紺型TOF33常見簡(jiǎn)單先心病臨床表現(xiàn)癥狀：

1.紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著可逐年加重。2.氣促、喜蹲踞。3.嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。34常見簡(jiǎn)單先心病臨床表現(xiàn)體征：

1.發(fā)育不良。2.口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。3.胸骨下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。35常見簡(jiǎn)單先心病36常見簡(jiǎn)單先心病

手術(shù)適應(yīng)癥：癥狀輕者，可等待至5歲后施行根治術(shù)。嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手術(shù)，稍長(zhǎng)大后再行根治術(shù)，有條件亦可行根治術(shù)。37常見簡(jiǎn)單先心病TOF根治術(shù)：切開右室流出道38常見簡(jiǎn)單先心病TOF根治術(shù)：疏通右室流出道39常見簡(jiǎn)單先心病TOF根治術(shù)：顯露和修補(bǔ)室缺40常見簡(jiǎn)單先心病TOF根治術(shù)：用自體心包擴(kuò)大右心室流出道41常見簡(jiǎn)單先心病