第七十三章

骨腫瘤骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第1頁骨腫瘤定義

凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨各種組織成份腫瘤，不論是原發(fā)性，還是繼發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤，均統(tǒng)稱為骨腫瘤。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第2頁骨腫瘤分類

骨腫瘤分類皆基于細(xì)胞起源，尤其是依據(jù)腫瘤細(xì)胞所顯示分化類型及所產(chǎn)生細(xì)胞間物質(zhì)類型進(jìn)行。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第3頁我國(guó)（1983年）骨腫瘤分類主要特點(diǎn)①

把骨腫瘤分為良性、中間性和惡性三類；②

將骨巨細(xì)胞瘤歸納于組織細(xì)胞起源；③

分類按照臨床、病理和X線相結(jié)合標(biāo)準(zhǔn)。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第4頁發(fā)病情況骨腫瘤登記首先由Codman于1920年創(chuàng)始，之后由美國(guó)外科醫(yī)師學(xué)院進(jìn)行組織男性比女性稍多；發(fā)病率：男1.112/10萬，女1.060/10萬原發(fā)性良性腫瘤比惡性多見；良性腫瘤中以骨軟骨瘤、軟骨瘤多見；惡性腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤多見；

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第5頁發(fā)病情況發(fā)病年紀(jì)很有意義骨肉瘤多發(fā)生于兒童和青少年骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生于成人解剖部位也有主要意義許多腫瘤多見于長(zhǎng)骨干骺端，如股骨下端、脛骨上端、肱骨上端骨骺則通常極少受影響骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第6頁

不一樣骨腫瘤能夠在不一樣特定部位生長(zhǎng)。圖示骨腫瘤起源部位與其細(xì)胞起源及其活動(dòng)關(guān)系。(采自Johnson，L．C．)+破骨細(xì)胞活動(dòng)→成骨細(xì)胞活動(dòng)1．軟骨母細(xì)胞瘤2．巨細(xì)胞瘤3．軟骨肉瘤4．骨肉瘤5．纖維肉瘤6．“圓細(xì)胞”肉瘤7．皮質(zhì)旁肉瘤骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第7頁骨腫瘤臨床表現(xiàn)1．疼痛與壓痛2．局部腫塊和腫脹3．功效障礙和壓迫癥狀骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第8頁1．疼痛與壓痛

疼痛是生長(zhǎng)快速腫瘤最顯著癥狀良性腫瘤多無疼痛，例外如骨樣骨瘤惡性腫瘤幾乎都有局部疼痛骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第9頁2．局部腫塊和腫脹

良性腫瘤常表現(xiàn)為質(zhì)硬而無壓痛惡性腫瘤多見腫脹快速，局部血管怒張骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第10頁3．功效障礙和壓迫癥狀

脊髓腫瘤不論是良、惡性，都可能引發(fā)截癱鄰近關(guān)節(jié)腫瘤，因?yàn)樘弁春湍[脹而使關(guān)節(jié)功效障礙若腫瘤有豐富血管，局部皮膚可發(fā)燒，淺靜脈怒張骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第11頁診療骨腫瘤診療必須是臨床、影像和病理三結(jié)合另外，生化測(cè)定也是一個(gè)必要輔助診療伎倆骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第12頁良性與惡性骨腫瘤判別良性骨腫瘤惡性骨腫瘤病史成年，生長(zhǎng)慢，無狀青少年，腫塊生長(zhǎng)極快，疼痛嚴(yán)重、發(fā)燒、消瘦局部癥狀腫塊無壓痛、皮膚正常無轉(zhuǎn)移腫塊有壓痛，皮膚發(fā)燒，靜脈怒張，晚期有轉(zhuǎn)移X線所見

邊緣清楚，無骨膜反應(yīng)

邊緣不清楚，骨質(zhì)有破壞，骨膜反應(yīng)顯著化驗(yàn)正常貧血，堿性磷酸酶可增高細(xì)胞形態(tài)近乎正常異型多，大小不等核大深染，有核分裂骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第13頁1.影像學(xué)檢驗(yàn)X線表現(xiàn):骨與軟組織X線表現(xiàn)往往反應(yīng)了骨腫瘤基本病變。

反應(yīng)骨腫瘤骨

骨破壞或骨吸收:有時(shí)骨因破骨性吸收而破壞，很輕易發(fā)生骨折，X線片可見病理性骨折

Codman三角

“蔥皮”現(xiàn)象

“日光射線”

溶骨性骨轉(zhuǎn)移

成骨性轉(zhuǎn)移

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第14頁反應(yīng)骨：有些腫瘤表現(xiàn)為骨沉積，統(tǒng)稱為反應(yīng)骨。這種腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生類骨，或稱為腫瘤骨。骨破壞或骨吸收：有些腫瘤表現(xiàn)為骨破壞或骨吸收,也有腫瘤兩種表現(xiàn)兼而有之。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第15頁Codman三角：在骨內(nèi)生長(zhǎng)遲緩病損也可侵蝕骨皮質(zhì)，同時(shí)刺激骨膜產(chǎn)生新骨，骨膜增生呈袖口樣或三角形沉積，形成膨脹性骨病損。若骨膜被瘤頂起，可在骨膜下產(chǎn)生新骨，這種骨膜反應(yīng)稱——Codman三角，多見于骨肉瘤。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第16頁骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第17頁“蔥皮”現(xiàn)象：若骨膜掀起呈階段性。這么就形成同心圓或成層排列狀骨沉積，X線表現(xiàn)為“蔥皮”現(xiàn)象，多見于尤文肉瘤

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第18頁骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第19頁“日光射線”形態(tài)：若惡性腫瘤生長(zhǎng)快速，超出骨皮質(zhì)范圍，同時(shí)血管隨之長(zhǎng)久，從骨皮質(zhì)向外放射，腫瘤骨與反應(yīng)骨乃沿放射血管方向沉積，表現(xiàn)為“日光射線”形態(tài)。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第20頁骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第21頁溶骨性骨轉(zhuǎn)移：有些生長(zhǎng)快速惡性腫瘤極少有反應(yīng)骨，X線片表現(xiàn)為溶骨性缺損，常多見于溶骨性骨轉(zhuǎn)移。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第22頁成骨性轉(zhuǎn)移:但也有一些原發(fā)性腫瘤，如前列腺癌，可激發(fā)骨成骨性反應(yīng)，稱為成骨性轉(zhuǎn)移。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第23頁良性X線表現(xiàn)1.不足、邊緣整、界限清，常有硬化圈2.囊性骨破壞3.皮質(zhì)普通不受累，可壓迫變薄4.鄰近骨骼受壓、凹陷、彎曲5.普通無骨膜反應(yīng)6.骨破壞區(qū)內(nèi)可有不規(guī)則鈣化影響7.軟組織不受侵犯骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第24頁惡性X線表現(xiàn)1.骨破壞、不規(guī)則、邊緣含糊不清2.軟骨破壞、關(guān)節(jié)脫位3.瘤骨形成，瘤軟組織形成（放射狀）4.皮質(zhì)變薄、中止、消失5.骨膜反應(yīng)：78%惡性腫瘤有骨膜反應(yīng)6.Codman三角（并非惡性專有）骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第25頁X線平片:正、側(cè)位X線平片是不可缺乏診療伎倆之一。惡性骨腫瘤常規(guī)拍胸片，了解有沒有肺轉(zhuǎn)移。99m锝骨顯像:可明確病損范圍以及轉(zhuǎn)移病灶。CT:可提供病損橫斷面影像，因而對(duì)骨腫瘤可確定瘤骨以及軟組織病變范圍。核磁共振（MRI）:能更清楚反應(yīng)軟組織累及范圍。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第26頁2.生化測(cè)定

凡患有惡性腫瘤病人，除全方面化驗(yàn)檢驗(yàn)，包含血、尿、便常規(guī)及肝、腎功效等外，還必須對(duì)血鈣、血磷、堿性磷酸酶和酸性磷酸酶進(jìn)行測(cè)定。凡骨有快速破壞時(shí)，如廣泛溶骨性轉(zhuǎn)移，血鈣往往升高;血清堿性磷酸酶反應(yīng)成骨活動(dòng)，故成骨性腫瘤；如骨肉瘤，有顯著升高；男性酸性磷酸酶升高提醒轉(zhuǎn)移瘤來自晚期前列腺癌。尿Bence－Jones蛋白陽性可能為漿細(xì)胞骨髓瘤。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第27頁3．病理檢驗(yàn)

這是確認(rèn)腫瘤唯一可靠檢驗(yàn)，分為切開活檢和穿刺活檢兩種。（1）切開活檢：分為切取式和切除式兩種。軟組織腫瘤可在術(shù)中作冰凍切片，立即得出病理匯報(bào)；帶骨硬標(biāo)本需經(jīng)脫鈣后石蠟包埋再作切片。（2）穿刺活檢：此法簡(jiǎn)單、安全、損傷小，用于脊柱及四肢溶骨性病損。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第28頁外科分期用外科分期來指導(dǎo)骨腫瘤治療，已被公認(rèn)為是一個(gè)合理而有效辦法外科分期是將外科分級(jí)（grade，G）、外科區(qū)域（territory，T）和區(qū)域性或遠(yuǎn)外轉(zhuǎn)移（metastasis,M)結(jié)合起來，制訂手術(shù)方案骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第29頁外科分期外科分級(jí)（grade，G）：G分良性（G0）、低度惡性（G1）和高度惡性（G2）。外科區(qū)域（territory，T）：T是指腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為分界。TO：囊內(nèi)；T1:間室內(nèi)；T2：間室外。區(qū)域性或遠(yuǎn)外轉(zhuǎn)移（metastasis，M）：M是轉(zhuǎn)移。M0：無轉(zhuǎn)移；M1：轉(zhuǎn)移。

按G、T、M所組成外科分期系統(tǒng)，能夠分出良、惡性骨腫瘤不一樣程度，指導(dǎo)治療。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第30頁治療良性骨腫瘤手術(shù)治療惡性骨腫瘤以手術(shù)為主綜合治療術(shù)前與術(shù)后

化療放療免疫治療中藥熱療（包含微波、超聲治療）

手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)按外科分期來選擇手術(shù)界限和方法，盡可能到達(dá)既切除腫瘤，又保全肢體。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第31頁良性骨腫瘤治療依據(jù)分期分級(jí)部位轉(zhuǎn)移治療要求1G0T0M0

囊內(nèi)手術(shù)2G0T1M0

邊緣或囊內(nèi)手術(shù)+有效輔助治療3G0T2M0

廣泛或邊緣手術(shù)+有效輔助治療骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第32頁惡性骨腫瘤治療依據(jù)分期分級(jí)部位轉(zhuǎn)移治療要求ⅠAG1T1M0

廣泛手術(shù):廣泛局部切除ⅠBG1T2M0

廣泛手術(shù):截肢ⅡAG2T1M0

根治性整塊切除+其它治療ⅡBG2T2M0

根治性截肢+其它治療ⅢAG1~2T1M1

根治切除或姑息手術(shù)+其它治療ⅢBG1~2T2M1

根治解脫或姑息手術(shù)+其它治療骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第33頁第二節(jié)良性腫瘤

一、骨瘤（osteoma）

二、骨樣骨瘤（osteoidosteoma）

三、骨軟骨瘤（osteochondroma）

四、軟骨瘤（chondroma）

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第34頁一、骨瘤（osteoma）骨成骨過程中發(fā)生異常，所產(chǎn)生一個(gè)少見良性腫瘤，屬G0T0M0；大多發(fā)生于顱骨和下頜骨；真性骨瘤，無軟骨帽和滑囊；腫瘤小而無顯著癥狀者，可不作治療；有顯著癥狀或嚴(yán)重影響美容者，可行切除。預(yù)后良好。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第35頁骨瘤：頂骨有一卵圓形呈象牙狀骨質(zhì)致密影像，邊緣光滑整齊。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第36頁骨瘤:大量不規(guī)則新生編織骨小梁，表面復(fù)以一層成骨細(xì)胞，基質(zhì)鈣化不均，骨細(xì)胞量多,小梁間纖維組織增生。(*100)骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第37頁二、骨樣骨瘤（osteoidosteoma）一個(gè)孤立性、小圓形或圓形痛性病變，屬少見良性腫瘤，屬G0T0M0；好發(fā)年紀(jì)為15～25歲，好發(fā)部位以下肢長(zhǎng)骨為主；病理特征是有一個(gè)圓或卵圓瘤巢，被反應(yīng)骨包圍，它不連續(xù)生長(zhǎng)，直徑極少超出1cm；疼痛是主要癥狀，可用阿司匹林止痛應(yīng)手術(shù)治療，將瘤巢及其外圍骨組織徹底去除，效果好。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第38頁

骨樣骨瘤上圖：脛骨干前方骨皮質(zhì)內(nèi)有一直徑約lcm之瘤巢，周圍骨質(zhì)致密、硬化，且局部骨皮質(zhì)增生。下列圖：成骨細(xì)胞圍繞范圍大小不等成片骨樣組織，其間散在多核巨細(xì)胞。×100骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第39頁三、骨軟骨瘤（osteochondroma）一個(gè)常見良性腫瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤），屬G0T0M0；

結(jié)構(gòu)包含正常骨組織、透明軟骨帽和纖維膜三部分；多發(fā)生于青少年，多見于長(zhǎng)骨干骺端，如股骨下端，脛骨上端和肱骨上端；無癥狀，無意中發(fā)覺骨性包塊；X線表現(xiàn)在干骺端可見骨性突起；骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第40頁骨軟骨瘤：?jiǎn)伟l(fā)性股骨遠(yuǎn)端之內(nèi)后方有一桿狀骨性突起，與關(guān)節(jié)呈相反方向生長(zhǎng)，基底與股骨之骨皮質(zhì)相連。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第41頁病理：由纖維包膜、軟骨與骨組成。表面為疏松纖維組織，成纖維細(xì)胞量少，膠原纖維較豐富。其下方為軟骨細(xì)胞，量少而體小，核相對(duì)較大，細(xì)胞扁平，與纖維組織相平行。×100骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第42頁治療有癥狀，生長(zhǎng)過快，影響功效者，應(yīng)作徹底切除；范圍包含腫瘤基底四面部分正常骨組織；1％惡變，多發(fā)性及廣基底者有顯著惡變傾向。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第43頁四、軟骨瘤（Chondrom）以透明軟骨為主要病變良性腫瘤

位于骨干中心者稱內(nèi)生軟骨瘤，較多見；偏心向外突出者稱骨膜下軟骨瘤，較少見。好發(fā)于手和足管狀骨多發(fā)性軟骨瘤惡變多形成軟骨肉瘤骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第44頁臨床表現(xiàn)癥狀以無痛腫脹居多，僅在攝片時(shí)偶然發(fā)覺。有時(shí)也以病理性骨折為最早體征而就診。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第45頁X線表現(xiàn)內(nèi)生軟骨瘤顯示髓腔內(nèi)有橢圓透亮點(diǎn)，呈溶骨破壞，皮質(zhì)變薄無膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)隔或斑點(diǎn)狀密度鈣化影骨膜下軟骨瘤在一側(cè)皮質(zhì)形成凹形缺損，并可有鈣化影骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第46頁軟骨瘤X線表現(xiàn)上圖：(單發(fā)性)近節(jié)指骨中心性卵圓形透光區(qū)，可見斑點(diǎn)狀鈣化。邊緣整齊，皮質(zhì)骨賂有膨脹。下列圖：(多發(fā)性)兩手多數(shù)掌、指骨膨脹，皮質(zhì)菲薄。病變區(qū)內(nèi)可見骨峪，形成多房狀，并可見鈣化。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第47頁軟骨瘤病理：表面為成熟骨，圍繞軟骨瘤表面骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第48頁治療屬G0T0M0，以手術(shù)治療為主。采取刮除植骨術(shù)，預(yù)后好。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第49頁第三節(jié)

骨巨細(xì)胞瘤

（giantcelltumor）

很可能起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞一個(gè)潛在惡性或介于良惡之間溶骨性腫瘤好發(fā)年紀(jì)20～40歲，性別差異不大好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第50頁骨巨細(xì)胞瘤分級(jí)

Jaffe按分化程度分為三級(jí)：I級(jí)：基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多；II級(jí)：基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂較多，多核巨細(xì)胞數(shù)目降低；III級(jí)：以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性顯著，分裂極多，多核細(xì)胞極少。

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第51頁病理Ⅱ級(jí)

中圖：多核巨細(xì)胞體

小，其間單核基質(zhì)細(xì)胞量多而致密。有部位細(xì)胞呈梭形，束狀排列。×l00病理I級(jí)下列圖：多核巨細(xì)胞量多，中等大小、核少，基質(zhì)細(xì)胞較疏松。

×100病理Ⅲ級(jí)上圖：基質(zhì)細(xì)胞致密多呈梭形，核肥大而淡染，常見異形核、巨核。核分裂多見。多核巨細(xì)胞少，體小而核少。×200骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第52頁臨床表現(xiàn)主要癥狀為疼痛和腫脹，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限；X線表現(xiàn)：骨端偏心性溶骨性破壞而無骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)膨脹變薄，呈肥皂泡樣改變；骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第53頁骨巨細(xì)胞瘤上圖：股骨下端呈偏心性之卵園形透光區(qū)，其中可見少許殘留骨嵴。破壞區(qū)之邊界清楚，骨皮質(zhì)尚完整。下列圖：橈骨遠(yuǎn)端呈膨脹性、皂泡狀透光區(qū)，其中有多數(shù)殘留骨嵴。因膨脹顯著而骨皮質(zhì)菲薄，部分缺損。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第54頁治療切刮術(shù)加滅活切除或節(jié)段截除術(shù)假體植入術(shù)骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第55頁第四節(jié)原發(fā)性惡性腫瘤一、骨肉瘤（osteosarcoma）

二、軟骨肉瘤（chondrosarcoma）三、骨纖維肉瘤四、尤文肉瘤（Ewins’ssarcoma）

五、非霍奇金淋巴溜六、骨髓瘤七、脊索瘤（Chordoma）骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第56頁一、骨肉瘤（osteosarcoma）一個(gè)最常見惡性骨腫瘤特點(diǎn)：惡性瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織，故也稱為成骨肉瘤好發(fā)于青少年，好發(fā)于干骺端（股骨遠(yuǎn)端、股骨近端和肱骨近端）骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第57頁臨床表現(xiàn)局部連續(xù)性疼痛，夜間尤重關(guān)節(jié)活動(dòng)受限表面皮溫增高，靜脈怒張病理性骨折。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第58頁X線主要表現(xiàn)成骨性骨硬化灶或溶骨性破壞可見Codman三角或“日光射線”現(xiàn)象骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第59頁骨肉瘤上圖：(溶骨型)股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端不規(guī)則形溶骨性骨破壞，內(nèi)側(cè)部分骨皮質(zhì)消失，形成局部軟組織腫塊。近側(cè)端骨膜反應(yīng)呈套袖樣。下列圖：(成骨型)脛骨近側(cè)干骺端腫瘤骨呈象牙樣密度，并向周圍軟組織內(nèi)呈放射狀延伸。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第60頁皮質(zhì)旁骨肉瘤圖示：股骨遠(yuǎn)端可見表面呈不完整分葉狀成骨性腫瘤，與皮質(zhì)骨相連，于后側(cè)，腫瘤與骨皮質(zhì)相接處邊緣部，可見窄透光間隙，骨皮質(zhì)有不規(guī)則破壞。腫瘤已向髓腔浸潤(rùn)。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第61頁成骨細(xì)胞性骨肉瘤病理：腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)極不一致，常見巨核、雙核、多核細(xì)胞，由腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生少許骨樣組織?！?00骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第62頁治療綜合治療術(shù)前大劑量化療，然后依據(jù)腫瘤浸潤(rùn)范圍作根治性切除瘤段、滅活再植或、置入假體保肢手術(shù)，或截肢術(shù)，術(shù)后繼續(xù)大劑量化療預(yù)后：5年存活率提升至50％以上，骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率極高

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第63頁二、軟骨肉瘤（chondrosarcoma）發(fā)生于軟骨細(xì)胞惡性骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類好發(fā)年紀(jì)為30歲以上成年人好發(fā)部位為長(zhǎng)骨，其次為骼骨骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第64頁臨床與X線表現(xiàn)發(fā)病遲緩，腫塊遲緩增加，可產(chǎn)生壓迫癥狀X線：密度減低陰影，病灶內(nèi)有散在鈣化斑點(diǎn)或絮狀斑片骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第65頁治療屬G1T1-2M0，以手術(shù)治療為主預(yù)后比骨肉瘤好骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第66頁三、骨纖維肉瘤起源于非成骨性纖維結(jié)締組織，少見好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端或骨干，以股骨多見骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第67頁臨床與X線表現(xiàn)主要癥狀：疼痛和腫脹X線表現(xiàn)：骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破壞，極少有骨膜反應(yīng)骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第68頁治療屬G2T1-2M0，采取根治性局部切除或截肢術(shù)，化療和放療不敏感；預(yù)后良好骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第69頁四、尤文肉瘤（Ewins’ssarcoma）起源于骨髓間充質(zhì)細(xì)胞、以小圓細(xì)胞含糖原為特征好發(fā)年紀(jì)為兒童；好發(fā)部位為股骨、脛骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第70頁臨床表現(xiàn)局部疼痛、腫脹，并進(jìn)行性加重常伴低熱白細(xì)胞增多和血沉升高

臨床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤判別骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第71頁X線表現(xiàn)骨干較廣泛溶骨性浸潤(rùn)性骨破壞，骨皮質(zhì)呈蟲蛀樣破壞骨膜增生，有新骨形成，呈板層狀或“蔥皮狀”骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第72頁尤文氏肉瘤

(Ewing'sSarcoma)腓骨中段彌漫性破壞，皮質(zhì)骨與髓腔界限消失，可見不規(guī)則呈梭形骨膜反應(yīng)。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第73頁病理：腫瘤細(xì)胞彌漫，體積較小，多為圓形。腫瘤組織中，見纖維組織間隔，血管豐富?？梢娏馨图?xì)胞聚集。

×100骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第74頁治療屬G2T1-2M0，對(duì)放療極為敏感，化療也很有效，現(xiàn)采取放療加化療和手術(shù)（保肢或截肢）綜合治療預(yù)后：易早期轉(zhuǎn)移，單獨(dú)應(yīng)用放療或化療，遠(yuǎn)期療效差；采取綜合治療，生存率已提升到50％以上骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第75頁五、非霍奇金淋巴溜

也稱網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，惡性程度較低，易與尤文肉瘤混同。好發(fā)年紀(jì)40~60歲骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第76頁臨床與X線表現(xiàn)以疼痛和腫塊為主要表現(xiàn)，常發(fā)生病理性骨折。X線片示廣泛不規(guī)則溶骨，呈“溶冰”樣，骨膜反應(yīng)少見骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第77頁治療以放射療法和化學(xué)療法為首選，手術(shù)為輔手術(shù)可采取保肢手術(shù)或截肢預(yù)后很好骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第78頁六、骨髓瘤（myeloma）起源于骨髓造血組織、以漿細(xì)胞為主惡性腫瘤因?yàn)槠洚a(chǎn)生多發(fā)性骨損害，故也稱為多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)于40歲以上男性好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第79頁臨床表現(xiàn)有一個(gè)長(zhǎng)短不定無癥狀期少數(shù)病人以背痛為首發(fā)癥狀伴有貧血和惡病質(zhì)病理骨折

骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第80頁輔助檢驗(yàn)X線表現(xiàn):主要表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛骨質(zhì)疏松骨髓穿刺:找到大量異常漿細(xì)胞可確診血清蛋白增高，A／G倒置。蛋白電泳異常，顯示β和γ

球蛋白升高。并可出現(xiàn)白血病血象40％以上病人尿中Bence－Jones蛋白陽性。另外有血鈣增高，尿蛋白電泳異常等。骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第81頁治療以化療和放療為主對(duì)長(zhǎng)管狀骨病理性骨折，可作髓內(nèi)釘固定，嚴(yán)重者可作截肢若因脊柱骨折所引發(fā)脊髓壓迫，可作椎板切除減壓預(yù)后差骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第82頁七、脊索瘤（Chordoma）一個(gè)先天性、起源于殘余胚胎性脊索組織惡性腫瘤主要特征是腫瘤組織呈球形排列，有氣泡樣細(xì)胞和桔液基質(zhì)只發(fā)生在脊椎和顱底，以尾椎最為多見骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第83頁臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為疼痛和腫塊晚期出現(xiàn)壓迫癥狀如壓迫骶神經(jīng)可出現(xiàn)大小便困難或失禁壓迫直腸和膀胱則出現(xiàn)對(duì)應(yīng)癥狀骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第84頁X線表現(xiàn)廣泛性溶骨破壞伴有散在鈣化斑皮質(zhì)變薄呈膨脹性病變無骨膜反應(yīng)骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第85頁治療以手術(shù)治療為主對(duì)于不能切除或切除不徹底腫瘤，可行放療，但復(fù)發(fā)率高化療無效骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第86頁第五節(jié)轉(zhuǎn)移性骨腫瘤指原發(fā)于骨外器官或組織惡性腫瘤，經(jīng)過血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至骨骼，并繼續(xù)生長(zhǎng)，形成子瘤好發(fā)年紀(jì)40～60歲好發(fā)部位為軀干骨骼常發(fā)生骨內(nèi)轉(zhuǎn)移腫瘤依次為乳腺癌、前列腺癌、肺癌、腎癌等；骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第87頁臨床表現(xiàn)以疼痛最為常見病理性骨折脊髓壓迫骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第88頁X線表現(xiàn)溶骨性、成骨性（如前列腺癌）和混合型骨質(zhì)破壞，以溶骨型為多見；骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第89頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)溶骨性骨轉(zhuǎn)移時(shí)，血鈣升高成骨性骨轉(zhuǎn)移時(shí)，血清堿性磷酸酶升高前列腺轉(zhuǎn)移癌中，酸性磷酸酶升高骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第90頁治療標(biāo)準(zhǔn)：延長(zhǎng)壽命、解除癥狀可采取化療、放療和內(nèi)分泌治療等手術(shù)治療以姑息手術(shù)為主骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第91頁第六節(jié)骨瘤樣病損一、骨囊腫（bonecyst）二、動(dòng)脈瘤性骨囊腫三、骨嗜酸性肉芽腫四、骨纖維異樣增殖癥骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第92頁一、骨囊腫（bonecyst）一個(gè)囊腫樣不足骨瘤樣病損常見于兒童和青少年好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨干骺端，依次為肱骨上段、股骨上段、脛骨上端和橈骨下端囊腫腔內(nèi)含有漿液或血清樣液體骨腫瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)第93頁臨床及X線表現(xiàn)多數(shù)無顯著癥狀，因病理性骨折就診X線表現(xiàn)干骺端有圓形或橢圓形界限