1、新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講2新生兒黃疸 Neonatal Jaundice新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講2新生兒黃疸 Neonatal Jaundice新生兒黃3目錄 定義 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 新生兒黃疸分類(lèi) 新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講3目錄 定義新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講4 定義 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 新生兒黃疸分類(lèi) 4新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講4 定義4新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講5定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人：2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒：毛細(xì)血管豐富，5mg/dl時(shí)，出現(xiàn)黃疸。新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講5定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜

2、和鞏膜發(fā)黃的表6發(fā)生率50%60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??；6新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講6發(fā)生率50%60%的足月兒和80%6新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白7新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源；白蛋白白蛋白7新生兒黃疸醫(yī)學(xué)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無(wú)效的紅細(xì)胞形成（旁路）3%衰老紅細(xì)胞的分解代謝80肝內(nèi)膽紅素組織膽紅素20%左右膽紅素血漿白蛋白膽紅素 Y、Z蛋白 結(jié)合作用結(jié)合膽紅素毛細(xì)膽管光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移

3、酶肝腸循環(huán)重吸收后90細(xì)菌作用尿膽元80排出糞：尿膽元（40250mg/L） 10 尿：尿膽元 （04mg/日）肝細(xì)胞 正常膽紅素的代謝腎臟一葡萄糖醛酸苷酶 8新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無(wú)效的紅細(xì)胞形成（旁路）3%衰老紅細(xì)胞的分解代9 定義 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 新生兒黃疸分類(lèi) 9新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講9 定義9新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講10膽紅素生成過(guò)多 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg（成人3. 8mg/kg）原因胎兒血氧分壓紅細(xì)胞數(shù)量代償性；出生后血氧分壓過(guò)多紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞壽命（早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天，成人為120天 ）血紅蛋白分解速度旁路和其他組織來(lái)源的膽紅素生成（

4、早產(chǎn)兒為30%，足月兒2025%，成人為15% ）10新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講10膽紅素生成過(guò)多 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講培訓(xùn)課件12新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量低，活性差；出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力不足 ，早產(chǎn)兒更明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積。 CB水溶性、不能透過(guò)半透膜，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇 肝細(xì)胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細(xì)胞+ Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道水溶性的結(jié)合膽紅素（CB）肝細(xì)胞處理膽紅素能力差12新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講12新

5、生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差CB水溶性、不能透過(guò)半透膜，13 腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原8090%糞便排出，1020%結(jié)腸吸收腸肝循環(huán)腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)新生兒腸蠕動(dòng)性差、缺乏細(xì)菌 UCB產(chǎn)生和吸收出生時(shí)腸腔內(nèi)具有-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB胎糞排泄延遲，膽紅素重吸收新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)門(mén)靜脈腸肝循環(huán)CB肝細(xì)菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道13新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講13 腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)新生兒14 此外，當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。 其他原因14新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講14 此外，當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱

6、血腫或15 定義 新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 新生兒黃疸分類(lèi) 15新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講15 定義15新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講16新生兒黃疸分類(lèi)特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒 早產(chǎn)兒足月兒 早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間23天 35天生后24小時(shí)內(nèi)（早）高峰時(shí)間45天 57天消退時(shí)間57天 79天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間2周 4周2周 4周（長(zhǎng)）每日膽紅素升高85mol/L (5mg/dl)85mol/L (5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素34mol/L (2mg/dl)血清總膽紅素一般情況未達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)良好達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險(xiǎn)因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜1

7、6新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講16新生兒黃疸分類(lèi)特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒 早產(chǎn) 光療列線(xiàn)圖 胎齡35周及以上新生兒黃疸光療干預(yù)指南17新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講 光療列線(xiàn)圖 胎齡35周及以上18病理性黃疸的病因膽紅素生成過(guò)多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 膽紅素的排泄障礙 臨床上常為多種病因同時(shí)存在 18新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講18病理性黃疸的病因膽紅素生成過(guò)多18新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講19膽紅素生成過(guò)多紅細(xì)胞增多癥靜脈血紅細(xì)胞61012/L，血紅蛋白220g/L，紅細(xì)胞壓積65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、IDM及糖尿病母親兒等 體內(nèi)出血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其

8、他部位出血 同族免疫性溶血母嬰血型不合如ABO或Rh血型不合等 19新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講19膽紅素生成過(guò)多紅細(xì)胞增多癥19新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講20感染：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門(mén)肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲膽紅素吸收母乳相關(guān)性黃疸：母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后38天出現(xiàn)，13周達(dá)高峰，612周消退，停喂母乳35天，黃疸明顯減輕或消退病因:母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進(jìn)入患兒腸內(nèi)腸道內(nèi)UCB生成膽紅素生成過(guò)多20新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講20感染：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見(jiàn)膽紅素生成21紅細(xì)胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶

9、和己糖激酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥等由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常紅細(xì)胞破壞;血紅蛋白病 地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致溶血。 膽紅素生成過(guò)多21新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講21紅細(xì)胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷膽紅22肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝臟UDPGT的活性 Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色體隱性遺

10、傳，酶完全缺乏，酶誘導(dǎo)劑治療無(wú)效， 很難存活 型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導(dǎo)劑治療有效Gilbert綜合征(慢性的、良性高未結(jié)合膽紅素血癥)常染色體顯性遺傳由于肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙癥狀輕，通常于青春期才有表現(xiàn)當(dāng)UDPGT基因突變和G-6-PD同時(shí)存在時(shí)，高膽紅素血癥常更為明顯22新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講22肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感23Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃疸妊娠后期孕婦血清存在一種孕激素，抑制UDPGT活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，23周自然消退藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與

11、膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲肝細(xì)胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 23新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講23Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時(shí)性新生兒黃24膽紅素的排泄障礙 新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等先天性代謝缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積病（尼曼匹克氏病、高雪氏?。┑瓤捎懈渭?xì)胞損害Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)：肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致 24新生兒黃疸醫(yī)學(xué)知識(shí)宣講24膽紅素的排泄障礙 新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：乙25膽紅素的排泄障礙 肝細(xì)胞和(或)膽道對(duì)膽汁分泌和(或)排泄障礙所致，引起高結(jié)合膽紅素血癥，如同時(shí)有肝細(xì)胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高。有新生兒肝炎、先天性代