造血系統(tǒng)疾病患兒的護理第一節(jié)

小兒造血和血液特點一、造血特點

小兒造血分胚胎期造血及生后造血。(一)胚胎期造血造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝(脾)，最后在骨髓。故胚胎期造血又分為3個階段。1.中胚葉造血期

約自胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分，主要為原始有核紅細胞。胚胎第6周后，中胚葉造血功能開始減退，至第10周幾近停止，代之以肝、脾造血。2．肝、脾造血期

肝臟造血約自胚胎第8周開始，第5個月達高峰，并成為胎兒中期主要的造血部位，主要造紅細胞，也可造粒細胞和巨核細胞；至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退，出生后4～5日完全停止。胚胎第3個月左右脾參與造血，主要產(chǎn)生粒細胞、紅細胞和少量淋巴細胞，至胚胎第5個月后脾停止造紅細胞、粒細胞，僅保留造淋巴細胞功能。

胸腺、淋巴結(jié)從胚胎第4個月開始有造淋巴細胞的功能。3．骨髓造血期

胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，成為胎兒后期造血的主要場所，出生2—5周后骨髓成為惟一的造血場所。

(二)生后造血生后造血為胚胎造血的延續(xù)。1．骨髓造血

出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒所有骨髓均為紅髓，全部參與造血，]以滿足生長發(fā)育的需要。5～7歲時長骨中的紅骨髓逐漸被脂肪組織(黃髓)所代替,至成年時紅髓僅限于顱骨、鎖骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、盆骨和長骨近端。黃髓造血功能不活躍，但仍有造血潛能。小兒在出生后頭幾年，由于缺少黃髓，造血的代償潛力低。當需要增加造血時，就會出現(xiàn)髓外造血。2．髓外造血

在正常情況下，骨髓外造血極少。當嚴重感染或\t"/kecheng/2013/_blank"溶血性貧血等需要增加造血時，易出現(xiàn)骨髓外造血。表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中可見幼紅細胞。

二、血液特點各年齡期小兒的血象均有其特點。(一)紅細胞數(shù)與血紅蛋白量

由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細胞數(shù)及血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數(shù)約為5.0X1012～7.0X1012／L，血紅蛋白量約為150—220g／L。出生后因\t"/kecheng/2013/_blank"紅細胞生成素減少、生理性溶血、血循幫量增加等因素，紅細胞數(shù)及血紅蛋白量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少20％，至2～3個月時紅細胞數(shù)降至3．0X1012／L，血紅蛋白量降至110g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。此種貧血在\t"/kecheng/2013/_blank"早產(chǎn)兒發(fā)生更早，程度更重。“生理性貧血”呈自限性經(jīng)過3個月后，紅細胞生成素韻生成增加，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量又逐漸上升。(二)白細胞數(shù)與分類

初生時白細胞總數(shù)為15×109～20×109/L，生后6～12小時達21×109~28×109／L，后逐漸下降，至生后10天左右降至12×109／L嬰兒期白細胞數(shù)維持在10\t"/kecheng/2013/_blank"\t"/kecheng/2013/_blank"住院醫(yī)師×109／L左右，8歲后接近成人水平,出生時中性粒細胞約占65％，淋巴細胞約占30％，隨著白細胞總數(shù)下降，中性粒細胞比例也相應下降，生后4～6天時兩者比例約相等；嬰幼兒期淋巴細胞約占60％，中性粒細胞約占35％，至4～6歲時兩者又相等i以后中性粒細胞比例增多，分類逐漸達成人值。嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞及單核細胞各年齡期差異不大。

(三)血小板數(shù)

與成人差別不大，約為150×109~250×109／L(四)血紅蛋白種類

出生時，血紅蛋白以胎兒血紅蛋白(HbF)為主，平均占70％。出生后HbF迅速被成人型血紅蛋白(HbA)代替，至4月齡時HbF<20％，1歲時HbF<5％，2歲后達成人水平，HbF<2％。(五)血容量

小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10％，兒童約占體重的8％～10％，成人約占體重的6％～8％。

第二節(jié)

小兒貧血

一、概

述（一)貧血的定義貧血：是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血的診斷標準年齡

血紅蛋白（g/L)新生兒期<1451～4月<904～6月<1006月～6歲<1106～14歲<120>14歲<110(二)貧血的分度根據(jù)外周血中血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重4度。貧血的分度MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值

80～9428～32

32～38大細胞性

>94

>32

32~38正細胞性

80~94

28~32

32~38單純小細胞性

<80

<28

32~38小細胞低色素性

<80

<28

<32（三)貧血的分類1．病因?qū)W分類

根據(jù)引起貧血的原因和發(fā)病機制可分為：(1)紅細胞及血紅蛋白生成不足：①營養(yǎng)性貧血：特異造血因子缺乏，如維生素B12或\t"/kecheng/2013/_blank"葉酸缺乏致巨幼紅細胞貧血，\t"/kecheng/2013/_blank"缺鐵性貧血等；②\t"/kecheng/2013/_blank"再生障礙性貧血，(原發(fā)性及繼發(fā)性)；骨髓造血功能衰竭所致再生障礙性貧血，各種原因所致骨髓抑制如放射線，化學物質(zhì)、藥物等；③感染性、炎癥性及癌癥性貧血，慢性腎臟病所致的貧血等。（2\t"/kecheng/2013/_blank"/shouyi/)溶血性貧血：可由紅細胞內(nèi)在異常因素或外在因素引起紅細胞破壞過多。如G－6－PD缺陷癥、海洋性貧血、遺傳性球形\t"/kecheng/2013/_blank"紅細胞增多癥。（3)失血性貧血：包括急性和慢性失血性貧血。2．形態(tài)學分類

根據(jù)紅細胞平均容積（MCV)、紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC)紅細胞平均血紅蛋白的值將貧血分為大細胞性、正細胞性、單純小細胞性及小細胞低色素性4類。二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血

缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。此種貧血遍及全球，為小兒貧血中最常見者，以6個月一2歲的嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國重點防治的小兒疾病之一。病因

鐵是構(gòu)成血紅蛋白必需的原料。任何引起體內(nèi)鐵缺乏的原因均可導致貧血。以下原因可單獨或同時存在：1先天儲鐵不足

胎兒在孕期后3個月從母體獲得的鐵最多，平均每日可獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲得鐵量足以滿足其生后4~5個月之造血所需。如因早產(chǎn)、雙胎、多胎、胎兒失血、孕母患嚴重缺鐵性貧血等均可致胎兒儲存鐵減少。

2．鐵攝人不足

食物鐵供應不足是\t"/kecheng/2013/_blank"小兒缺鐵性貧血的主要原因。單純的人乳、牛奶及谷物等低鐵食品喂養(yǎng)而未及時添加輔食，年長兒偏食、挑食等致鐵攝人量不足。

3．生長發(fā)育快

嬰兒期生長發(fā)育迅速，血容量增加也快；\t"/kecheng/2013/_blank"早產(chǎn)兒生長發(fā)育更快，其鐵的需要量相對增加。成熟兒自生后4個月至3歲每日約需鐵1mg／kg，早產(chǎn)兒約需2mg／kg，若不及時添加含鐵豐富的輔食，易發(fā)生缺鐵。4．鐵丟失過多或吸收減少

正常嬰兒每日排鐵量相對較成人多。生后2個月的嬰兒，從糞便排出的鐵比由食物中攝人的鐵多。用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒，可因?qū)Φ鞍走^敏而發(fā)生小量腸出血；腸息肉、\t"/kecheng/2013/_blank"膈疝、\t"/kecheng/2013/_blank"鉤蟲病、\t"/kecheng/2013/_blank"鼻出血等慢性小量出血；初潮后少女月經(jīng)量過多等均可致鐵丟失過多。每失血lml即損失0．5mg鐵。飲食搭配不合理影響鐵的吸收，胃腸炎或消化道畸形、慢性\t"/kecheng/2013/_blank"腹瀉、反復感染可減少鐵吸收，增加鐵消耗，對造血及多種組織器官功能均有影響。發(fā)病機制(1)對造血的影響

經(jīng)小腸吸收的食物鐵或衰老紅細胞破壞釋放的鐵經(jīng)轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運至幼紅細胞及儲鐵組織。幼紅細胞攝取的鐵在線粒體內(nèi)與原卟啉結(jié)合，形成血紅素。后者再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。缺鐵時血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，新生的紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量不足，細胞漿較少；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。人體總鐵量的60％～70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲存于肝、脾和骨髓中稱為儲存鐵，極少量存于含鐵酶及血中。當鐵供應不足時，儲存鐵可供造血所需，故缺鐵早期無貧血表現(xiàn)。如鐵缺乏進一步加重，使儲存鐵耗竭時，即有貧血表現(xiàn)。因此，缺鐵性貧血是缺鐵的晚期表現(xiàn)。(2)對非造血系統(tǒng)的影響

體內(nèi)許多酶如細胞色素C、過氧化酶、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、\t"/kecheng/2013/_blank"琥珀酸脫氫酶、腺苷脫氨酶等為含鐵酶和鐵依賴酶，其活性依賴鐵。這些酶與生物氧化、組織呼吸、膠原合成、卟啉代謝、淋巴細胞及粒細胞功能、神經(jīng)介質(zhì)的合成與分解、軀體及神經(jīng)組織的發(fā)育有關。因此，鐵缺乏時使酶活性下降，細胞功能紊亂而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)表現(xiàn)。如上皮細胞退變、萎縮，出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、小腸粘膜變薄致消化吸收功能減退，\t"/kecheng/2013/_blank"反甲。臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲最多。起病緩慢。1．一般表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最明顯；易疲乏、無力，不愛活動，常有煩躁不安或精神不振；體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、\t"/kecheng/2013/_blank"耳鳴等。2，髓外造血表現(xiàn)

肝、脾輕度腫大，年齡愈小、病程愈長、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。淋巴結(jié)腫大較輕。3．非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、\t"/kecheng/2013/_blank"嘔吐、腹瀉，少數(shù)有異食癖(如喜吃泥土、煤渣等)，還可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮，重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或\t"/kecheng/2013/_blank"吸收不良綜合征等；神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)注意力不集中，易激惹，記憶力減退，學習成績下降，智能多較同齡兒低；心血管系統(tǒng)在明顯貧血時心率加快，心臟擴大或\t"/kecheng/2013/_blank"心力衰竭；其他如皮膚干燥、毛發(fā)枯黃易脫落、反甲、常合并感染等。實驗室檢查1．血象

Hb降低較RBC減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度減少。2．骨髓象

骨髓幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主，細胞內(nèi)外可染鐵明顯減少或消失。3．有關鐵代謝的檢查

血清鐵蛋白(SF)<12pg／L，血清鐵(S1)<10.7Pmol／l，總鐵結(jié)合力(TIBC)~>62.7~mol／L，紅細胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)>0.9~tmol／L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15％。治療要點關鍵是去除病因和鐵劑治療。1．去除病因

喂養(yǎng)不當者應合理安排飲食，糾正不良的飲食習慣和食物組成，增加含鐵豐富及富含\t"/kecheng/2013/_blank"\t"/kecheng/2013/_blank"維生素C的食物，治療原發(fā)病如驅(qū)除鉤蟲、手術治療消化道畸形、控制慢性失血等。2．鐵劑治療

多采用口服，劑量以元素鐵計算，一般為每次1～2mg／kg，每日2~3次。療程至血紅蛋白達正常水平后2個月左右停藥。常用口服制劑有\(zhòng)t"/kecheng/2013/_blank"硫酸亞鐵(含鐵20％)，富馬酸鐵(含鐵30％)、\t"/kecheng/2013/_blank"葡萄糖酸亞鐵(含鐵11％)等?？诜F劑不能耐受或因長期腹瀉、嘔吐、胃腸手術等致吸收不良者可采用注射鐵劑如\t"/kecheng/2013/_blank"右旋糖酐鐵。3．輸血治療

一般病例不需輸血。嚴重貧血者可少量多次輸注濃縮紅細胞或壓積紅細胞，以盡快改善貧血癥狀。注意輸注的量和速度。

護理評估1．健康史2．身體狀況

3．心理社會狀況

護理診斷1．活動無耐力

與貧血致組織、器官缺氧有關

2．營養(yǎng)失調(diào)

低于機體的需要量：與鐵的供應不足、吸收不良、丟失過多或消耗過多3．知識缺乏

與缺乏本病的護知識有關。4．有感染的危險與機體的免預功能下降有關。預期目標1.患兒倦怠乏力減輕，活動能力增強2.正確選擇含鐵多的食物，正確服用鐵劑3.糾正不良的飲食習慣4.患兒不發(fā)生感染護理措施1.注意休息，適量活動2.合理安排飲食3指導正確服用鐵劑，觀察療效與副作用4.防治感染5.健康教育三、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血：是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血，主要臨床特點為貧血、紅細胞數(shù)較血紅蛋白量減少更明顯，紅細胞胞體變大，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞，用維生素B12或(和)葉酸治療有效。

病因

人體所需的維生素B12主要來自于動物性食物，如肝、腎、肉類、蛋類等，乳類中含量少，\t"/kecheng/2013/_blank"羊乳幾乎不含維生素B12和葉酸，植物性食物中含量甚少。食物中維生素B12進入胃內(nèi)后，與內(nèi)因子結(jié)合成復合物在回腸吸收入血，主要貯存于肝臟。體內(nèi)貯量可供數(shù)年之需。

體內(nèi)葉酸來源于食物，部分由腸道細菌合成，但吸收甚微。綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動物肝、腎等含豐富葉酸，但經(jīng)加熱易被分解破壞。食物中葉酸主要在十二指腸及空腸中吸收，吸收后隨血流分布于各組織中，其中主要貯存于肝臟。小兒體內(nèi)貯存的葉酸可供l～3個月生理之需。引起維生素B12和葉酸缺乏的常見原因如下：1．攝入量不足

胎兒從母體獲得維生素B12和葉酸，并儲存于肝內(nèi)。如孕母缺乏維生素B12，出生后單純母乳喂養(yǎng)或奶粉、羊乳喂養(yǎng)而未及時添加輔食，易致維生素B12或(和)葉酸缺乏。年長兒偏食、素食者易致缺乏。長期或大量應用某些藥物如：廣譜抗生素抑制腸道細菌合成葉酸；抗葉酸制劑(甲\t"/kecheng/2013/_blank"氨蝶呤)及某些抗\t"/kecheng/2013/_blank"癲癇藥(\t"/kecheng/2013/_blank"苯妥英鈉、撲癇酮、苯\t"/kecheng/2013/_blank"巴比妥)等可致葉酸缺乏。i2．吸收代謝障礙

嚴重\t"/kecheng/2013/_blank"營養(yǎng)不良、慢性腹瀉、脂肪下痢或吸收不良綜合征使維生素B12、葉酸吸收減少。

3．需要量增加

生長發(fā)育迅速使需要量增加。嚴重感染使維生素B12消耗增加。

發(fā)病機制吸收進體內(nèi)的葉酸被二氫葉酸還原酶還原成四氫葉酸，后者是合成DNA必需的輔酶，而維生素B12在葉酸轉(zhuǎn)變成四氫葉酸過程中具有催化作用，促進DNA合成。維生素B12和葉酸缺乏時，DNA合成障礙，造血細胞內(nèi)．DNA減少使紅細胞的分裂延遲，胞漿成熟而核發(fā)育落后，紅細胞胞體變大，骨髓中巨幼紅細胞增生而出現(xiàn)巨幼紅細胞貧血。粒細胞核也因DNA不足而致成熟障礙，胞體增大，出現(xiàn)巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多現(xiàn)象。骨髓中巨核細胞核分葉過多。

維生素B12還與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關，能保持有髓鞘神經(jīng)纖維的完整性，缺乏時可致周圍神經(jīng)變性、\t"/kecheng/2013/_blank"脊髓\t"/kecheng/2013/_blank"亞急性聯(lián)合變性和大腦損害，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，還可使中性粒細胞和巨噬細胞作用減退而易感染。葉酸缺乏癥主要引起情感改變，偶見深感覺障礙，其機制不清。

臨床表現(xiàn)多見于嬰幼兒，2歲以內(nèi)者約占96％以上。起病緩慢，輕重度貧血，面色蒼黃，乏力，毛發(fā)稀黃，虛胖或伴輕度浮腫，常有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口腔及舌下潰瘍等消化道癥狀，肝脾腫大，重癥者心臟擴大或心力衰竭。患兒煩躁，易怒。維生素B12缺乏者智力及動作發(fā)育落后，常有倒退現(xiàn)象；表情呆滯、\t"/kecheng/2013/_blank"嗜睡、反應遲鈍、少哭不笑，還可見肢體、軀干、頭部或全身\t"/kecheng/2013/_blank"震顫，甚至\t"/kecheng/2013/_blank"抽