胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤

研究進(jìn)展

（SolidPseudopapillaryTumorofPancreas，SPTP）

2021/5/71胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤一種比較少見的胰腺腫瘤，約占全部胰腺腫瘤的0.13%-2.7%好發(fā)于黑人和東亞的年輕女性，非洲白種人發(fā)病率也較高，男女發(fā)病率比為1∶9.5呈低度惡性或有惡變潛能，有文獻(xiàn)報(bào)道惡變率15%手術(shù)切除率高，預(yù)后好2021/5/72關(guān)于命名1959年，F(xiàn)rantz世界上首次報(bào)道該病當(dāng)時(shí)命名為乳頭狀胰腺腫瘤，良性或惡性曾用過的命名：胰腺乳頭狀囊性腫瘤、實(shí)性和乳頭狀胰腺上皮腫瘤、實(shí)性囊性乳頭狀瘤、胰腺乳頭狀腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等1996年，WHO正式統(tǒng)一命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，歸為胰腺外分泌腫瘤2021/5/73發(fā)病機(jī)制組織起源和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚

◆由于某些生物學(xué)行為與卵巢腫瘤相似，推測可能來源于胚胎發(fā)生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基相關(guān)細(xì)胞，故女性多見

◆從超微結(jié)構(gòu)和免疫組化看，SPT兼有內(nèi)分泌細(xì)胞、腺泡-導(dǎo)管細(xì)胞分化，提示可能為多功能干細(xì)胞分化來源2021/5/74SPTP的臨床表現(xiàn)（1）多為青年女性，平均發(fā)病年齡22歲，偶發(fā)于男性和老年女性。腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，偶見于肝臟、腹膜后、網(wǎng)膜等，可能與異位胰腺有關(guān)無特異性臨床表現(xiàn)，首發(fā)癥狀常為上腹腰背疼痛或腹部無痛性包塊（體檢發(fā)現(xiàn)）腫瘤增大時(shí)可引起腹脹、惡心、嘔吐、消化不良等非特異性上消化道癥狀2021/5/75SPTP的臨床表現(xiàn)（2）由于腫瘤生長緩慢，且為外生性生長，即使腫瘤位于胰頭部，也很少引起梗阻性黃疸部分病例腫瘤內(nèi)出血，可出現(xiàn)貧血，腫瘤破裂可導(dǎo)致急腹癥或出血性休克亦有表現(xiàn)為急性胰腺炎的報(bào)道2021/5/76SPTP的實(shí)驗(yàn)室檢查CEA、CA19-9、CA50、CA242等多項(xiàng)腫瘤標(biāo)志物多正常鮮有CA19-9升高的報(bào)道實(shí)驗(yàn)室檢查對診斷和鑒別診斷無價(jià)值2021/5/77SPTP的影像學(xué)檢查（1）腹部超聲可準(zhǔn)確定位，特別是囊實(shí)性的占位多呈類圓形，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，一般有完整的包膜由于病灶囊、實(shí)結(jié)構(gòu)比例不同，聲像圖顯示為低回聲實(shí)性占位或周邊低回聲而中央無回聲的囊實(shí)性病變，部分腫瘤無回聲區(qū)伴有分隔（為不會(huì)退變或壞死的硬膠原結(jié)構(gòu)）2021/5/78SPTP的影像學(xué)檢查（2）腹部超聲囊壁內(nèi)可見突向腔內(nèi)的乳頭樣結(jié)構(gòu)造影劑增強(qiáng)B超可見特征性的腫瘤周邊增強(qiáng)很少有胰管或膽管的擴(kuò)張2021/5/79SPTP的影像學(xué)檢查（3）CT檢查平掃：圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規(guī)則鈣化，部分有分隔增強(qiáng)：周邊不規(guī)則強(qiáng)化，中央?yún)^(qū)強(qiáng)化不明顯

實(shí)性部分：動(dòng)脈期中度強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化略高，但仍低于正常胰腺組織

囊性部分：均不強(qiáng)化2021/5/7109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:55:48PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711SPTP的影像學(xué)檢查（4）CT檢查囊內(nèi)若有新鮮出血灶，可呈不規(guī)則高密度病變中出現(xiàn)鈣化者，均以病變周圍環(huán)形鈣化或不規(guī)則鈣化為主，其內(nèi)可見少量的點(diǎn)狀鈣化灶囊、實(shí)結(jié)構(gòu)相間分布時(shí)，呈特征性的“浮云征”或“溶冰征”很少見侵犯周圍臟器和血管2021/5/71260歲女性SPTP患者的CT表現(xiàn)2021/5/713SPTP的影像學(xué)檢查（5）MRI檢查囊性部分在T1W1呈低信號(hào)，T2W1呈明顯高信號(hào)實(shí)性部分在T1W1呈中低信號(hào)，T2W1呈中高信號(hào)與CT相比，僅在顯示病灶內(nèi)出血或囊性變等不同組織結(jié)構(gòu)時(shí)有優(yōu)勢2021/5/714SPTP的影像學(xué)特征（1）總結(jié)有如下特征：可發(fā)生于胰腺任何部位，甚至異位胰腺組織多有完整包膜，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化腫瘤多以囊實(shí)性混雜成分為主。以囊性為主時(shí)，實(shí)性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為附壁結(jié)節(jié)；以實(shí)性為主時(shí)，囊性結(jié)構(gòu)多位于包膜下CT平掃為圓形或橢圓形低密度病變，界限清，周邊不規(guī)則鈣化，部分有分隔2021/5/715SPTP的影像學(xué)特征（2）CT增強(qiáng)后實(shí)性部分：動(dòng)脈期中度強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化略高，但仍低于正常胰腺組織；囊性部分：均不強(qiáng)化實(shí)性成分或包膜內(nèi)可出現(xiàn)鈣化，多呈點(diǎn)狀或小片狀改變，位于腫瘤邊緣約10%-15%的患者可出現(xiàn)惡變特征，侵犯周圍臟器或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移2021/5/716SPTP的病理學(xué)特征（1）大體：腫瘤體積差異大，最大徑1.5-300mm不等褐色或紅色，質(zhì)軟，常伴有出血壞死，有些腫瘤幾乎全部纖維化而無囊性結(jié)構(gòu)，也有些幾乎全部為囊性鏡下：可有多種不同結(jié)構(gòu)區(qū)域，主要以實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)或囊性區(qū)為特征。腫瘤細(xì)胞大小一致，呈多角形上皮細(xì)胞樣，胞核圓形或卵圓形，有時(shí)可見核溝。核異型極少，無核分裂。可有一些繼發(fā)性改變，如出血、壞死、黏液變、血管周透明變、膽固醇結(jié)晶、鈣化等2021/5/717SPTP標(biāo)本，囊內(nèi)主要為壞死組織，囊壁明顯鈣化2021/5/718SPTP的病理學(xué)特征（2）免疫組織化學(xué)：有資料顯示，SPT組織中波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）幾乎100%陽性，神經(jīng)細(xì)胞黏附因子（CD56）和角蛋白（AE1/AE3）部分陽性，50%以上的神經(jīng)原特異性烯醇化酶（NSE）陽性多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，波形蛋白（Vimentin）、抗胰蛋白酶（α1-AT）、抗糜蛋白酶（α1-ACT）、神經(jīng)原特異性烯醇化酶（NSE）呈彌漫性陽性，故有學(xué)者認(rèn)為SPTP為多功能干細(xì)胞起源2021/5/719鑒別診斷粘液性囊腺瘤或癌漿液性微囊腺瘤或寡囊腺瘤無功能胰島細(xì)胞瘤胰腺癌胰母細(xì)胞瘤2021/5/720手術(shù)治療是唯一有效的治療手段！對放、化療均不敏感大多數(shù)患者術(shù)后長期存活，僅個(gè)別病例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)，再次手術(shù)效果好具體術(shù)式取決于腫瘤部位、大小、手術(shù)次數(shù)、術(shù)中對良惡性的判斷、術(shù)中冰凍結(jié)果等日本學(xué)者Kazunari報(bào)道一例18歲女性SPTP患者，未治療，隨訪10年腫瘤由45mm縮小為15mmSPTP的治療2021/5/721術(shù)式的選擇

局部腫塊切除術(shù)胰腺節(jié)段切除術(shù)+胰腸吻合術(shù)胰體尾切除+脾臟切除術(shù)（或保留脾臟）胰十二指腸切除術(shù)（或保留幽門）全胰切除術(shù)擴(kuò)大胰十二指腸切除術(shù)（聯(lián)合SMV-PV切除）2021/5/722手術(shù)治療原則（1）位于胰頭者，可行PD；若無十二指腸累及，可行PPPD位于胰體尾者，可行遠(yuǎn)端胰體尾+脾臟切除術(shù)，未累及脾門者，可考慮保留脾臟若腫瘤包膜完整，位于胰腺表面，可考慮腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和創(chuàng)面的修復(fù)和引流2021/5/723手術(shù)治療原則（2）位于頸體部而又不能局部切除的，可行節(jié)段切除+胰腸吻合術(shù)全胰切除術(shù)僅適用于腫瘤侵犯大部分胰腺而無正常組織保留的病例腫瘤侵犯SMV、PV或周圍組織，甚至有肝轉(zhuǎn)移的，可以考慮行擴(kuò)大胰十二指腸切除術(shù)，同時(shí)切除轉(zhuǎn)移灶，SMV、PV重建2021/5/724手術(shù)治療注意事項(xiàng)保證腫瘤完整切除，切緣陰性，對預(yù)防復(fù)發(fā)非常重要SPTP極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，一般無需行淋巴結(jié)的擴(kuò)大清掃由于除腫瘤外的胰腺組織完全正常，術(shù)后發(fā)生胰瘺可能性大，要重視引流對于腫瘤侵犯重要血管的病例，不要輕易放棄，大多數(shù)情況下血管只是被推移或擠壓，可切除機(jī)會(huì)大2021/5/725SPTP的預(yù)后

倍增時(shí)間為765天，腫瘤多有包膜，多數(shù)腫瘤完整切除可治愈，長期生存少數(shù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例經(jīng)再次手術(shù)或合理治療后預(yù)后仍較好極少數(shù)患者即使發(fā)生了肝臟和腹膜多發(fā)性轉(zhuǎn)移，術(shù)后存活期仍可長達(dá)幾年甚至十幾年

2021/5/726本組資料（2006.1-2009.3）2021/5/727一般資料（1）本組共31例，男5例，女27例，男女比為1∶5.4最大發(fā)病年齡60歲，最小8歲，平均年齡28.26歲，病程1天-30年發(fā)生于胰頭10例，胰頸11例，胰體尾的10例腫瘤最大徑2cm-14cm15例表現(xiàn)為上腹痛或上腹脹，4例表現(xiàn)為腰背痛，12例為體檢發(fā)現(xiàn)2021/5/728一般資料（2）所有病例均行B超和CT或MRI檢查全部病例CEA均正常，僅有1例CA19-9輕度升高有20例術(shù)前即診斷為SPTP，5例誤診為胰島細(xì)胞瘤，3例誤診為腹膜后腫瘤，2例誤診為囊腺瘤，1例誤診為胰腺假性囊腫并鈣化2021/5/729治療情況所有病例均接受手術(shù)治療，完整切除腫瘤，無手術(shù)死亡手術(shù)方式包括腫瘤局部切除（5例）、腫瘤局部切除+胰腸吻合（4例）、胰腺節(jié)段切除+胰腸吻合（6例）、胰體尾切除+脾切除（5例）、保留脾臟的胰體尾切除（3例）、PD（3例）、PPPD（2例）、PPPD+右半結(jié)腸切除（1例）、擴(kuò)大胰十二指腸切除（1例）、保留胰鉤突和脾臟的次全胰切除（1例）術(shù)后并發(fā)癥：2例胰瘺，1例膽瘺，1例膈下積液2021/5/730病理學(xué)資料組織病理學(xué):5例考慮為低度惡性，其中兩例為男性，需密切隨訪免疫組織化學(xué):神經(jīng)原特異性烯醇化酶（