甲狀旁腺功能減退低鈣危象總結一：定義甲狀旁腺激素PTH合成不足或靶細胞對PTH缺陷（假性甲旁減）導致低鈣、高磷血癥致神經肌肉興奮性增高的綜合征。二：發(fā)病機制PTH降低時骨吸收活性降低鈣離子不能從骨釋放補充血鈣致血鈣降低（血總鈣≤2.13mmol/l、血總鈣≤1.88mmol/l可出現(xiàn)癥狀），抑制腎近曲小管合成1.25(OH)2D3而減少腸鈣吸收及抑制腎小管重吸收鈣進一步降低血鈣。①血鈣降低神經細胞膜電位穩(wěn)定性差，興奮性增加，致手足搐弱、甚至驚厥。②致腎排磷減少故血磷增高，血清鈣磷乘積發(fā)生變化導致顱內尤其基底神經節(jié)鈣化。三：臨床表現(xiàn)①神經肌肉心奮性增高：手足搐弱、甚至全身肌肉收縮而驚厥發(fā)作，也可伴有聲門痙攣、支氣管呼吸肌痙攣、膽腸膀胱平滑肌痙攣；有癲癇發(fā)作，有精神癥狀（興奮焦慮恐懼煩躁欣快妄想幻覺譫妄）心血管異常：低鈣甚至刺激迷走神經導致心肌痙攣突然死亡，心動過緩或心律失常、心電圖QT間期延長，重者甲旁減性心肌病心力衰竭。③鈣磷乘積發(fā)生變化致轉移性鈣化：多見于顱內基底核（蒼白球殼核尾狀核）呈對稱分布小腦及大腦等實質也可散在鈣化，其他軟組織、肌腱脊柱旁韌帶均可鈣化。四：甲狀旁腺功能減退診斷：手足搐弱反復發(fā)作、血鈣降低、血磷增高且排除腎功能不全者可基本診斷。鑒別診斷：與其他原因的低鈣血癥鑒別，呼吸性及代謝性堿中毒、慢性腎功能不全低鈣血癥、維生素D缺乏的軟骨病、慢性腹瀉鈣吸收減少低鈣血癥等。五：治療目的：控制病情使癥狀緩解，血清鈣糾正至正常低限或接近正常，成人尿鈣排量＜8.75mmol/24h）、兒童尿鈣排量＜0.1mmol/kg/24h），尿鈣排出過多形成腎結石或腎鈣化出現(xiàn)腎功能損害。①補充鈣劑：口服補充鈣元素1-1.5g/d；嚴重低鈣血癥引起手足搐弱、喉痙攣、驚厥、或癲癇大發(fā)作時立即靜脈注射10％葡萄糖酸鈣或氯化鈣10-20ml緩慢靜脈注射，必要時1-2h后重復。手足搐弱頑固難以緩解者可采用持續(xù)靜脈滴注鈣劑，10％葡萄糖酸鈣100ml（含元素鈣930mg）稀釋于生理鹽水或葡萄糖液體500-1000ml速度不超過鈣元素4mg/kg/h，定期監(jiān)測血清鈣使之維持在＞2mmol/l（8mg/dl）即可，必須避免引發(fā)高鈣血癥以免致死性心律失常。若抽搐不止，可加用鎮(zhèn)靜止痙劑（苯巴比妥鈉、安定、苯妥英鈉）。②維生素D及其衍生物：a:維生素D2或D3：治療劑量1-10萬U/d（1mg相當于4萬U）b:骨化三醇（1.25(OH)2D3，即蓋三淳）：初始計量0.25ug/d，維持劑量0.25-2ug/d，肝腎功能損害者均有效。c:阿法骨化醇（1α（OH）D3）：0.5-4ug/d，分2-3次口服。適用于肝功能正常者。鈣劑及維生素劑量應個體化，需定期監(jiān)測血鈣和磷及尿鈣的排量以防高鈣血癥和泌尿系結石發(fā)生。噻嗪類利尿劑促進腎小管對鈣重吸收減少尿鈣排出、適用于血鈣＜2mmol