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文檔簡(jiǎn)介

第十五章周?chē)窠?jīng)疾病

(Diseasesof

peripheralnerve)許志強(qiáng)第三臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)精神病學(xué)教研室

目前一頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)課程名稱(chēng)

教學(xué)內(nèi)容

教學(xué)對(duì)象

參考教材2010級(jí)臨床、高原醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)5年制本科神經(jīng)精神病學(xué)《神經(jīng)病學(xué)》賈建平主編人民衛(wèi)生出版社第6版三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病教學(xué)內(nèi)容與對(duì)象目前二頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)周?chē)窠?jīng)疾病的臨床分類(lèi)周?chē)窠?jīng)的電生理檢查難點(diǎn)、熟悉重點(diǎn)、掌握教學(xué)重點(diǎn)與難點(diǎn)三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則中樞性面癱與周?chē)悦姘c的鑒別要點(diǎn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床表現(xiàn)及鑒別診斷目前三頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)周?chē)窠?jīng)(peripheralnerve)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。周?chē)窠?jīng)從功能上分為感覺(jué)傳入和運(yùn)動(dòng)傳出兩部分。周?chē)窠?jīng)纖維可分為有髓鞘:運(yùn)動(dòng)、深感覺(jué)無(wú)髓鞘:痛溫覺(jué)、自主神經(jīng)概述目前四頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)周?chē)窠?jīng)疾病病因復(fù)雜,可能與營(yíng)養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械壓迫等原因有關(guān)??煞譃橄忍爝z傳性和后天獲得性,后者按病因又分為營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關(guān)性炎癥、缺血性、機(jī)械外傷性等。按照累及的神經(jīng)分布形式分為單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病等。目前五頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙:缺失異常疼痛共濟(jì)失調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙:刺激癥狀麻痹癥狀自主神經(jīng)功能障礙:輔助檢查

NCVEMG活檢治療病因治療對(duì)癥治療目前六頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱(chēng)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。一、三叉神經(jīng)痛(trigeminalneuralgia)目前七頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)三叉神經(jīng)的核團(tuán)和分支目前八頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(1)神經(jīng)沖動(dòng)短路:三叉神經(jīng)根或行經(jīng)中有異常血管或小的腦膜瘤,引起三叉神經(jīng)局部脫髓鞘性改變,使軸突外露與鄰近的無(wú)髓鞘纖維發(fā)生短路(突觸形成);

(2)癲癇樣發(fā)作:腦干、三叉神經(jīng)神經(jīng)脊束核或半月神經(jīng)節(jié)異常放電?!静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】(EtiopathogenisisandPathogenesis)

目前九頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

過(guò)去認(rèn)為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并無(wú)特殊病理改變,近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失,神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚,軸突變細(xì)或消失。目前十頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(1)年齡及性別:多發(fā)生于中老年人,40歲以上起病者占70%-80%。

(2)疼痛部位:限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支,以第二、三支最多見(jiàn),三支同時(shí)受累者極為罕見(jiàn)。大多為單側(cè),以面頰、上頜、下頜及舌部最為明顯?!九R床表現(xiàn)】(ClinicalManifestation)目前十一頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(3)疼痛特點(diǎn):通常無(wú)預(yù)兆,開(kāi)始和停止都很突然.間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛,為時(shí)短暫,每次數(shù)秒至1~2分鐘。目前十二頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(4)扳機(jī)點(diǎn):在口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū),輕觸即可誘發(fā),稱(chēng)為扳機(jī)點(diǎn)(觸發(fā)點(diǎn))。

患者不敢洗臉、刷牙、進(jìn)食目前十三頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(5)痛性抽搐(ticdouloureux):疼痛可使面部肌肉的反射性抽搐,口角牽向患側(cè),伴有面部發(fā)紅、皮溫增高,結(jié)合膜充血和流淚等,稱(chēng)為痛性抽搐。

(6)發(fā)作頻度:每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等;緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年不等。很少自愈。

(7)神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性體征。目前十四頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【診斷及鑒別診斷】

(DiagnosisandDifferentialDiagnosis)

(1)根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征,一般診斷不難。目前十五頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(2)需與以下疾病鑒別:

①繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛:表現(xiàn)類(lèi)似于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛,但疼痛往往更為持續(xù)和不典型,有三叉神經(jīng)麻痹(面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等)的體征,常合并其他腦神經(jīng)麻痹(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ)。

帶狀皰疹目前十六頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

②牙痛:多為持續(xù)性鈍痛,局限于牙齦部,進(jìn)食冷、熱食物時(shí)疼痛加劇,牙有叩擊痛,X線檢查有助于鑒別。

③舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia):疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部(舌咽神經(jīng)分布區(qū),性質(zhì)與三又神經(jīng)痛相似),吞咽、講話、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)。目前十七頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【治療】

(treatment)

治療原則:以止痛為目的,先用藥物治療,無(wú)效時(shí)可用神經(jīng)阻滯療法或手術(shù)治療。

(1)藥物治療

①卡馬西平(carbamazepine):

可抑制三叉神經(jīng)的病理性多神經(jīng)原反射。首次0.1g,2次/d,一般為;最大劑量為1.0~1.2g/d;目前十八頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)②苯妥英鈉(phenitoin)對(duì)突觸傳導(dǎo)有顯著的抑制作用。0.1g3次/d,可加至0.6g/d。副作用:頭暈、嗜睡、齒齦增生、共濟(jì)失調(diào)等。

③氯硝安定(clonazepam):6-8mg/d,副作用有嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。目前十九頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(2)封閉療法

適應(yīng)癥:藥物治療無(wú)效或有副作用;拒絕手術(shù)治療或不適合手術(shù)治療;作為過(guò)渡治療為手術(shù)創(chuàng)造條件。

(3)γ刀治療:三叉神經(jīng)根部及半月節(jié)大劑量γ射線照射。目前二十頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(4)半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法:CT或X線導(dǎo)向半月節(jié)

適用于長(zhǎng)期用藥無(wú)效或無(wú)法耐受者。目前二十一頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(5)手術(shù)治療

顯微血管減壓術(shù)

適用于藥物和封閉治療無(wú)效者。對(duì)血管壓迫所致的三叉神經(jīng)痛效果較好。目前二十二頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)概念(Conception):

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)又簡(jiǎn)稱(chēng)面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy),是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)

目前二十三頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【病因】(Etiopathogenisis)

面神經(jīng)炎的病因末完全闡明。①風(fēng)寒;②病毒感染(如帶狀皰疹);③自主神經(jīng)功能不穩(wěn)。

【病理】

(Pathogenesis)

面神經(jīng)炎的早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)的水腫和脫髓鞘,嚴(yán)重者可有軸突變性。目前二十五頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(1)任何年齡均可發(fā)病,男性略多。通常急性起病,癥狀可于數(shù)小時(shí)或l-3天內(nèi)達(dá)到高峰?!九R床表現(xiàn)】(ClinicalManifestation)目前二十六頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(2)病初可伴有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。

主要癥狀為一側(cè)表情肌完全性癱瘓:額紋消失,眼裂不能閉合或閉合不全,閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng),顯露白色鞏膜,稱(chēng)Bell征;

患側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,示齒時(shí)口角歪向健側(cè);目前二十七頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(3)病變?cè)诠乃鲄⑴c面神經(jīng)處以上時(shí),可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失

如在發(fā)出鐙骨肌支以上受損時(shí),可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失和聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏

病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)時(shí),除有周?chē)悦姘c、舌前2/3味覺(jué)障礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏外,尚有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退,外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹,稱(chēng)Hunt綜合征。目前二十八頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【診斷及鑒別診斷】

(Diagnosis,DifferentialDiagnosis)

根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即可診斷。但需與下列疾病鑒別:

(1)中樞性面癱:

①病因多為腦血管病或腫瘤(大腦半球)

②僅為眼裂以下面部表情肌癱瘓,常伴舌癱及肌體癱瘓

③肌電圖檢查,面神經(jīng)傳導(dǎo)速度無(wú)異常。目前二十九頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)(2)Guillain-Barre綜合征可有周?chē)悦姘c,多為雙側(cè)性,并伴有對(duì)稱(chēng)性肢體癱瘓和腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。其它如糖尿病、外傷、中毒等也可引起。目前三十頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(3)中耳炎、迷路炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹,以及腮腺炎、腫瘤、下頜化膿性淋巴結(jié)炎等所致者多有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。

(4)顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周?chē)悦姘c多起病較慢,且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。目前三十一頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)治療原則:

改善局部血液循環(huán),減輕面神經(jīng)水腫,緩解神經(jīng)受壓,促進(jìn)功能恢復(fù)。

(1)藥物治療:

①皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療:地塞米松10~15mg/d,7-10天;服潑尼松,初劑量為lmg/(kg.d),頓服或分2次口服,連續(xù)5天,以后7-10日內(nèi)逐漸減量。【治療】

(treatment)目前三十二頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)②B族維生素藥物:

彌可保(甲基維生素B12)500--1000μg加入溶液500ml靜脈滴注(避光),或肌注500μg,1次/d,10-15d后可口服彌可保500μg3次/d.。維生素Bl100mg、維生素B12500μg,均1次/d肌肉注射??纱龠M(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù)。目前三十三頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)③氯苯氨丁酸(baclofen,力奧來(lái)素)可通過(guò)減低肌張力而改善局部血循環(huán),應(yīng)從小劑量開(kāi)始逐漸增量,可逐漸加至30-40mg/d,每日分3次口服。個(gè)別病人不能耐受其副作用,如惡心;嘔吐和嗜睡等。目前三十四頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(2)理療

急性期:在莖乳孔附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等有助于改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫。

鱔魚(yú)血外敷

恢復(fù)期:碘離子透入療法、針刺或電針治療。目前三十五頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)康復(fù)治療只要患側(cè)面肌能活動(dòng)即應(yīng)盡早開(kāi)始自我功能訓(xùn)練,可對(duì)著鏡子做皺眉、舉額、閉眼、露齒、鼓腮和吹口哨等動(dòng)作,每日數(shù)次,每次數(shù)分鐘,并輔以面部肌肉按摩。目前三十六頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

(3)手術(shù)療法病后2年仍末恢復(fù)者,可考慮做面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù),但療效尚難肯定,只宜在嚴(yán)重病例試用。嚴(yán)重面癱的病人可做整容手術(shù)。目前三十七頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)

預(yù)防眼部合并癥

因不能閉眼、瞬目而使角膜長(zhǎng)期暴露,易發(fā)生感染,①眼罩;②眼藥水;③素高捷療眼膏。目前三十八頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)預(yù)后

完全性面癱患者病后1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于預(yù)后判定

如患側(cè)誘發(fā)動(dòng)作電位M波的波幅為健側(cè)的30%或以上時(shí),則2個(gè)月內(nèi)可望恢復(fù)

如僅10%或以下者則需6-12個(gè)月才能恢復(fù),并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)等合并癥

如病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電位,恢復(fù)時(shí)間則將延長(zhǎng),平均需3個(gè)月目前三十九頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱(chēng)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis)或吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病,常累及腦神經(jīng)。三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinationpolyneuropathy,AIDP)目前四十頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【病因】

(Etiopathogenisis)

GBS確切病因未明。臨床及流行病學(xué)資料顯示發(fā)病可能與空腸變曲菌(CampylobacterJejuni,CJ)感染有關(guān)。此外,GBS還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關(guān)。目前四十一頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【發(fā)病機(jī)制】

(Pathogenesis)

分子模擬(molecularmimicry)是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)某些組分結(jié)構(gòu)相同,機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤,自身免疫性細(xì)胞與自身抗體對(duì)正常的周?chē)窠?jīng)組分急性免疫攻擊,致周?chē)窠?jīng)脫髓鞘。目前四十二頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【臨床表現(xiàn)】

(ClinicalManifestation)1.急性或亞急性起病,病前1~3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史。2.首發(fā)癥狀多為肢體對(duì)稱(chēng)性無(wú)力。四肢腱反射常減低。3.發(fā)病時(shí)患者多有肢體感覺(jué)異常。4.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)。5.自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。6.GBS多為單相病程,病程中可有短暫波動(dòng)。目前四十三頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)Cranialnervepattern眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射減退病前腹瀉血清CJ感染證據(jù)急性起病四肢癱瘓肌肉萎縮早目前四十四頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【輔助檢查】

(InvestigativeStudies)1.腦脊液檢查特征性表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)目正常。2.肌電圖最初改變是運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位降低。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)檢查早期可僅有F波或H反射延遲或消失,F(xiàn)波異常示神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,對(duì)GBS診斷有重要意義。目前四十五頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【診斷和鑒別診斷】

(Diagnosis,DifferentialDiagnosis)

1.脊髓灰質(zhì)炎2.急性橫貫性脊髓炎3.低鉀性周期性癱瘓4.重癥肌無(wú)力(myastheniagravis,MG)目前四十六頁(yè)\總數(shù)五十一頁(yè)\編于二十點(diǎn)【治療】

(treatment)

1.血漿交換(plasmaexchange,P

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