61、輟學(xué)如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復(fù)能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。線粒體腦肌病介紹線粒體腦肌病介紹61、輟學(xué)如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復(fù)能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。線粒體腦肌病介紹定義◆線粒體病:是由于氧化磷酸化功能缺陷使ATP合成障礙及細胞能量來源不足導(dǎo)致的一組疾病。由于組成氧化磷酸化系統(tǒng)的蛋白質(zhì)是由線粒體基因組和核基因組共同編碼的產(chǎn)物,所以線粒體病的遺傳缺陷包括線粒體DNA或核DNA缺陷線粒體肌病(mitochondrialmyopathy)線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)xmtdNA的遺傳特性x1、母系遺傳:受精卵的線粒體全部來源于卵細胞。x2、mtDNA的病變?yōu)椴糠中?即異胞質(zhì)性3、突變的mtDNA的數(shù)量或比例達到一定水平才引起線粒體功能障礙,即閾值效應(yīng)。綜上:mtDNA的突變特性、異胞質(zhì)性的程度、組織氧化代謝需要等三種因素決定mtDNA突變的嚴重程度。初三數(shù)學(xué)教學(xué)大部分時間進入復(fù)習(xí)階段，如果說數(shù)學(xué)新課教學(xué)是“畫龍”，那么復(fù)習(xí)則是“點睛”。數(shù)學(xué)復(fù)習(xí)課的教學(xué)具有基礎(chǔ)+提高+綜合的一些特性，所以，我們在進行復(fù)習(xí)時應(yīng)根據(jù)知識的重點、學(xué)習(xí)的難點和學(xué)生的薄弱環(huán)節(jié)，引導(dǎo)學(xué)生按照一定標(biāo)準(zhǔn)把已學(xué)的知識進行梳理、分類、整合，弄清它們的來龍去脈，溝通其縱橫聯(lián)系，從整體上把握知識結(jié)構(gòu)。引導(dǎo)學(xué)生自主整理，促進知識系統(tǒng)化的同時，還要對所學(xué)的知識有新的認識、提高，包括適當(dāng)?shù)耐貙捄脱由欤_到溫故而知新的目的。因此，我們在初三復(fù)習(xí)中，使用了以下幾種復(fù)習(xí)策略：一、投其所好的“習(xí)題型“復(fù)習(xí)首先我們把整個初中階段的數(shù)學(xué)知識分為若干個知識點，根據(jù)24道考題自由組合，先以歷年中考試題形式進行“誘”，讓學(xué)生在處理這些問題時候暴露出問題，再針對性地進行知識梳理、習(xí)題訓(xùn)練，大體教學(xué)模式：教師考點展示→學(xué)生分組討論→教師糾正補充→師生提煉總結(jié)→學(xué)生平行題訓(xùn)練→師生總結(jié)拓展。這樣打破了學(xué)生的思維禁錮，沒有那種固定思維的知識點考查，學(xué)生在思考時候需要自己準(zhǔn)備知識點解決問題，從而對于調(diào)動學(xué)生學(xué)習(xí)的主動性有明顯的作用。這種以點帶面，以面連線的復(fù)習(xí)策略，既能建立起整個初中數(shù)學(xué)的知識體系，又抓住了學(xué)生對于“要考”知識的好奇心與求知欲。本質(zhì)上它仍然是第一輪復(fù)習(xí)的內(nèi)容與體系，但是從結(jié)果來看，學(xué)生參與度較高，學(xué)習(xí)熱情也高，能很好地達成復(fù)習(xí)效果。二、全員參與的“講評式”復(fù)習(xí)由于我們的復(fù)習(xí)過程中經(jīng)常穿插綜合模擬測試，所以，我們?nèi)珕T參與的“講評式”復(fù)習(xí)常用來講評作業(yè)和試卷，我們利用小組合作方式處理學(xué)生作業(yè)，同時注意搜集平時學(xué)生解題時常犯的錯誤，復(fù)習(xí)課時以改錯形式重現(xiàn)，通過辨別達到鞏固基礎(chǔ)，查漏補缺的目的，再類比改編題目，加強對知識的正確理解。在以往復(fù)習(xí)中的試卷講評課一般都是教師的“一言堂”，而學(xué)生的表現(xiàn)卻經(jīng)常是要么聽覺疲勞，要么置身其外，采取了全員參與的“講評小先生”的復(fù)習(xí)策略改變這種事不關(guān)己高高掛起的學(xué)習(xí)狀態(tài)，根據(jù)學(xué)生基礎(chǔ)把不同題目都交給學(xué)生講解，或者一句話，或者幾分鐘，不同難易程度的題目選擇不同的學(xué)生用不同的時間，這樣每個學(xué)生都時刻準(zhǔn)備著做“講課小先生”，往往一堂課下來，笑聲不斷，掌聲不斷，學(xué)生也就在這樣愉快的學(xué)習(xí)環(huán)境中掌握了這些知識，這種復(fù)習(xí)方式改變了學(xué)生的學(xué)習(xí)狀態(tài)，使每個人都有參與的機會，都有被賞識的機會，改觀了復(fù)習(xí)課教師講學(xué)生聽的學(xué)習(xí)局面。講評不是就題論題、孤立地逐題講解，要透過題中的表面現(xiàn)象，善于抓住問題的本質(zhì)特征進行開放、發(fā)散式講解。這種課對學(xué)生已學(xué)的知識起著矯正、鞏固、充實、完善和深化的重要作用。這種課型是知識的再整理、再綜合、再運用的過程，是師生共同探討解題方法、尋找規(guī)律、提高解題能力的有效途徑。這種講評式復(fù)習(xí)讓學(xué)生走上講臺，既為學(xué)生提供展示才華的舞臺，滿足其表現(xiàn)欲，嘗試成就感，又讓學(xué)生親歷知識掌握的構(gòu)建過程。而且由于要自己完成課前的準(zhǔn)備作業(yè)和講解內(nèi)容，使學(xué)生進行章節(jié)的全面復(fù)習(xí)，對知識進行系統(tǒng)整理，這一復(fù)習(xí)環(huán)節(jié)，卻真正達到了自我自覺地學(xué)習(xí)，使學(xué)生由被動學(xué)習(xí)轉(zhuǎn)化為主動學(xué)習(xí)，提高了學(xué)習(xí)效率。而分類講解的形式又讓學(xué)生得到互相幫助的機會，學(xué)習(xí)較差的學(xué)生能直接得到學(xué)有余力的同學(xué)的幫助和指導(dǎo)，更容易掌握和理解所學(xué)的知識，調(diào)動了興趣，提高了學(xué)習(xí)能力。伙伴的互幫互學(xué)，為學(xué)生營造了一個輕松、愉快的學(xué)習(xí)氛圍。俗話說：“看一遍不如講一遍，講一遍不如做一遍?！彼?，除了上面這兩種復(fù)習(xí)形式以外，我們還嘗試了：三、主動出擊的“命題式”復(fù)習(xí)在復(fù)習(xí)完每章之后，我們總是采用這種主動出擊的命題式復(fù)習(xí)方式，即讓學(xué)生根據(jù)復(fù)習(xí)的內(nèi)容，結(jié)合中考命題的特點主動給這一章命題五到十道類型題目，要求不同知識點，而且要把所想考察的知識點寫在題目后面，這個過程往往能很好地調(diào)動起那些有好勝心學(xué)生的學(xué)習(xí)欲望，他們可以選做部分課外的輔導(dǎo)書來找靈感，也有的把課本的習(xí)題進行改編，而且從對知識點的描述中也使得學(xué)生對于知識不僅知其然而且知其所以然，最后，我們選一部分好的命題粘貼成測試題完成章節(jié)測試，這種復(fù)習(xí)方式能很好地調(diào)動學(xué)習(xí)成績不錯的孩子的拔高期待，而且也為教師的復(fù)習(xí)資料選材提供了很好的資源。我們知道出試題主要以課標(biāo)為指導(dǎo)、教材為依托，在試題設(shè)計方面注重考查學(xué)生的基礎(chǔ)知識與基本技能，試題許多是強調(diào)基礎(chǔ)、源于教材的，力求開放性，注重對學(xué)生應(yīng)用所學(xué)知識、解決實際問題的能力。所以，我們的命題式復(fù)習(xí)旨在讓學(xué)生理解掌握各種數(shù)學(xué)思想和方法是形成數(shù)學(xué)技能、技巧，同時提高解決問題的能力。我們在初三初中學(xué)業(yè)考試數(shù)學(xué)復(fù)習(xí)中就大膽地打破了大家慣用的“三輪復(fù)習(xí)法”，從學(xué)生的實際出發(fā)，始終以基本知識為主線，并依據(jù)學(xué)生喜歡吃“零食”的心理在學(xué)生感覺到較簡單的知識章節(jié)中及時進行拓展、提高和綜合應(yīng)用，使學(xué)生在不知不覺中接受或?qū)W會了本該在專題復(fù)習(xí)中才出現(xiàn)的綜合題，既解決了基礎(chǔ)知識復(fù)習(xí)太簡單、專題復(fù)習(xí)太難的單調(diào)感，又滿足了不同層次學(xué)生的不同需求。事實證明，這種分散突破遠比集中突圍更加有效，很有形散而神不散的味道，學(xué)生也感覺相對輕松?？傊?，對于這些有效復(fù)習(xí)策略的實施，我們看到在學(xué)業(yè)考試中通過復(fù)習(xí)，使不同層次的學(xué)生在原有的基礎(chǔ)上都得到不同程度的提高，尤其是一些優(yōu)秀學(xué)生表現(xiàn)得更為突出。我們也在一次次探索中找到了行之有效的復(fù)習(xí)方法，在較短的時間內(nèi)高效地完成了復(fù)習(xí)任務(wù)，同時使自己的教學(xué)更加豐富起來。隨著社會經(jīng)濟的發(fā)展，農(nóng)村廣大的優(yōu)秀勞動力為了生存和發(fā)展都紛紛選擇進城打拼賺錢，農(nóng)村寄宿制學(xué)校也應(yīng)運而生。而如何對寄宿學(xué)生進行教育給班主任提出了更高的要求。他們不僅要管理好學(xué)生的學(xué)習(xí)，還要為學(xué)生創(chuàng)設(shè)溫馨的生活環(huán)境、培養(yǎng)學(xué)生的各種能力，通過使用科學(xué)的教育方法，保證學(xué)生在校安全、健康、快樂地學(xué)習(xí)和生活，這就需要班主任具備“六心”。一、愛心熱愛學(xué)生是教師最基本的職業(yè)道德之一，作為班主任應(yīng)時時關(guān)愛自己的學(xué)生，處處噓寒問暖，當(dāng)然熱愛學(xué)生并不是對學(xué)生的遷就或放縱，而是對他們提出更嚴格的要求。俗話說：“愛之深，求之嚴”。我在工作中，制定了比較科學(xué)合理的適合初中學(xué)生的班級規(guī)章制度，偶爾有學(xué)生“犯規(guī)”，則針對具體情況，依“法”追究。但在具體實施中，大都采取靈活適度的措施予以教育，使學(xué)生在和諧的班級氛圍中愉悅地學(xué)習(xí)，進而實現(xiàn)自己的夢想。二、細心作為班主任應(yīng)做一個生活的有心人，細心觀察、深入了解，發(fā)現(xiàn)問題，認真解決，盡可能地排除學(xué)生生理上、心理上對學(xué)習(xí)有影響的不良因素。細心就會發(fā)現(xiàn)每一個學(xué)生的長處與不足，在學(xué)習(xí)上因材施教，讓他們發(fā)揮特長。以前我?guī)У陌嗉売袃晌煌瑢W(xué)文化課成績不理想，但他們一個愛打籃球，一個愛唱歌。到了初三時，思想上有了懈怠，課堂作業(yè)有了拖拉現(xiàn)象，我通過觀察和走訪了解到這些情況，主動和他們溝通，并積極和科任老師溝通，聯(lián)系特長生和他們交流、談心，讓他們知道成才的道路很寬廣，不一定文化課不優(yōu)秀就不能成才，有特長照樣是一個對社會有用的人。最終這兩人通過努力，走特長之路，被高中正常錄取了，三年后都進入了自己滿意的學(xué)校。三、耐心由于現(xiàn)在學(xué)生的入學(xué)年齡較小，到了初中很多孩子缺乏生活常識，思想認識不夠明確，容易沾染社會不良習(xí)氣，所以班主任應(yīng)加強思想品德教育。思想品德教育要結(jié)合學(xué)生的學(xué)習(xí)任務(wù)，對學(xué)生進行學(xué)習(xí)目的、學(xué)習(xí)態(tài)度和學(xué)習(xí)思想等方面的教育。這項工作要求班主任要有耐心、不厭其煩，要多從正面誘導(dǎo)說服，使學(xué)生明白，思想與學(xué)習(xí)休戚相關(guān)，有時一個過錯，就有可能影響人的一生。另外，班主任對個別特殊學(xué)生教育時，要持之以恒，要善于發(fā)現(xiàn)他們身上的閃光點，培養(yǎng)他們的自尊心和自信力，做到動之以情，深于父母;曉之以理，細如雨絲。對這些待優(yōu)學(xué)生在思想上要重視，行動上要堅持，這樣才能取得好的成效。四、多心在豐富課外活動和搞好班務(wù)管理中，班主任要比學(xué)生多一個心眼，多想些辦法豐富學(xué)生的課外生活，課外生活對班集體的健康發(fā)展至關(guān)重要。如果班集體沒有豐富多彩的活動，班集體就會失去生機，學(xué)生就會感覺不到集體的存在，也就不會為集體的利益而奮斗。我根據(jù)學(xué)校、學(xué)生的實際情況，根據(jù)學(xué)生的特長、愛好組織活動，使各層次的學(xué)生在課外活動中找到自己的閃光點。這樣即使文化課學(xué)習(xí)不理想，但體育、音樂、美術(shù)等有特長，同樣也能得到同學(xué)們的肯定，也會增強學(xué)習(xí)的信心。寄宿制初中宿舍管理是班務(wù)管理的一大難題，很多學(xué)生的宿舍普遍存在臟、亂、差的現(xiàn)象，尤其是男生的宿舍問題尤為突出。在宿舍管理中，我劃片分組承包，責(zé)任到人，白天的衛(wèi)生和被褥的整齊度由班上值日生負責(zé)評估，當(dāng)天就在教室里公布每一個住宿學(xué)生在寢室的衛(wèi)生和臥具的整齊度。而晚上的就寢情況就由宿舍的舍長和小組長負責(zé)，班主任也要勤查勤問。一切工作都實行量化管理，措施一經(jīng)實施，宿舍面貌有了巨變，好多問題也就迎刃而解。五、放心班干部是班主任班務(wù)管理工作的得力助手。班主任要選拔那些作風(fēng)正派、辦事公道，愿為大家服務(wù)，并且有號召力和組織才能的同學(xué)組成班委會，在班務(wù)活動中班主任要放開班干部的手腳，讓他們在班務(wù)活動中挑大梁，班主任只要事前安排得當(dāng)，讓其各司其職，在活動中恰當(dāng)?shù)刂笇?dǎo)，班干部就能搞好班務(wù)工作。這樣既鍛煉了學(xué)生們的組織才能和領(lǐng)導(dǎo)才能，又減輕了班主任的工作負擔(dān)。六、虛心在班主任工作中，班主任難免存在考慮不周、處理不當(dāng)?shù)默F(xiàn)象。所以班主任首先要放下架子，虛心求教于學(xué)生。這一點也是教師以德治教的體現(xiàn)。我在班務(wù)活動中經(jīng)常征求學(xué)生們的意見，盡可能地將班務(wù)工作做得透明、公開。其次，要勇于、善于聽取學(xué)生們對班務(wù)工作的不同心聲，在班務(wù)工作中營造民主氣氛，使學(xué)生從小就有質(zhì)疑精神，這一精神也是今天我們新課改所倡導(dǎo)的一個方面。定義◆線粒體病:是由于氧化磷酸化功能缺陷使ATP合成障礙及細胞能量來源不足導(dǎo)致的一組疾病。由于組成氧化磷酸化系統(tǒng)的蛋白質(zhì)是由線粒體基因組和核基因組共同編碼的產(chǎn)物,所以線粒體病的遺傳缺陷包括線粒體DNA或核DNA缺陷線粒體肌病(mitochondrialmyopathy)線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)xmtdNA的遺傳特性x1、母系遺傳:受精卵的線粒體全部來源于卵細胞。x2、mtDNA的病變?yōu)椴糠中?即異胞質(zhì)性3、突變的mtDNA的數(shù)量或比例達到一定水平才引起線粒體功能障礙,即閾值效應(yīng)。綜上:mtDNA的突變特性、異胞質(zhì)性的程度、組織氧化代謝需要等三種因素決定mtDNA突變的嚴重程度。二、病因和發(fā)病機制◆線粒體病主要分為兩大類:遺傳性和獲得性疾病,前者病因包括核DNA損害、線粒體DNA損害和基因組間的通訊障礙,后者主要由毒素藥物和衰老引起◆mtDNA的突變類型:點突變、片段缺失、片段重復(fù)、丟失二、病因和發(fā)病機制◆線粒體腦肌病的病因主要是線粒體DNA(少數(shù)是核DNA)發(fā)生突變,如基因點突變、缺失、重復(fù)和丟失,使編碼線粒體在氧化代謝過程中所必須的酶或載體發(fā)生障礙,糖原和脂肪酸等原料不能進入線粒體,或不能被充分利用最終不能產(chǎn)生足夠的ATP。終因能量不足,不能維持細胞正常的生理功能,產(chǎn)生氧化應(yīng)激,誘導(dǎo)細胞凋亡而導(dǎo)致線粒體病。二、病因和發(fā)病機制線粒體結(jié)構(gòu)異常、ATP產(chǎn)生不足,可以導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,其中以腦和肌肉受累最為多見。1、神經(jīng)系統(tǒng)驚厥、痙攣、發(fā)育遲緩、聽力障礙、癡呆、40歲之前的中風(fēng)癥狀、視覺系統(tǒng)損害、平衡功能障礙以及周神經(jīng)病變等眼瞼下垂(上瞼下垂)、眼球運動動障礙(眼外肌麻痹)、失明(視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮)、白內(nèi)障3、心臟原發(fā)性心肌病(心肌衰弱)、傳導(dǎo)阻滯。肝功能衰竭(僅在mtDNA缺失綜合征患兒中常見)范可尼綜合征(尿基本代謝產(chǎn)物喪失)、肌紅蛋白尿。6、骨骼肌肌無力、運動不能、抽筋7、胃腸道反酸、嘔吐、慢性腹瀉、腸梗阻。胰腺糖尿病神經(jīng)性耳聾(mtDNA的突變有可能導(dǎo)致內(nèi)耳毛細胞、血管紋聽神經(jīng)元的線粒體功能障礙而影響聽覺功能)、肌肉病理◆酶組織化學(xué)染色中的Gomoritrichrome(GT)染色可以清楚的顯示壞死肌纖維的肌膜下有大量形態(tài)異常、腫脹堆積的線粒體被紅染,甚至有的整個肌纖維紅染,結(jié)構(gòu)不清,即所謂的破碎紅纖維(RRF)。這是各種線粒體肌病的病理特點◆部分患者還伴有不同程度的肌纖維脂質(zhì)沉積現(xiàn)象,油紅染色呈陽性◆電鏡可觀察到肌膜下或肌原纖維間有大量異常線粒體沉積,有的線粒體內(nèi)存在結(jié)晶體樣包涵體,為診斷本病的最重要依據(jù)。四、臨床表現(xiàn)線粒體病的臨床分型的三種臨床分線粒俸舾朓病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作綜線粒體肌病◆Kearns-Sayre綜合癥(Kss◆進行性眼外肌麻痹(pr肌陣攣癲癇伴不整邊紅纖維綜合癥(MERKearns-Sayre綜合征(K◆線粒體腦肌病、乳酸中毒以encephalomyopathy,lacticacidosisandstrokelikeepisodes,MELAS◆肌陣攣性癲癇發(fā)作伴破碎紅纖維(myoclonusepilepsywithraggedredfibers,MERRF)Leber遺傳性視神經(jīng)病Leigh綜合征常染色體顯性隱性進行性眼外肌癱瘓(PEO)線粒體神經(jīng)胃腸性腦肌病阿爾佩斯病線粒體腦肌病伴乳酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合癥(MELAS臨床表現(xiàn)的特點母系遺傳10~40歲發(fā)病,10歲前發(fā)育正常。多數(shù)為突然發(fā)病,少數(shù)緩慢起病般身材矮小,伴有神