各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)院小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑（2019年版）一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10：Q07.0）行枕下中線入路減壓術(shù)（ICD-9-CM-3:01.24）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）1.臨床表現(xiàn)：（1）病情通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致；（2）神經(jīng)根癥狀：枕項(xiàng)部疼痛，上肢麻木，肌萎縮，言語(yǔ)不清，吞咽困難等；（3）上頸髓及延髓癥狀：如四肢乏力或癱瘓，感覺(jué)障礙，椎體束征陽(yáng)性等；（4）小腦癥狀：常見(jiàn)為眼球癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)等；（5）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀，通常合并脊髓空洞。2.輔助檢查：（1）枕頸部MRI檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下；（2）頭顱CT或MRI可顯示合并腦積水；（3）頸部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；（4）顱頸交界區(qū)X線片、CT和MRI是否合并顱底畸形。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-神經(jīng)外科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），《神經(jīng)外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社）1.明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進(jìn)展者需手術(shù)治療，手術(shù)首選枕下減壓術(shù)。2.對(duì)于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴(yán)重內(nèi)科疾?。柘蚧颊呋蚣覍僭敿?xì)交待病情。3.對(duì)于嚴(yán)密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導(dǎo)致的嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高征象，必要時(shí)予急診手術(shù)。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為15天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q07.0小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）4天。1.所必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)；（2）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖；（3）凝血功能；（4）感染性疾病篩查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）；（5）胸部X光片、心電圖；（6）頸椎MRI，頭顱CT；（7）肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。2.根據(jù)患者病情，必要時(shí)行心、肺功能檢查。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）選擇用藥。2.預(yù)防性用抗菌藥時(shí)間為術(shù)前30分鐘。3.如置管引流，手術(shù)后可預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物3-5天。（八）手術(shù)日為入院第5天。1.麻醉方式：全麻。2.手術(shù)方式：枕下中線入路減壓術(shù)。3.手術(shù)內(nèi)固定物：顱骨和脊柱固定材料。4.術(shù)中用藥：激素。（九）術(shù)后住院恢復(fù)10天。1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖，凝血功能，頸椎MRI，頭顱CT，肌電圖、體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。2.術(shù)后用藥：激素，視病情應(yīng)用脫水藥物。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者一般情況良好，飲食恢復(fù)，各項(xiàng)化驗(yàn)無(wú)明顯異常，體溫正常。2.復(fù)查頭顱CT及MRI顯示枕下減壓滿意。3.切口愈合良好。（十一）變異及原因分析。1.術(shù)后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血