系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究進展風濕免疫科概述發(fā)病機制研究進展臨床表現(xiàn)研究進展診斷標準研究進展治療研究進展其它發(fā)病機制進展致病因素遺傳Petri.Lakattaetal.AmJMed.1994;96:254-59.發(fā)病機制進展致病因素環(huán)境因素紫外線：春天易復發(fā)藥物/添加劑：紫錐菊、復方新諾明吸煙感染：EB病毒、CMV病毒硅水銀殺蟲劑臨床表現(xiàn)進展疾病表現(xiàn)形式慢性活動模式（50%）復發(fā)-緩解模式維持緩解的比例小、持續(xù)時間短臨床標準1.急性或亞急性皮膚狼瘡2.慢性皮膚狼瘡3.口腔或鼻咽部潰瘍4.非瘢痕形成引起的脫發(fā)5.滑膜炎：醫(yī)生觀察到的兩個或以上腫脹關節(jié)或者伴有晨僵的關節(jié)壓痛6.漿膜炎7.腎臟:

尿蛋白/肌酐異常

(或24hr尿蛋白>500mg)或紅細胞管型8.神經(jīng)系統(tǒng):

癲癇發(fā)作,精神異常,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病,腦炎

(急性精神錯亂狀態(tài))9.溶血性貧血10.白細胞減少(<4000/mm3

，至少一次)

或淋巴細胞減少(<1000/mm3

至少一次)11.血小板減少(<100,000/mm3，至少一次)免疫學標準1.ANA高于正常值2.抗dsDNA抗體高于正常值

(ELISA方法要兩次均高于正常值)3.抗Sm抗體4.抗磷脂抗體

狼瘡抗凝物

梅毒試驗假陽性

抗心磷脂抗體(兩次異?；蛑懈叩味?

抗-β2GP15.低補體:C3;C4;CH506.直接Coombs試驗陽性(非溶血性貧血)

腎活檢證實為狼瘡腎炎,并且ANA+或抗dsDNA+

或滿足4條標準(臨床和免疫學標準至少各一條)SLICC對ACR分類標準的修訂(2009)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)非瘢痕性脫發(fā)

患者宣教對癥治療去除預后不良因素

激素免疫抑制劑其他藥物：HCQ、NSAIDS、植物藥

生物制劑免疫吸附干細胞移植

無重要臟器損害病情穩(wěn)定1年或以上細胞毒免疫抑制劑停藥半年激素小劑量維持（≤10mg/d）治療進展治療進展糖皮質(zhì)激素的危害長期使用的副作用：心血管風險增加對患者臟器損害的“貢獻”糖皮質(zhì)激素的危害

百分比（%）器官損害25.2肌肉骨骼系統(tǒng)15.0神經(jīng)精神系統(tǒng)12.6眼睛11.7腎臟10.4肺10.1心血管7.4胃腸道7.4皮膚6.1糖尿病5.5周圍血管2.5惡性腫瘤1.2卵巢早衰※※※治療進展羥氯喹的益處降低復發(fā)對妊娠的幫助降低血脂減少糖尿病的發(fā)生率減少血栓的發(fā)生狼瘡腎炎治療進展監(jiān)測尿蛋白尿液蛋白/肌酐比例蛋白尿的輔助治療ACEIARB醛固酮2012年ACR關于III/IV型狼瘡腎炎的誘導治療流程或6m6m狼瘡腎炎治療進展MMF的優(yōu)勢誘導緩解維持緩解AZA的優(yōu)勢維持緩解可用于妊娠來氟米特組(N=70)No%環(huán)磷酰胺組(N=40)No%完全緩解1521718部分緩解36522255治療失敗19271127結果Lupus2008;17:638-644結論來氟米特可有效用于狼瘡性腎炎的誘導緩解治療與環(huán)磷酰胺相比，療效及安全性相當Lupus2008;17:638-644除非甾類抗炎藥(孕中期)、強的松和柳氮磺胺吡啶屬于B級無危險藥外,其他抗風濕藥均屬于C級以上的危險藥C級(可能有危險藥):阿司匹林(孕早中期),地塞米松,羥氯喹,金制劑,環(huán)孢素,硫唑嘌呤

D級(有危險藥):阿司匹林(孕晚期),青霉胺,苯丁酸氮芥,環(huán)磷酰胺X級(禁忌藥物):甲氨喋呤柳氮磺胺吡啶可安全用于妊娠期和哺乳期,但應補葉酸妊娠期用藥研究進展糖皮質(zhì)激素的應用病情加重者:強的松1mg/kg.d,一直使用到產(chǎn)后2月分娩時應增激素量,常用甲潑尼龍60～80mg靜脈滴注,產(chǎn)后第2天甲潑尼龍40mg靜滴,第3天恢復產(chǎn)前量,至少l0mg/d,維持6周

小劑量阿司匹林(75～150mg/d,不能大劑量用,尤其是孕晚期)在整個孕期均可安全地應用,尤適于反復自然流產(chǎn)病史、妊娠期出現(xiàn)抗磷脂抗體譜或其效價增高及實驗室檢查提示凝血功能亢進者長期用阿司匹林需注意胃腸道和血液系統(tǒng)不良反應

阿司匹林的應用妊娠期狼瘡治療進展HCQ與妊娠期狼瘡停用HCQ復發(fā)率更高HCQ降低新生兒狼瘡的發(fā)生（心臟傳導阻滯/皮膚狼瘡）？抗甲狀腺抗體導致早產(chǎn)率升高神經(jīng)精神狼瘡進展灰質(zhì)型前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、尿潴留軟弱乏力、反射減低復發(fā)少SLEDAI評分高CSF=細菌性腦膜炎大劑量激素沖擊白質(zhì)型痙攣、反射亢進復發(fā)多見SLEDAI評分低抗NMO抗體升高抗磷脂抗體升高利妥昔單抗縱貫性脊髓炎神經(jīng)精神狼瘡進展抗-NR2參與發(fā)病80%的患者存在認知障礙認知障礙狼瘡與動脈粥樣硬化他汀預防狼瘡患者的動脈粥樣硬化？LAPS研究：僅降低LDL，不降低hsCRP、未降低亞臨床動脈粥樣硬化Omega3？無效，反而升高LDL中重度狼瘡進展利妥昔單抗的應用CNS-SLE血液系統(tǒng)受累災難性APS免疫系統(tǒng)重建治療造血干細胞移植間充質(zhì)干細胞移植生物制劑治療進展貝利木單抗（Belimumab）FDA批準2項RCT已經(jīng)證實其有效性其它利妥昔單抗Blisibimod