聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤Microsoft-PowerPoint-演示文稿第一頁(yè)，共24頁(yè)。二癥狀體征

聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種緩慢發(fā)展的顱內(nèi)良性腫瘤，主要臨床表現(xiàn)為小腦橋腦角綜合征，包括前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)、三叉神經(jīng)、面神經(jīng)為主導(dǎo)的顱神經(jīng)功能障礙，小腦損害癥狀，長(zhǎng)傳導(dǎo)束損害癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀。一般，聽(tīng)神經(jīng)瘤的病程較長(zhǎng)，自發(fā)病到住院治療平均期限為0.6~4.0年。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀幾乎都是聽(tīng)神經(jīng)本身的癥狀，包括頭昏、眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾。聽(tīng)神經(jīng)瘤的頭昏、眩暈都不劇烈，也不伴有惡心、嘔吐，所以常常被患者忽視。第二頁(yè)，共24頁(yè)。

聽(tīng)神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺(jué)根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺(jué)減退。如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無(wú)力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。第三頁(yè)，共24頁(yè)。三發(fā)病位置及病理

一般，聽(tīng)神經(jīng)瘤多發(fā)于腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，或自?xún)?nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽(tīng)神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽(tīng)神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無(wú)和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細(xì)胞多呈紡錘形、核長(zhǎng)桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細(xì)胞，瘤細(xì)胞邊緣有很多長(zhǎng)突起、交錯(cuò)伸延于細(xì)胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細(xì)胞為多角形，成團(tuán)群集、界限不清，組成大小形狀各異的團(tuán)網(wǎng)，細(xì)胞間有含粘液的微空隙兩型細(xì)胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長(zhǎng)較緩慢，不同時(shí)期速度可不同，若發(fā)展過(guò)快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無(wú)神經(jīng)從中穿行。

第四頁(yè)，共24頁(yè)。四檢查

神經(jīng)耳科檢查

由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查，可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的常用方法。第五頁(yè)，共24頁(yè)。

神經(jīng)放射學(xué)檢查（1）X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常的指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽(tīng)道寬度較對(duì)側(cè)大2mm以上；內(nèi)聽(tīng)道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽(tīng)道高度的中點(diǎn)以下。（2）腦血管造影：所見(jiàn)病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡(luò)點(diǎn)向后移；病變較大時(shí)還可見(jiàn)小腦前下動(dòng)脈被來(lái)自?xún)?nèi)聽(tīng)道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移；基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè)；腫瘤著色。

第六頁(yè)，共24頁(yè)。

（3）CT及MRI檢查CT表現(xiàn)

CT特征性表現(xiàn)腫瘤中心位于內(nèi)聽(tīng)道口，為圓形或橢圓形，50％以上聽(tīng)神經(jīng)瘤為等密度，其次為低密度，高密度少見(jiàn)。90％以上有不同程度的強(qiáng)化，腫瘤較小時(shí)多為均一強(qiáng)化，當(dāng)腫瘤較大時(shí)為不均一或環(huán)形強(qiáng)化，強(qiáng)化后邊緣清楚，表面光滑。周?chē)休p度水腫。第四腦室受壓，并向?qū)?cè)移位?；紓?cè)橋小腦角池閉塞，橋池和環(huán)池增寬。幕上不同程度的腦積水，骨窗可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大和骨質(zhì)吸收。

第七頁(yè)，共24頁(yè)。

2.MR表現(xiàn)：

①以?xún)?nèi)聽(tīng)道開(kāi)口為中心的腫瘤，伴有患側(cè)聽(tīng)神經(jīng)增粗。

②腫瘤T1加權(quán)呈中等信號(hào)或中等與低信號(hào)影相間，T2加權(quán)呈高信號(hào)。

③小的聽(tīng)神經(jīng)瘤僅表現(xiàn)為聽(tīng)神經(jīng)結(jié)節(jié)樣或幕狀增粗；大的聽(tīng)神經(jīng)瘤除顯示橋小腦角區(qū)腫塊外，腦干和小腦受壓，第四腦室變形。幕上梗阻性腦積水。

④增強(qiáng)后腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化；囊性部分無(wú)強(qiáng)化，患側(cè)聽(tīng)神經(jīng)明顯強(qiáng)化。第八頁(yè)，共24頁(yè)。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很?。?lt;1cm）或在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA增強(qiáng)的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大時(shí)，增強(qiáng)CT可發(fā)現(xiàn)腫瘤，對(duì)于估計(jì)中顱窩入路時(shí)顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT，而腫瘤較大，MRI可提供對(duì)腦干壓迫的范圍、Ⅳ腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況。對(duì)可疑聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤或CT檢查難于確定時(shí)，全序列的MRI可做出鑒別診斷，但也要注意Gd-DTPA的可能假陽(yáng)性，這與內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān)；任何小的、接近底部的增強(qiáng)病變應(yīng)該在六個(gè)月后作MRI復(fù)查以評(píng)估其生長(zhǎng)情況。第九頁(yè)，共24頁(yè)。右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤右側(cè)橋腦小腦角巨大占位。T1WI（A）呈不均勻等低信號(hào)，T2WI（B）呈混雜信號(hào)，邊界清楚，以右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道為中心；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，右側(cè)面聽(tīng)神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑），四腦室受壓變形第十頁(yè)，共24頁(yè)。女，75歲，進(jìn)行性右耳聽(tīng)力下降2年。第十一頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)橋小腦角區(qū)聽(tīng)神經(jīng)瘤MRI平掃于左側(cè)橋小腦角區(qū)見(jiàn)一類(lèi)圓形位占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描（C、D）明顯強(qiáng)化，腫瘤與聽(tīng)神經(jīng)（D，↑）相連。

第十二頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)橋腦小腦角區(qū)聽(tīng)神經(jīng)瘤CT平掃（A）見(jiàn)左側(cè)橋小腦角區(qū)較大混合密度病變，內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)破壞和擴(kuò)大，并見(jiàn)一蒂伸入內(nèi)聽(tīng)道（↑），第四腦室閉塞；骨窗像（B）左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)改變更顯清楚（↑），右側(cè)內(nèi)聽(tīng)道顯示正常（↑）。

第十三頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤左側(cè)橋腦小腦角區(qū)一類(lèi)圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號(hào)，T2WI（B）呈不均勻高信號(hào)，以左側(cè)內(nèi)聽(tīng)道為中心，邊界清；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，左側(cè)面聽(tīng)神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑）。

第十四頁(yè)，共24頁(yè)。右側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（圖）第十五頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（圖）第十六頁(yè)，共24頁(yè)。聽(tīng)神經(jīng)瘤（圖）第十七頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)橋腦小腦角腦膜瘤第十八頁(yè)，共24頁(yè)。左側(cè)橋腦小腦腳腦膜瘤MRI平掃左側(cè)橋腦小腦角區(qū)可見(jiàn)一類(lèi)圓形占位，T2WI（B）病灶周?chē)瘦^低信號(hào)，中心呈高信號(hào)，T1WI（A）呈均勻略低信號(hào)，周邊可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2纖維包膜（A，↑），增強(qiáng)（C、D）病灶強(qiáng)化明顯。

第十九頁(yè)，共24頁(yè)。五診斷

1、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)

（1）早期癥狀多由聽(tīng)神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開(kāi)始，表現(xiàn)為眩暈、進(jìn)行性單側(cè)聽(tīng)力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。（2）腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見(jiàn)，表現(xiàn)為患側(cè)周?chē)悦姘c，或患側(cè)面部麻木、咬肌無(wú)力或萎縮。（3）出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。第二十頁(yè)，共24頁(yè)。

（4）頭痛、惡心嘔吐、視盤(pán)水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過(guò)程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難。但問(wèn)題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽(tīng)道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，使面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

2、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤之可能

（1）間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。（2）聽(tīng)力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。（3）頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺(jué)。（4）外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽(tīng)力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門(mén)診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。第二十一頁(yè)，共24頁(yè)。六鑒別診斷任何一個(gè)位于腦橋小腦角的腫瘤都可能與聽(tīng)神經(jīng)瘤混淆，但多數(shù)病例有其MRI的鑒別特點(diǎn)。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的90%，其次是腦膜瘤、表皮樣瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤、面神經(jīng)鞘瘤及轉(zhuǎn)移瘤。腦膜瘤在腦橋小腦角病變中占10%－15%，在CT與MRI有類(lèi)似的密度和信號(hào)強(qiáng)度，其形態(tài)與位置常在影像學(xué)上可與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤區(qū)別，腦膜瘤在巖骨后面表現(xiàn)為一固定的腫塊，其軸心不在內(nèi)聽(tīng)道，內(nèi)聽(tīng)道不常被腫瘤侵犯，在15%～25%的病例有其下的骨質(zhì)增生。此外，有25%～35%的病例有腫瘤內(nèi)鈣化，在Gd-DTPA的T1加權(quán)MRI上可見(jiàn)50%～70%有硬腦膜尾征。重要的是注重腫瘤的外形而非某一個(gè)別特征。鈣化與硬腦膜尾征在聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤則罕有表現(xiàn)。第二十二頁(yè)，共24頁(yè)。表皮樣瘤占腦橋小腦角病變的10%～20%，表現(xiàn)為一非增強(qiáng)性病變并在T1加權(quán)影像上為低信號(hào)，比腦脊液信號(hào)高，在T2加權(quán)影像上成高信號(hào)。有“見(jiàn)縫就鉆”的特點(diǎn)，增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁常不強(qiáng)化。蛛網(wǎng)膜囊腫常與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤同時(shí)出現(xiàn)，但兩者之間是一個(gè)孤立的病理。這種囊腫較上皮樣瘤有與腦脊液一致的信號(hào)，蛛網(wǎng)膜囊腫是均一的表現(xiàn)，而上皮樣瘤有一致性細(xì)