概述

重癥肌無力（myastheniagravis,MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)的自身免疫病。AChR抗體可降低突觸后肌肉的去極化，從而導(dǎo)致典型的波動性肌無力。

眼外肌、延髓肌和四肢近端肌較易受累，所有年齡段均可發(fā)病。2重癥肌無力診斷及治療策略MG是一種少見病，患病率大約為20/100000。50歲以上男性和40歲以下女性的發(fā)病率高于同齡異性，而青春期前的發(fā)病率在兩性之間相當(dāng)。

MG的典型臨床表現(xiàn)為波動性和肌無力，可局限于眼外?。ń惶嫘裕?，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者為眼肌型MG，后者為全身型MG。3重癥肌無力診斷及治療策略診斷4重癥肌無力診斷及治療策略診斷流程疑似MG臨床表現(xiàn)：波動性肌無力病史結(jié)合體格檢查：肌疲勞試驗冰冷實驗/新斯的明實驗AChR抗體MGMuSK抗體RNS單纖維肌電圖不支持MG需考慮其他疾病+____+++5重癥肌無力診斷及治療策略鑒別診斷神經(jīng)肌肉接頭疾病Lambert-Eaton肌無力綜合征（突觸前膜、RNS、小細(xì)胞肺癌）肉毒中毒（突觸前膜、急性下行性癱瘓、RNS）周圍神經(jīng)病AIDP（周圍神經(jīng)、感染、急性癱瘓）CIDP（周圍神經(jīng)、慢性病程）肌病眼咽型肌營養(yǎng)不良（眼瞼下垂、咽肌無力）進(jìn)行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯）6重癥肌無力診斷及治療策略治療乙酰膽堿酯酶抑制劑可減輕疲勞肌無力的癥狀，但不能改變病程免疫抑制劑和胸腺切除可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)并可改變眾多重癥患者的病程。7重癥肌無力診斷及治療策略藥物適應(yīng)癥劑量副作用注意事項嗅吡斯的明對癥治療30mg/Tid，逐漸加量至30-60mg/qid胃腸道反應(yīng)，膽堿能危象無潑尼松免疫抑制維持治療，2-3周起效60mg/qd激素副作用監(jiān)測骨密度、血糖、血壓，護(hù)胃、補(bǔ)鉀硫唑嘌呤免疫抑制維持治療，9個月起效50mg/逐漸加量至50mg/bid骨髓移植、肝炎、過敏、惡心嘔吐注意監(jiān)測血象、肝腎功能靜注丙球免疫抑制治療或病情加重0.4g/Kg/d連續(xù)3-5d腎衰、卒中、腦炎、發(fā)熱注意過敏反應(yīng)血漿置換免疫抑制治療或病情加重1-2置換量，隔天一次，連續(xù)4-6次血容量增加，靜脈留置感染，血栓形成注意靜脈維護(hù)常用藥物及治療8重癥肌無力診斷及治療策略胸腺切除

建議所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切除，伴胸腺增生者也可通過胸腺切除獲益，但其療效可能會在數(shù)年后才能顯現(xiàn)，而且手術(shù)時機(jī)一直備受爭議。一般不建議60歲以上者行手術(shù)治療。針對具有活動性延髓肌和呼吸肌麻痹的患者，部分臨床醫(yī)生在胸腺切除前采用血漿換預(yù)處理。9重癥肌無力診斷及治療策略成人MG治療策略單純眼肌型AD/強(qiáng)的松是否緩解緩慢調(diào)整至最小有效劑量胸腺瘤全身型Ⅱa/ⅡbAD/特布他林/強(qiáng)的松是否為Ⅱb型危象前期是否緩解是否耐受藥物加用：一線硫唑嘌呤；二線CTX；三線他克莫司；四線美羅華DFPP/IVIG并做好危象處理準(zhǔn)備緩慢調(diào)整至最小有效劑量大劑量激素沖擊是否緩解眼科會診胸腺增生，年齡≤45，抗體陽性胸腺切除是否是否否是是否10重癥肌無力診斷及治療策略兒童MG治療策略是否緩解緩慢調(diào)整至最小有效劑量是否為全身型藥物序貫治療同成人單眼瞼下垂AD是否緩解大劑量激素沖擊是否緩解眼科會診是否有眼球活動障礙否是是否AD/強(qiáng)的松緩慢調(diào)整至最小有效劑量否否是否是11重癥肌無力診斷及治療策略一般先用嗅吡斯的明治療，病情穩(wěn)定可以考慮停藥，如反復(fù)發(fā)病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以通過嗅吡斯的明對癥治療而改善最終自行痊愈潑尼松和潑尼松龍是一線免疫抑制治療藥物?；颊叩募o力癥狀常于使用激素后2~3周出現(xiàn)改善，一般在治療3個月后方能體現(xiàn)激素的充分療效。激素治療后約有50%患者會出現(xiàn)肌無力加重（類固醇肌?。┘に?zé)o效可聯(lián)合運用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、他克莫司激素有效可減至隔天最小有效劑量維持2-3年后，可考慮停藥臨床用藥總結(jié)12重癥肌無力診斷及治療策略臨床用藥總結(jié)激素遞增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或者0.75-1mg/Kg/d；適用于門診全身型肌無力患者，可減少因使用激素而短期加重病情的風(fēng)險激素遞減法：甲強(qiáng)龍500mg/qd×5d，240mg/qd×5d，120mg/qd×5d，改為潑尼松0.75-1mg/Kg/d口服，癥狀緩解后維持4-16周，然后每2-4周減5-10mg，至20mg/d后，每4-8周減5mg，逐漸減為隔天最低劑量（5mg/qod）。適用于難治性眼肌型患者和已經(jīng)氣管插管或氣管切