兒童類風(fēng)濕病

（juvenilerheumatoiddisease）1編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病

（juvenilerheumatoiddi定義及特征

16歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病對稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復(fù)發(fā)作、自愈傾向80%預(yù)后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲2編輯版ppt定義及特征16歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病2編輯版ppt發(fā)病率：

差別大87-91，北京，1950例中（19.6%）男：女=1.9：13編輯版ppt發(fā)病率：

差別大3編輯版ppt病因（不明）感染：細(xì)菌、病毒、支原體等（35%JRA關(guān)節(jié)膜液分離出風(fēng)疹病毒）遺傳：人類白細(xì)胞抗原（HLA）HLA-B27:少關(guān)節(jié)Ⅱ型、

HLA-DR8、DR6、DR5：少關(guān)節(jié)Ⅰ型其它因素：寒冷、潮濕等4編輯版ppt病因（不明）感染：細(xì)菌、病毒、支原體等4編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機(jī)體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（IgG、

IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復(fù)合物-沉積于在關(guān)節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補(bǔ)體-粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體釋放-炎性組織損傷5編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機(jī)發(fā)病機(jī)制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子（RF）②血活補(bǔ)體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（TNF-a）水平增高6編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子（RF）6編輯版病理：關(guān)節(jié)病變：

1、關(guān)節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導(dǎo)致營養(yǎng)障礙

2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關(guān)節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強(qiáng)硬、錯(cuò)位、骨化-關(guān)節(jié)功能喪失類風(fēng)濕結(jié)節(jié)眼部病變：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。7編輯版ppt病理：關(guān)節(jié)病變：7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

（按起病6月內(nèi)分）全身型多關(guān)節(jié)型少關(guān)型8編輯版ppt臨床表現(xiàn)全身型

多見于2—4歲，占20%弛張高熱（100%）類風(fēng)濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關(guān)節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和貧血

RF陰性9編輯版ppt全身型

多見于2—4歲，占20%9編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學(xué)齡兒童、女孩多受累關(guān)節(jié)≥4個(gè)，常為對稱性，指、趾關(guān)節(jié)為甚，≥6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據(jù)RF分兩型10編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學(xué)齡兒童、女孩多10編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強(qiáng)直性脊椎炎分兩型11編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)11編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病分類和臨床特點(diǎn)

多關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型全身型類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子ⅠⅡ

（―）（┼）相對發(fā)生率20%25%10%30%15%性別60%為男性90%為女性80%為女性80%為女性90%為男性發(fā)病年齡不定不定年長兒幼兒年長兒（平均5歲）（平均5歲）（平均12歲）（平均4歲）（平均10歲）侵犯關(guān)節(jié)不限不限不限大關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)（多于4個(gè)）（多于4個(gè)）（少于4個(gè)）（少于4個(gè)）全身癥狀重輕輕極輕無類風(fēng)濕結(jié)節(jié)無無有無無虹膜睫狀體炎無少無50%10-20%

（慢性過程）（急性過程）類風(fēng)濕因子（+）00100%00抗核抗體（+）025%75%60%0HLA??DR4DR5、DR6、DR8B27預(yù)后25%有嚴(yán)重10-15%有嚴(yán)50%以上有10%視力障礙部分發(fā)生強(qiáng)直關(guān)節(jié)炎重關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎性脊柱炎12編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病分類和臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞增高為主，全身型達(dá)（60-70）X109／L血沉加快、C反應(yīng)性蛋白、粘蛋白增高。13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血液13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風(fēng)濕因子與臨床類型相關(guān)補(bǔ)體CH50、C3嚴(yán)重病例可能下降抗CD4T細(xì)胞的抗體陽性，CD4／CDs值下降HLA檢測14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查免疫14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細(xì)胞滑膜液（很少做）渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補(bǔ)體下降或正常，細(xì)胞數(shù)5000—80000／mm3骨髓穿刺15編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能損傷15編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查X線胸片關(guān)節(jié)X線早期可無異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位等。

關(guān)節(jié)MRI

16編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查X線胸片16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查（無特異）16歲以前關(guān)節(jié)炎≥6W，（四項(xiàng)中兩項(xiàng)以上）關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)腫脹、滑囊積液關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限關(guān)節(jié)有觸痛或運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛排除其它疾病17編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)17編輯版ppt

鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)常下降，肥達(dá)試驗(yàn)陽性風(fēng)濕熱：關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對稱性關(guān)節(jié)受累，無晨

僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關(guān)節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)；阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細(xì)胞瘤18編輯版ppt鑒別診斷全身型JRD18編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型化膿性關(guān)節(jié)炎結(jié)核性關(guān)節(jié)炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎：腸道細(xì)菌感染時(shí)可合并有關(guān)節(jié)表現(xiàn)，隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)而逐漸恢復(fù)，不留痕跡，亦不再反復(fù)免疫缺陷?。哼x擇性IgA缺乏癥、伴性遺傳性先天性低丙種球蛋白血癥和C3成分缺乏癥關(guān)節(jié)炎，臨床不易與JRA鑒別，所以每個(gè)JRD要檢測血清免疫球蛋白和補(bǔ)體生長痛

19編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型19編輯版ppt治療一般治療臥床休息，增加營養(yǎng)，關(guān)節(jié)功能位置，物理治療，必要時(shí)作矯形手術(shù)，心理治療去除慢性病灶藥物治療非甾體類抗炎藥物（NSAID）病情緩解藥（DMARD）類固醇激素免疫抑制劑生物制劑基因療法20編輯版ppt治療一般治療20編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選有效反應(yīng)時(shí)間1個(gè)月，明顯療效時(shí)間3個(gè)月奈普生：每日10mg/kg，副作用為出血時(shí)間延長和胃腸道反應(yīng)。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有輕度液體貯留、胃腸道反應(yīng)及血清轉(zhuǎn)氨酶增高等。炎痛喜康：小兒少用消炎痛：用于全身型JRD和嚴(yán)重多關(guān)節(jié)炎型，每天0.5－1mg／kg，副作用胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，個(gè)中性粒細(xì)胞減少，凝血機(jī)制異常忌用21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物首選21編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，副作用肝損害和Reye

綜合征、其它扶他林：有效地控制全身性JRD的發(fā)熱并改善關(guān)節(jié)癥狀，每日l－3mg／kg，副作用為胃腸道反應(yīng)，肝、腎功能不全和有潰瘍史患者慎用。22編輯版ppt非甾體類抗炎藥物阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好病情緩解藥NSAID類治療3－6月無效，加用羥氯奎：每天5－7mg／kg青霉胺：開始每天5mg／kg，2周后漸增至每天10mg／kg甲氨蝶吟：每周1次口服，0.25－0.4mg／

kg；金制劑：23編輯版ppt病情緩解藥NSAID類治療3－6月無效，加用23編輯版ppt類固醇激素適應(yīng)癥：全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭）虹膜睫狀體炎，局部激素?zé)o效難以降低的高熱，關(guān)節(jié)劇痛強(qiáng)的松：每日1－2mg/kg，癥狀控制后逐漸減量長期應(yīng)用不能防止JRD關(guān)節(jié)病變的破壞過程，且可能促使無血管性軟骨壞死及生長延遲24編輯版ppt類固醇激素適應(yīng)癥：24編輯版ppt免疫抑制劑適用于上述藥物均無效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重合并癥的重癥JRD硫唑嘌呤：每日1.3－3m／kg環(huán)磷酸胺:每日2－2.5mg/kg，氨甲碟吟（MTX）：每次5－10mg／m2

每周1次，可個(gè)體化環(huán)孢霉素

25編輯版ppt免疫抑制劑適用于上述藥物均無效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重合并生物制劑干擾素大劑量丙種球蛋白細(xì)胞因子抑制劑治療26編輯版ppt生物制劑干擾素26編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病

（juvenilerheumatoiddisease）27編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病

（juvenilerheumatoiddi定義及特征

16歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病對稱性關(guān)節(jié)炎，晨僵為特征高熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大及多器官受累反復(fù)發(fā)作、自愈傾向80%預(yù)后好，關(guān)節(jié)畸形、功能障礙、致盲28編輯版ppt定義及特征16歲以下小兒常見的風(fēng)濕性疾病2編輯版ppt發(fā)病率：

差別大87-91，北京，1950例中（19.6%）男：女=1.9：129編輯版ppt發(fā)病率：

差別大3編輯版ppt病因（不明）感染：細(xì)菌、病毒、支原體等（35%JRA關(guān)節(jié)膜液分離出風(fēng)疹病毒）遺傳：人類白細(xì)胞抗原（HLA）HLA-B27:少關(guān)節(jié)Ⅱ型、

HLA-DR8、DR6、DR5：少關(guān)節(jié)Ⅰ型其它因素：寒冷、潮濕等30編輯版ppt病因（不明）感染：細(xì)菌、病毒、支原體等4編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機(jī)體產(chǎn)生自身體抗免疫球蛋白抗體（IgG、

IgM）-結(jié)合變性IgG-免疫復(fù)合物-沉積于在關(guān)節(jié)滑膜或血管壁-結(jié)合補(bǔ)體-粒細(xì)胞、大單核細(xì)胞溶酶體釋放-炎性組織損傷31編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（可能）微生物刺激-產(chǎn)生IgG–IgG變性-刺激機(jī)發(fā)病機(jī)制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子（RF）②血活補(bǔ)體各成分含量正?；蛏栽龈?，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF陽性者更低血清中腫瘤壞死因子a（TNF-a）水平增高32編輯版ppt發(fā)病機(jī)制（依據(jù)）高丙種球蛋白血癥，類風(fēng)濕因子（RF）6編輯版病理：關(guān)節(jié)病變：

1、關(guān)節(jié)滑膜炎-纖維樣沉積物-血管翳-阻斷軟骨與滑液的接觸-導(dǎo)致營養(yǎng)障礙

2、血管翳-釋放水解酶-侵蝕關(guān)節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腹中的膠原基質(zhì)-關(guān)節(jié)腔破壞、上下面融合-纖維化性強(qiáng)硬、錯(cuò)位、骨化-關(guān)節(jié)功能喪失類風(fēng)濕結(jié)節(jié)眼部病變：虹膜睫狀體炎其地：肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心臟和胸膜等。33編輯版ppt病理：關(guān)節(jié)病變：7編輯版ppt臨床表現(xiàn)

（按起病6月內(nèi)分）全身型多關(guān)節(jié)型少關(guān)型34編輯版ppt臨床表現(xiàn)全身型

多見于2—4歲，占20%弛張高熱（100%）類風(fēng)濕皮疹（95%）淋巴結(jié)、肝、脾腫大（85%）關(guān)節(jié)炎：90%胸膜、心包或心肌受損白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高和貧血

RF陰性35編輯版ppt全身型

多見于2—4歲，占20%9編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學(xué)齡兒童、女孩多受累關(guān)節(jié)≥4個(gè)，常為對稱性，指、趾關(guān)節(jié)為甚，≥6W全身癥狀輕25%RF陽性、ANA可陽性根據(jù)RF分兩型36編輯版ppt多關(guān)節(jié)型學(xué)齡兒童、女孩多10編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)全身癥狀輕RF陰性虹膜睫狀體炎、強(qiáng)直性脊椎炎分兩型37編輯版ppt少關(guān)節(jié)型不超過4個(gè)關(guān)節(jié)，大關(guān)節(jié)11編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病分類和臨床特點(diǎn)

多關(guān)節(jié)炎型

少關(guān)節(jié)炎型全身型類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子ⅠⅡ

（―）（┼）相對發(fā)生率20%25%10%30%15%性別60%為男性90%為女性80%為女性80%為女性90%為男性發(fā)病年齡不定不定年長兒幼兒年長兒（平均5歲）（平均5歲）（平均12歲）（平均4歲）（平均10歲）侵犯關(guān)節(jié)不限不限不限大關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)（多于4個(gè)）（多于4個(gè)）（少于4個(gè)）（少于4個(gè)）全身癥狀重輕輕極輕無類風(fēng)濕結(jié)節(jié)無無有無無虹膜睫狀體炎無少無50%10-20%

（慢性過程）（急性過程）類風(fēng)濕因子（+）00100%00抗核抗體（+）025%75%60%0HLA??DR4DR5、DR6、DR8B27預(yù)后25%有嚴(yán)重10-15%有嚴(yán)50%以上有10%視力障礙部分發(fā)生強(qiáng)直關(guān)節(jié)炎重關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎性脊柱炎38編輯版ppt兒童類風(fēng)濕病分類和臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查血液常規(guī)：輕度或中度貧血；白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞增高為主，全身型達(dá)（60-70）X109／L血沉加快、C反應(yīng)性蛋白、粘蛋白增高。39編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血液13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查免疫球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高血清抗核抗體與類風(fēng)濕因子與臨床類型相關(guān)補(bǔ)體CH50、C3嚴(yán)重病例可能下降抗CD4T細(xì)胞的抗體陽性，CD4／CDs值下降HLA檢測40編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查免疫14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能損傷尿常規(guī)：可出現(xiàn)蛋白尿和紅、白細(xì)胞滑膜液（很少做）渾濁，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，補(bǔ)體下降或正常，細(xì)胞數(shù)5000—80000／mm3骨髓穿刺41編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能損傷15編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查X線胸片關(guān)節(jié)X線早期可無異常發(fā)現(xiàn)起病數(shù)周后關(guān)節(jié)部位骨質(zhì)疏松病程久者可見到關(guān)節(jié)間隙縮小和骨質(zhì)受侵蝕。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨破壞后可見兩骨間的關(guān)節(jié)面融合，此外還可見到骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位等。

關(guān)節(jié)MRI

42編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查X線胸片16編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查（無特異）16歲以前關(guān)節(jié)炎≥6W，（四項(xiàng)中兩項(xiàng)以上）關(guān)節(jié)表面皮溫增高關(guān)節(jié)腫脹、滑囊積液關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限關(guān)節(jié)有觸痛或運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛排除其它疾病43編輯版ppt診斷臨床表現(xiàn)17編輯版ppt

鑒別診斷全身型JRD敗血癥：感染中毒癥狀，血培養(yǎng)可獲致病菌，抗感染有效傷寒：稽留熱，年長兒有表情淡漠、脈緩、腹部飽滿，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)常下降，肥達(dá)試驗(yàn)陽性風(fēng)濕熱：關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)呈游走性、非對稱性關(guān)節(jié)受累，無晨

僵，不累及指、趾、脊柱和頸頜等處小關(guān)節(jié)；心肌和心內(nèi)膜炎體征；病前有鏈球菌感染證據(jù)；阿司匹林治療可迅速退熱、止痛。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；蝶形紅斑；抗ENA及抗deDNA抗體等檢查鑒別（5）淋巴瘤（6）惡性組織細(xì)胞瘤44編輯版ppt鑒別診斷全身型JRD18編輯版ppt鑒別診斷少關(guān)節(jié)型和多關(guān)節(jié)型化膿性關(guān)