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文檔簡(jiǎn)介
放射科病例討論
患者男55歲P1080853縱隔占位。
考慮Castleman可能,不除外神經(jīng)來源或者其他來源。CD臨床上分為局灶型及多中心型。1.局灶型青年人多見,發(fā)病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型?;颊叱蕟蝹€(gè)淋巴結(jié)無痛性腫大,生長(zhǎng)緩慢,形成巨大腫塊,直徑自數(shù)厘米至20cm左右,可發(fā)生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結(jié)最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結(jié)。偶見于結(jié)外組織,如喉、外陰、心包、顱內(nèi)、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個(gè)例報(bào)道。大部分無全身癥狀,腫塊切除后可長(zhǎng)期存活,即呈良性病程。10%病理為漿細(xì)胞型,腹腔淋巴結(jié)受累多見,常伴全身癥狀,如長(zhǎng)期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等,手術(shù)切除后癥狀可全部消退,且不復(fù)發(fā)。
2.多中心型較局灶型少見,發(fā)病年齡靠后,中位年齡為57歲?;颊哂卸嗖课涣馨徒Y(jié)腫大,易波及淺表淋巴結(jié)。伴全身癥狀(如發(fā)熱)及肝脾腫大,常有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn),如腎病綜合征、淀粉樣變、重癥肌無力、周圍神經(jīng)病,顳動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征(干燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應(yīng)。20%~30%的患者在病程中可并發(fā)卡波西肉瘤或B細(xì)胞淋巴瘤。少數(shù)患者若同時(shí)出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大(肝、脾)、內(nèi)分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變,則構(gòu)成POEMS綜合征的臨床征象。此外,多中心型臨床常呈侵襲性病程,易伴發(fā)感染。組織病理學(xué)腫大的淋巴結(jié)活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結(jié)外組織。CD病理上分為以下兩種類型:(1)透明血管型:占80%~90%。淋巴結(jié)內(nèi)顯示許多增大的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),呈散在分布。有數(shù)根小血管穿入濾泡,血管內(nèi)皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變。血管周圍有數(shù)量不一的嗜酸性或透明狀物質(zhì)分布。濾泡周圍由多層環(huán)心排列的淋巴細(xì)胞,形成特殊的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細(xì)血管及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞,淋巴竇消失,或呈纖維化。大體標(biāo)本見淋巴結(jié)直徑為3~7cm,大者可達(dá)25cm,重量達(dá)700g。(2)漿細(xì)胞型:占10%~20%。淋巴結(jié)內(nèi)也顯示濾泡性增生,但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細(xì)胞增生遠(yuǎn)不及透明血管型明顯,一般無典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。本型的主要特征為濾泡間各級(jí)漿細(xì)胞成片增生,可見Russell小體,同時(shí)仍有少量淋巴細(xì)胞及免疫母細(xì)胞。有人稱本型為透明血管型的活動(dòng)期,可有TCRβ或IgH基因重排。(3)少數(shù)患者病變累及多部位淋巴結(jié),并伴結(jié)外多器官侵犯,病理上同時(shí)有上述兩型的特點(diǎn),稱為混合型。也有少數(shù)單一病灶者,病理上兼有上述二型的特點(diǎn),則為另一意義上的混合型。有報(bào)道少數(shù)漿細(xì)胞型患者可并發(fā)卡波西肉瘤,以艾滋病伴發(fā)CD者多見。
實(shí)驗(yàn)室檢查:1.外周血輕至中度正細(xì)胞正色素性貧血,部分病例有白細(xì)胞和(或)血小板減少。也可表現(xiàn)為典型的慢性病性貧血。2.骨髓象部分患者漿細(xì)胞升高,自2%~20%不等,形態(tài)基本正常。3.血液生化及免疫學(xué)檢查肝功能可異常,表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素水平升高。少數(shù)病人腎功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,較為常見,少數(shù)血清出現(xiàn)M蛋白,血沉也相應(yīng)增快。部分患者抗核抗體、類風(fēng)濕因子及抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。4.尿常規(guī)尿蛋白輕度升高,如伴發(fā)腎病綜合征,則出現(xiàn)大量尿蛋白。影像學(xué)診斷CD的影像學(xué)表現(xiàn)與病理分型密切相關(guān)。透明血管型多表現(xiàn)為局限型,表現(xiàn)為單發(fā)軟組織腫塊,密度多較均勻,強(qiáng)化特點(diǎn)為早期均勻明顯強(qiáng)化,CT值接近主動(dòng)脈,延遲期仍然持續(xù)強(qiáng)化(動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可見病變由邊緣向中心強(qiáng)化,有時(shí)中央可見低密度區(qū),這是由于血管內(nèi)皮過度增生而使血管腔閉塞,對(duì)比劑不能進(jìn)入所致)透明血管型有較多的供養(yǎng)動(dòng)脈,加之病灶內(nèi)極少伴有出血和壞死是局限型CD的另一個(gè)特征(CD供血豐富、淋巴濾泡本身不易壞死)病灶內(nèi)部的弧形、分枝狀或簇狀鈣化也是CD特點(diǎn)之一。MRI表現(xiàn)為,TIWI腫塊呈等低信號(hào),T2WI腫塊呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化特征基本與CT相同,腫塊多信號(hào)均勻,可顯示由浸潤(rùn)至周圍脂肪組織。漿細(xì)胞型CD多為彌漫型,表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣,由于血管成分比較少,其強(qiáng)化程度不如透明血管型,一般呈輕中度強(qiáng)化,彌漫型CD影像學(xué)上缺乏特征性,容易誤診。淋巴瘤淋巴瘤②縱隔內(nèi)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生較少,但也存在一定的發(fā)生幾率,但多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)呈環(huán)形強(qiáng)化可作為鑒別點(diǎn),少數(shù)富血供腫瘤如腎癌、甲狀腺癌等淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化,需要結(jié)合腫瘤史鑒別。④發(fā)生在腎上腺區(qū)的CD需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別,后者易壞死囊變,密度和強(qiáng)化不均勻,臨床由異常波動(dòng)惡性高血壓。⑤中上縱隔需要與胸腺瘤鑒別,CD也好發(fā)于前縱隔且常含由胸腺小體,容易和胸腺瘤混淆;后者臨床多有重癥肌無力,CT增強(qiáng)檢查呈輕度/中度強(qiáng)化,惡性胸腺瘤為侵襲性生長(zhǎng)。
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