原發(fā)性腎小球疾病

PrimaryGlomerularDisease臨床表現(xiàn)血尿蛋白尿高血壓水腫腎功能損害分型臨床分型病理分型[臨床分類(lèi)]1、急性腎小球腎炎

2、急進(jìn)性腎小球腎炎

3、慢性腎小球腎炎

4、腎病綜合征

5、無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿（隱匿性腎小球腎炎）Capillaryproliferativeglomrulonephritis

光鏡：腎小球毛細(xì)血管彌漫性增生，腎小球毛細(xì)血管阻塞。熒光：

IgG及C3沿Cap沉積

腎小囊受新月體填塞，腎小球毛細(xì)血管腔由于受壓而閉塞。早期新月體為細(xì)胞性，后期為纖維性。Crescenticglomerulonephritis[病理分類(lèi)]

1、腎小球微小病變（MCD）

2、局灶-節(jié)段性腎小球病變（FSGS）

3、彌漫性腎小球疾病

4、未分類(lèi)腎小球腎炎[病理分類(lèi)]⑴膜性腎?。∕D）⑵增生性腎小球腎炎：系膜增生性腎小球腎炎（MsPGN）膜增生性腎小球腎炎（MPGN）新月體性腎小球腎炎⑶硬化性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病分類(lèi)須

特別注意問(wèn)題臨床分類(lèi)與病理分類(lèi)沒(méi)有對(duì)等關(guān)系:

一種臨床表現(xiàn)可有多種病理類(lèi)型一種病理類(lèi)型可有多種臨床表現(xiàn)但相對(duì)而言：急性腎炎病理屬毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎表現(xiàn)為新月體腎炎【發(fā)病機(jī)制】（一）免疫反應(yīng)：體液反應(yīng)：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成自身抗體細(xì)胞免疫（二）炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)腎病綜合征Primarynephroticsyndorm(PNS)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）2、低蛋白血癥(＜3.0g/dl)3、高度水腫4、高脂血癥（CH及TG↑）一、臨床表現(xiàn)1、大量蛋白尿（＞3.5g/d）

腎小球?yàn)V過(guò)屏障受損，而致大量蛋白漏出2、低蛋白血癥(＜3.0g/dl)

由于大量白蛋白從尿中丟失而致低（白）蛋白血癥3、高度水腫由于低蛋白血癥引起血漿膠體滲透壓過(guò)低，水漏入組織間隙，此外水鈉潴留也導(dǎo)致水腫4、高脂血癥（CH及TG↑）

由于低蛋白血癥而導(dǎo)致肝合成增加另外脂質(zhì)降解減少也是原因之一二、病理常見(jiàn)類(lèi)型：微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎（IgA、非IgA）膜增生性腎小球腎炎膜性腎病局灶-節(jié)段性腎小球硬化癥正常腎小球Minimalchangedisease,MCD微小病變型腎病光鏡：腎小球正常腎小管可有空泡變性及管型免疫熒光：無(wú)免疫復(fù)合物沉積Mesangialploliferativeglomerulonephritis

(MsPGN)系膜增生性腎小球腎炎光鏡：小球系膜區(qū)彌漫性增生，Cap腔受壓而部分閉塞免疫熒光：系膜區(qū)IgA、C3沉積系膜區(qū)IgG、C3沉積Mesangiocapillaryglomerulonephritis

(MCGN)膜增生性腎小球腎炎

光鏡：系膜細(xì)胞明顯增生系膜細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)向毛細(xì)細(xì)胞血管壁插入而形成雙軌

熒光：I型：IgG及C3線狀沉積II型：IgG及C3塊狀沉積III型：無(wú)沉積Membranousdisease(MD)

膜性腎病光鏡：Cap基底膜彌漫增厚熒光：基底膜IgG及C3沉積Focalsegmentalglomerulosclosis

(FSGS)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥光鏡：腎小球節(jié)段性硬化，僅累及腎臟的一些部位熒光：硬化處IgM及C3沉積三、并發(fā)癥1、感染最常見(jiàn),可致NS復(fù)發(fā)，激素?zé)o效等2、血栓栓塞最易發(fā)生于膜性腎病由于低血容量，高脂血癥，低蛋白血癥及抗凝物質(zhì)丟失3、急性腎衰特發(fā)ARF好發(fā)于50歲以上的微小病變患者4、代謝紊亂：蛋白、脂肪及微量元素等四、診斷和鑒別診斷過(guò)敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變骨髓瘤性腎病五、治療1、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食2、利尿劑應(yīng)用3、非特異降蛋白治療：

ACEI或ARB小劑量應(yīng)用中藥北芪等4、免疫抑制劑

⑴標(biāo)準(zhǔn)激素方案

prednisone1mg/kg.d連用8-12周后逐漸減量（每2周遞減1/10），至15-20mg之后維持）原則:起始足量，緩慢減量，長(zhǎng)期維持副作用：Cushing面容、滿月臉、水牛背、痤瘡紫紋帶狀皰疹激素其它副作用：感染消化道出血類(lèi)固醇性糖尿病骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死⑵細(xì)胞毒藥物：一般作為二線藥物①CTX②鹽酸氮芥⑶環(huán)孢素A

二線或三線藥物，昂貴，副作用大目前免疫抑制劑的用法要依病理類(lèi)型進(jìn)行個(gè)體化5、抗凝劑的應(yīng)用

除微小病變外，一般主張應(yīng)用抗凝藥①抗血小板藥：潘生丁，抵得立克，阿斯匹林等②普通肝素和低分子肝素③尿激酶：只用于有血栓形成的患者6、并發(fā)癥的治療感染：抗感染血栓及栓塞并發(fā)癥：抗凝、抗血小板、溶栓急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：飲食、黃芪、洛伐他汀、非諾貝特

慢性腎小球腎炎

Chronicglomerulonephritis(CGN)一、病理

除微小病變不表現(xiàn)為CGN外，其余病理類(lèi)型基本與NS同，但腎小球、腎小管以及腎間質(zhì)的病變比NS重，不少診斷時(shí)已表現(xiàn)為硬化性腎小球腎炎Sclerosisglomerulonephritis

腎小球彌漫性硬化，未硬化腎小球可代償性增生二、臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征：1、水腫：一般較輕而隱匿2、蛋白尿（可伴有血尿）3、高血壓（常有）4、貧血：常表現(xiàn)為進(jìn)行性面色蒼白5、腎功能不全（程度不一）：表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒等三、診斷起病緩慢，有慢性腎炎綜合征的表現(xiàn)排除高血壓病，狼瘡性腎炎等繼發(fā)腎小球疾病可診斷腎活檢有利于明確診斷和明確腎損害程度四、治療本病無(wú)特效治療措施延緩腎功能損害是治療的目標(biāo)和關(guān)鍵所在強(qiáng)調(diào)綜合治療

1、控制系統(tǒng)高血壓及腎小球內(nèi)高血壓首選ACEI及ARB降壓，但應(yīng)注意Scr↑↑和高血K+

其次CCB，β受體阻滯劑也可應(yīng)用2、控制蛋白質(zhì)的攝入主張優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，蛋白量依腎功能而定3、抗凝和抗血小板黏附

潘生丁50mgtid

阿斯匹林75mgqd

肝素4、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物

5、避免加重腎損害的因素感染、勞累、妊娠及腎毒藥物的應(yīng)用

6、糾正貧血EPO2000-4000uq3d輔以鐵劑及葉酸7、中藥治療：溫腎健脾、滋陰養(yǎng)血、活血化瘀、利水泄?jié)?/p>

無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿

（隱匿性腎小球腎炎）

letentglomerulonephritis

(LGN)一、病理以IgA腎病為主系膜增生性腎小球腎炎免疫熒光IgA在系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積二、臨床表現(xiàn)1、

反復(fù)或持續(xù)性血尿伴或不伴蛋白尿2、

單純輕中度蛋白尿（<1g/24h）無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害三、

診斷及鑒別診斷須與以下疾病鑒別：

急性腎炎鑒別薄基底膜腎病紫癜性腎炎輕型狼瘡性腎炎（II型）其它原因引起的非腎小球性血尿

四、治療原則:保護(hù)腎臟及其功能，無(wú)特效治療1、小劑量的ACEI或和ARB控制腎小球高濾過(guò)2、抗凝劑應(yīng)用3、定期隨訪4、避免勞累及感冒IgA腎病

IgAnephropathy

(IgAN)一、病理病理種多樣，病變程度變化多輕重不一

腎小球輕微病變局灶增生性腎小球病炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球性腎炎系膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎局灶節(jié)段性腎小球腎炎增生硬化性腎小球腎炎免疫熒光IgA為主在系膜區(qū)顆粒狀或團(tuán)塊狀沉積

二、臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀性血尿或(和）蛋白尿60%~70%