三尖瓣下移畸形（專業(yè)知識(shí)值得參考借鑒）一概述三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報(bào)道一例，故亦稱為Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦稱三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣葉和后瓣葉下移，常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環(huán)部位，前瓣葉的位置多正常，因而右心室被分為兩個(gè)腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，與右心房連成一大心腔，是為“心房化的右心室”，其功能與右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相對(duì)地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄或閉鎖?？砂l(fā)生右心房壓增高，此時(shí)如有心房間隔缺損或卵圓孔開放，則可導(dǎo)致右至左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。二病因三尖瓣下移畸形的血流動(dòng)力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴(kuò)大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。在右心房收縮時(shí)右心室舒張，房化心室部分也舒張擴(kuò)大致使右心房血液未能全部進(jìn)入右心室。右心房舒張時(shí)右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時(shí)接收來(lái)自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣反流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴(kuò)大，右心房壓力升高，最終導(dǎo)致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時(shí)則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動(dòng)脈血氧含量下降呈現(xiàn)發(fā)紺和杵狀指（趾）房間隔完整，右心室收縮時(shí)，進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氣體交換血量減少，動(dòng)靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度發(fā)紺。三臨床表現(xiàn)癥狀少數(shù)重病人在出生后1周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進(jìn)入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、發(fā)紺和心力衰竭。各個(gè)年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動(dòng)過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。體征多數(shù)病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的發(fā)紺。左前胸隆起，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動(dòng)正?；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴(kuò)大，頸靜脈搏動(dòng)不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時(shí)還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時(shí)雜音響度增強(qiáng)。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成分增強(qiáng)。第2心音亦常分裂而肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟。童年病人發(fā)紺嚴(yán)重者可出現(xiàn)杵狀指（趾）四檢查體檢輕型病例可無(wú)發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動(dòng)過速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期反流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。心電圖示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。常有預(yù)激綜合征表現(xiàn)。X線檢查肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。超聲心動(dòng)圖可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣發(fā)育情況，有無(wú)房缺或卵圓孔未閉。右心房、心室擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。右心導(dǎo)管檢查和造影導(dǎo)管易經(jīng)房缺或未閉卵圓孔進(jìn)入左房，在“房化心室"測(cè)壓呈右房壓力波形，而右心腔內(nèi)呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴(kuò)大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。電生理檢查診斷三尖瓣下移畸形必須同時(shí)明確分型，有無(wú)預(yù)激綜合征。如有預(yù)激綜合征，術(shù)前必須作電生理檢查，并準(zhǔn)備術(shù)中電生理標(biāo)測(cè)。五診斷1.X線檢查表現(xiàn)典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正?；驕p少。少數(shù)病例心影可無(wú)異常征象。心電圖檢查典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長(zhǎng)，常有室上性心律紊亂，約5%病人顯示B型預(yù)激綜合征。切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動(dòng)幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動(dòng)度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動(dòng)作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。右心導(dǎo)管和選擇性造影右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線d波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進(jìn)入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測(cè)到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴(kuò)大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個(gè)切跡。肺動(dòng)脈總干及分支細(xì)小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。六治療三尖瓣下移病例預(yù)后差異較大，臨床上呈現(xiàn)重度發(fā)紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度發(fā)紺者則僅5%在10歲左右死亡。大多數(shù)病人在20歲前死亡。由于死亡率高，有手術(shù)適應(yīng)證的患者可行手術(shù)治療，但盡量避免對(duì)兒童進(jìn)行換瓣術(shù)。七預(yù)后出生后出現(xiàn)重度發(fā)紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度發(fā)紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞。寄語(yǔ)：“身體是革命的本錢”。身體健康是人最基本的，也是很難達(dá)到的目標(biāo)。今天，你能開口說話，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身邊的一切事物，能正常地用雙腿行走，無(wú)病無(wú)痛……這些看起來(lái)是很輕而易舉的，但是你是否想過這些卻是極度重要且來(lái)之不易的，如果某一天你失去了，怎么辦?看到街上那些失明失聰、斷手少腿的殘疾人，你是否在想：幸好我沒有像他們那樣，你錯(cuò)了，