發(fā)作性頭痛病例討論病例特點李某某，女，48歲，發(fā)作性頭痛10年每次持續(xù)24小時以上，不服用藥物可持續(xù)12-72小時。單側，位于左側上眼眶部及左側太陽穴部，搏動性，自述為“酸脹感”，程度劇烈，勞累加重，惡心，嘔吐后癥狀緩解，不伴畏光、畏聲，偶伴流淚，不伴頭暈、眩暈及走路不穩(wěn)?？捎汕榫w變化誘發(fā)，與睡眠障礙、月經、季節(jié)、天氣無明顯關聯。發(fā)作時口服“腦寧”2片，癥狀可緩解。癥狀每月均有發(fā)生，每月發(fā)生次數不固定。近2年雙眼視力下降。哪種頭痛？病因是什么？能治好嗎？診斷：偏頭痛無先兆偏頭痛偏頭痛是種常見的慢性神經血管性疾病，患病率為5%~10%。是臨床常見的原發(fā)性頭痛。多起病于兒童和青春期，中青年期達發(fā)病高峰，女性多見，男女患者比例約為1:2~3，常有遺傳背景。其特征是發(fā)作性、多為偏側、搏動樣頭痛，中-重度、光或聲刺激或日?；顒泳杉又仡^痛，可伴有畏光或畏聲，惡心或嘔吐，安靜環(huán)境或休息可緩解頭痛。成人未經治療，一般持續(xù)4~72小時。病因

偏頭痛的病因尚不明確，多數人仍為偏頭痛是一種多種環(huán)境因素和遺傳因素相互作用的多基因、多因素疾病。可能與下列因素有關：

1.內因：偏頭痛具有遺傳易感性，約60%的偏頭痛患者有家族史，其親屬出現偏頭痛的風險是一般人群的3~6倍。家族性偏癱性偏頭痛（FHM）呈高度外顯率的常染色體顯性遺傳

內分泌和代謝因素也參與偏頭痛的發(fā)?。罕静∨远嘤谀行裕嘣谇啻浩诎l(fā)病，月經期容易發(fā)作，妊娠期或絕經后發(fā)作減少或停止。此外，5-羥色胺（5-HT）、去甲腎上腺素、P物質和花生四烯酸等代謝異常也可影響偏頭痛發(fā)生。2.外因

食物含酪胺的奶酪含亞硝酸鹽的肉類和腌制食品含苯乙胺的巧克力含谷氨酸鈉的食品添加劑葡萄酒藥物口服避孕藥血管擴張劑其它：強光、過勞、應激以及應激后的放松，睡眠過度或過少、禁食、緊張、情緒不穩(wěn)等

發(fā)病機制1.血管學說

認為偏頭痛為原發(fā)性血管疾病。顱內血管收縮引起偏頭痛先兆癥狀，隨后顱外、顱內血管擴張導致搏動性的頭痛產生。2.神經學說

認為偏頭痛為繼發(fā)于原發(fā)性神經功能紊亂性疾病。偏頭痛先兆是由擴展性皮質層抑制（CSD）引起。

CSD是偏頭痛的發(fā)病機制之一及偏頭痛先兆的發(fā)病機制。

CSD在腦內產生短暫持續(xù)的波動，近年的研究發(fā)現：光暈與大腦興奮性有關，尤其是過度用腦。

CSD指各種有害刺激引起的起源于大腦后部皮質（枕葉）的神經電活動抑制帶，此抑制帶以2~5mm/min的速度向鄰近皮質擴展，并伴隨出現擴展性血量減少；兩者均不按照腦動脈分布擴展，而是按照大腦皮質細胞構筑模式進行，向前擴展一般不超越中央溝。先兆性偏頭痛發(fā)生的皮層擴散抑制假說（CSD）3.三叉神經血管學說其解剖生理基礎是三叉神經血管復合體。該學說的周圍疼痛機制認為：三叉神經節(jié)損害可能是偏頭痛產生的神經基礎。當三叉神經節(jié)及其纖維受刺激后，可引起P物質、降鈣素基因相關肽和其他神經肽釋放增加。這些活性物質作用于鄰近腦血管壁，可引起血管擴張而出現搏動性頭痛，還可使血管通透性增加，產生無菌性炎癥，并刺激痛覺纖維傳入中樞形成惡性循環(huán)。另外，三叉神經及三叉神經節(jié)分泌的5-羥色胺（5-HT）參與頭痛發(fā)生，當血漿5-HT濃度下降時，它作用于大動脈張力性收縮性作用消失，血管壁擴張出現頭痛。5-HT既是一種神經遞質，又是一種體液介質，對神經和血管均有影響。研究表明：三叉神經血管周圍感覺纖維和外周信號傳導通路中三叉神經尾核的激活與偏頭痛的疼痛發(fā)生有關。三叉神經血管系統(tǒng)三叉神經血管復合體：顱內痛覺敏感組織：腦血管、腦膜血管、靜脈竇，血管周圍神經纖維三叉神經眼支—三叉神經節(jié)后顱窩—CI-C2根—脊神經節(jié)三叉神經頸復合體：三叉神經脊束核尾端+CI-C2后角經腦干交叉—丘腦機制：三叉神經節(jié)及其纖維受刺激—P物質、CGRP、其他神經肽釋放增加—鄰近腦血管壁血管擴張—搏動性頭痛血管通透性增加—血漿蛋白滲出—無菌性炎癥—刺激痛覺纖維傳入中樞三叉神經血管系統(tǒng)

1無先兆偏頭痛（migrainewithoutaura）2有先兆偏頭痛（migrainewithaura）

2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（typicalaurawithmigraineheadache）

2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（typicalaurawithnon-migraineheadache）

2.3典型先兆不伴頭痛（typicalaurawithoutheadache）

2.4家族性偏癱性偏頭痛（familialhemiplegicmigraine）

2004年IHS制定的偏頭痛分型2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛（sporadichemiplegicmigraine）2.6基底型偏頭痛（basilar-typemigraine）3常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征（childhoodperiodicsyndromesthatarecommonlyprecursorsofmigraine)3.1周期性嘔吐（cyclicalvomiting）3.2腹型偏頭痛（abdominalmigraine）3.3良性兒童期發(fā)作性眩暈（benignparoxysmalvertigoofchildhood）4視網膜性偏頭痛（retinalmigraine）5偏頭痛并發(fā)癥（complicationsofmigraine）

5.1慢性偏頭痛（chronicmigraine）

5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)（statusmigrainosus）

5.3無梗死的持續(xù)先兆（persistentaurawithoutinfarction）

5.4偏頭痛性梗死（migrainousinfarction）

5.5偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作（migraine-triggeredseizure）6很可能的偏頭痛（probablemigraine）

6.1很可能的無先兆偏頭痛（probablemigrainewithoutaura）

6.2很可能的有先兆偏頭痛（probablemigrainewithaura）

6.3很可能的慢性偏頭痛（probablechronicmigraine）是最常見的偏頭痛類型，約占80%。患者常有家族史，多無明顯先兆，持續(xù)時間較長，可以持續(xù)數天，程度較輕。臨床表現為反復發(fā)作的一側或雙側額顳部疼痛，呈搏動性鈍痛，疼痛持續(xù)時伴頸肌收縮可使癥狀復雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀，嘔吐偶可終止頭痛。本型偏頭痛女性多見，常與月經有明顯的關系。強烈的情緒刺激，進食某些事物，飲酒，月經來潮，應用血管運動藥物可誘發(fā)。臨床試驗:壓迫同側頸動脈或顳淺動脈頭痛可減輕

臨床表現分期

TheMigraineAttack臨床表現前驅期：頭痛發(fā)作前患者可有激惹、疲乏、活動少、食欲改變、反復哈欠及頸部發(fā)硬等不適癥狀，但常被患者忽略，應仔細問詢。先兆期：頭痛發(fā)作前出現，可逆性局灶性腦功能異常癥狀，視覺性、感覺性或語言性。通常持續(xù)5-30分鐘，＜60分鐘。頭痛期：恢復期：疲乏、筋疲力盡、易怒、不安、注意力不集中、頭皮觸痛、欣快、抑郁、不適等情況。偏頭痛診斷應結合偏頭痛發(fā)作類型、家族史、臨床表現和神經系統(tǒng)檢查，通?？勺鞒雠R床診斷。腦部CT、CTA、MRI、MRA檢查可以排除腦血管疾病、顱內動脈瘤和占位性病變等顱內器質性疾病。診斷依據HIS（2004年）偏頭痛診斷標準。診斷ICHD-II2004IHS頭痛疾患的分類（第二版）

TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,2ndEdition有符合B-D項特征的至少5次發(fā)作頭痛發(fā)作（指未經治療或治療無效的）持續(xù)4～72小時有下列中的至少兩項頭痛特征單側性搏動性中或重度疼痛日常體力活動（如走路或爬樓梯）會加重頭痛或頭痛時避免此類活動頭痛過程中至少伴隨下列一項惡心和/或嘔吐畏光和畏聲不能歸因于其它疾病診斷李某某，女，48歲，發(fā)作性頭痛10年每次持續(xù)24小時以上，不服用藥物可持續(xù)12-72小時。單側，位于左側上眼眶部及左側太陽穴部，搏動性，自述為“酸脹感”，程度劇烈，勞累加重，惡心，嘔吐后癥狀緩解，不伴畏光、畏聲，偶伴流淚，不伴頭暈、眩暈及走路不穩(wěn)。可由情緒變化誘發(fā)，與睡眠障礙、月經、季節(jié)、天氣無明顯關聯。發(fā)作時口服“腦寧”2片，癥狀可緩解。癥狀每月均有發(fā)生，每月發(fā)生次數不固定。近2年雙眼視力下降。鑒別診斷1.叢集性頭痛（clusterheadache）2.緊張型頭痛原發(fā)性頭痛的鑒別診斷

2011中國偏頭痛診斷治療指南頭痛242023/2/2

急性發(fā)作期的非特異性治療

（1）非甾體抗炎藥對于輕、中度的偏頭痛發(fā)作和既往使用有效的重度偏頭痛發(fā)作,可作為一線藥物首選。解熱鎮(zhèn)痛藥劑量（mg）不良反應阿司匹林300~1000主要有胃腸道的副反應及出血危險布洛芬200同ASA雙氯芬酸50~100飯前吞服不良反應主要有胃腸道的副反應、肝損傷及粒細胞減少等對乙酰氨基酚1000mg或15mg/kg警惕肝腎功能衰竭（2）其他藥物如甲氧氯普胺、多潘立酮等止吐和促進胃動力藥物不僅能治療伴隨癥狀,還有利于其他藥物的吸收和頭痛的治療，單用也可緩解頭痛藥物劑量(mg)不良反應甲氧氯普胺10~20口服20直腸10肌注或靜脈注射錐體外系癥狀多潘立酮20~30口服治療急性發(fā)作期的特異性治療

藥物類別用法劑量mg副反應曲普坦類（5-HT1D/1B受體激動劑）舒馬曲坦25、50、100，口服6皮下注射25栓劑惡心,頭痛,頭暈,嗜睡,骨痛,胸痛,無力,口干,嘔吐,胃腸道反應,精神異常,嚴重不良事件包括心肌梗死、心律失常、卒中。佐米曲坦2.55.0mg,口服和鼻噴劑麥角類（中度、重度）麥角胺咖啡因發(fā)作時2片，如30min不緩解加用1·2片，24小時不超過5片惡心、嘔吐、眩暈、胸痛、焦慮、感覺異常、精神萎靡和麥角胺類中毒降鈣素基因相關肽受體拮抗劑（通過將擴張的腦膜動脈恢復至正常而減輕偏頭痛癥狀,且該過程不導致血管收縮。）300，口服惡心、嘔吐、頭暈、眼花、嗜睡、口干、疲勞無力、感覺異常、胸悶不適等

常見誘發(fā)因素

2011中國偏頭痛診斷治療指南預防性治療

適用于頻繁發(fā)作,尤其1次/周以上，嚴重影響正常生活和工作且急性期麥角生物堿治療不能耐受和禁忌的患者5-HT受體阻斷劑美西麥角睡前口服1mg，在2周內逐漸加量至2～6mg療程不超過6個月需停藥2·3周惡心、嘔吐、嗜睡、失眠、欣快、幻覺、心率增快、心絞痛、纖維化、一旦發(fā)現給予糖皮質激素苯噻啶第1周臨睡前0.5mg，以后每5d增加0.5mg，逐漸增至為1mg，3/d頭暈、口干、血象變化（長期應用）抑郁\低血壓\不能耐受活動\陽痿等少見(<1%發(fā)生率):失眠、噩夢、陽痿、抑郁、低血糖美托洛爾100~200mg小劑量開始逐漸增加,以心率不<60次/min為限β-受體阻滯劑普萘洛爾40~400mg鈣通道拮抗劑氟桂利嗪5~10mg口服,每晚1次嗜睡、體重增加:抑郁、錐體外系癥狀抗抑郁藥阿米替林50~100mg；口干、嗜睡,體重增加抗癲癇藥雙丙戊酸最初每日劑量通常為10－1