1、大動(dòng)脈炎Takayasus arteritis 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕學(xué)分會(huì) ?大動(dòng)脈炎診斷及治療指南?第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。大綱定義流行病學(xué)病因臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷檢查治療預(yù)后第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。1.定義大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis，TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。2.流行病學(xué)亞洲以及中東地區(qū)多發(fā)；歐美少見(jiàn)；女性多見(jiàn)，30歲以下占90%，40歲以上少見(jiàn)；綜合文獻(xiàn)報(bào)道 14個(gè)國(guó)家 22 000余例尸檢結(jié)果，發(fā)病率為06 ；腦血管意外、心力衰竭和

2、心肌堵塞為主要死亡原因。第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。3.病因自身免疫學(xué)說(shuō)遺傳學(xué)說(shuō)內(nèi)分泌學(xué)說(shuō)第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。3.1自身免疫學(xué)說(shuō)22%活動(dòng)性結(jié)核病變細(xì)胞免疫體液免疫 第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。3.2遺傳學(xué)說(shuō)TA有種族，地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)。 印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國(guó)那么與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因。 僅有594的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。3.3內(nèi)分泌學(xué)說(shuō)女性占優(yōu)勢(shì)，可高達(dá)90以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌

3、不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。 妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。4.臨床表現(xiàn)全身病癥：在局部病癥或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等病癥，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部病癥或體征出現(xiàn)后，全身病癥可逐漸減輕或消失，局部患者那么無(wú)上述病癥。局部病癥體征：按受累血管不同，有不同器官缺血的病癥與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。4.1臨床

4、分型頭臂型：主動(dòng)脈弓綜合征胸腹主動(dòng)脈型 混合型 肺動(dòng)脈型 第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。4.1.1頭臂型：主動(dòng)脈弓綜合征頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血。頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。4.1.2胸腹主動(dòng)脈型下肢出現(xiàn)無(wú)力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等病癥。特別是髂動(dòng)脈受累時(shí)病癥最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動(dòng)脈狹窄者，那么出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓。第十二頁(yè)，共

5、三十四頁(yè)?；旌闲蛷V泛型比較多見(jiàn)。具有上述二型改變的特點(diǎn)，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的病癥，隨著病情開(kāi)展逐漸演變?yōu)榛旌闲汀?第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。4.1.4 肺動(dòng)脈型 約占50，常與上述類(lèi)型合并出現(xiàn)較常見(jiàn)，也可單純出現(xiàn)少見(jiàn)。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺 動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)。第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有以下表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)疑心本病。 1 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血病癥，表現(xiàn) 動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。 2 腦動(dòng)脈缺血病癥，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音

6、。 3 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。 4 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。 5 無(wú)脈及有眼底病變者。 第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。5.診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡40歲肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。血壓差10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)

7、段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類(lèi)似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是905和978。第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。6.鑒別診斷先天性主動(dòng)脈縮窄；動(dòng)脈粥樣硬化；腎動(dòng)脈纖維肌發(fā)育不良；血栓閉塞性脈管炎Buerger??；白塞?。唤Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。7.檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等影像學(xué)：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA 第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查：對(duì)大動(dòng)脈炎缺乏特異性，但常常提示炎癥反響的存在，如血沉增快、 反響蛋白增高、正細(xì)胞正色素性貧血，輕中

8、度血小板升高。血沉是最常用于判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)，但它缺乏特異性，且有近1/3的活動(dòng)性大動(dòng)脈炎者血沉正常。第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。血管造影是目前診斷大動(dòng)脈炎最有效的檢查，迄今仍為本病診斷的主要依據(jù)。它能確定受累血管部位和血管狹窄的程度，全身血管造影可以發(fā)現(xiàn)早期的大動(dòng)脈炎。第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。超聲波對(duì)頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈等血管狹窄的診斷具有較高的特異性和敏感性，可到達(dá)血管造影的效果，但不能顯示肺動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈的病變。第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。由于CTA以及增強(qiáng)MRI 技術(shù)的改進(jìn)，已可觀察到主、肺動(dòng)脈分支包括腎動(dòng)脈和分支(23級(jí))及其病變。第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。7.1病情活動(dòng)的觀察指標(biāo)血管缺血的病癥和體

9、征加重血沉加快新出現(xiàn)的血管造影異常出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。治療原那么及方案約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類(lèi)病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的開(kāi)展可能有一定的意義。高度疑心有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。治療原那么及方案糖皮質(zhì)激素抗炎、免疫抑制激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善病癥，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持34周后逐漸減量，每10-15天減總量的5%-10%，通常以血沉和C-反響蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，

10、劑量減至每日5-10mg時(shí)，應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神病癥和胃腸道出血等不良反響，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。治療原那么及方案免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強(qiáng)療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日23mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每34周0.51.0g/m2體外表積。每周甲氨蝶呤525mg，靜脈或肌注或口服。在免疫抑制劑使用過(guò)程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反響出現(xiàn)

11、。第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。治療原那么及方案擴(kuò)血管、抗凝改善血液循環(huán)使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能局部改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床病癥，如阿司匹林75100mg，每日1次。對(duì)高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。阿司匹林治療大動(dòng)脈炎消炎作用；確切的機(jī)制尚不清楚，可能由于本品作用于炎癥組織，通過(guò)抑制前列腺素或其他能引起炎性反響的物質(zhì)如組胺的合成而起消炎作用，抑制溶酶體酶的釋放及白細(xì)胞活力等也可能與其有關(guān)。 抗風(fēng)濕作用：本品抗風(fēng)濕的機(jī)制，除解熱、鎮(zhèn)痛作用外，主要在于消炎作用； 對(duì)血小板聚集的抑制作用：第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。8.治療原那么及方案外科治療 炎癥控制2個(gè)月以上經(jīng)皮腔內(nèi)血管

12、成形術(shù)：經(jīng)皮球囊擴(kuò)張成形術(shù)和血管內(nèi)支架置入術(shù)外科手術(shù)治療：手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。預(yù)后本病為慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、夾層動(dòng)脈瘤、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。預(yù)防與調(diào)護(hù)：一、防寒保暖二、勞逸結(jié)合三、調(diào)理情志四、預(yù)防外傷五、防治感染第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。小結(jié)TA是慢性進(jìn)行性非特異性炎癥反響。病因不明。好發(fā)于年輕女性。影像學(xué)檢查是TA診斷的必要條件。早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可改善預(yù)后。進(jìn)展較慢，治愈困難。應(yīng)積極隨訪，防治并發(fā)癥。第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。謝謝！第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)大動(dòng)脈炎Takaya