1、會計學(xué)1 限制型心肌?。╮estrictive cardiomyopathy，RCM），又稱為閉塞型心肌?。╫bliteractive cardiomyopathy，OCM）， 占心肌病的3，病因不清。 第1頁/共69頁第2頁/共69頁限制型心肌病多發(fā)生在潮熱地區(qū)，如非洲、中美洲、東南亞、印度南部等，我國的云南、廣西、浙江也有發(fā)生。第3頁/共69頁病因病因病因尚不清楚，可能與以下原因有關(guān)。1.心內(nèi)膜病毒或寄生蟲感染引起的炎癥。2.自身免疫、營養(yǎng)不良等。第4頁/共69頁病理病理心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚，心腔縮小，甚至閉塞，血栓覆蓋心內(nèi)膜。第5頁/共69頁可分為左室型、右室型及雙室型。左室

2、型類似二尖瓣瓣膜病，纖維結(jié)締組織將腱索及乳頭肌包繞，二尖瓣后葉與左室壁粘連不能活動，并有二尖瓣關(guān)閉不全。二尖瓣前葉很少受累。第6頁/共69頁右室型類似縮窄性心包炎，病變多在心尖，纖維化和血栓使局部填塞，纖維結(jié)締組織將腱索及乳頭肌包繞，三尖瓣與右室壁粘連不能活動，并有三尖瓣關(guān)閉不全。 第7頁/共69頁血流動力學(xué)改變血流動力學(xué)改變心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚，心室僵硬，彈性降低，舒張壓力增高，回心血流受限，充盈量減少，心排血量減少，心房存血量增多，心房擴(kuò)大。第8頁/共69頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)早期乏力、食欲不振，不規(guī)則發(fā)熱，可持續(xù)數(shù)周，常難以診斷，后期出現(xiàn)心衰癥狀。血常規(guī)：嗜酸細(xì)胞增多。第9頁/共

3、69頁左心衰竭出現(xiàn)氣急、端坐呼吸、發(fā)作性夜間呼吸困難、咳嗽、咳血、肺高壓的表現(xiàn)。右心衰竭出現(xiàn)頸靜脈努張、肝大、腹水、下肢水腫、奇脈。第10頁/共69頁超聲心動圖表現(xiàn)超聲心動圖表現(xiàn)一、二維超聲心動圖第11頁/共69頁1.室間隔、室壁心內(nèi)膜增厚，約12mm，回聲致密增強(qiáng)，可見增強(qiáng)的斑點，心尖部由為明顯，室壁僵硬，運動幅度減低。第12頁/共69頁2.心室不大或縮小，心室變形，長徑縮短。心房增大。心腔內(nèi)見附壁血栓。第13頁/共69頁3. 少量或中等量心包積液。第14頁/共69頁 二、M型超聲心動圖第15頁/共69頁1.室間隔、左室壁運動幅度減低，收縮期室壁增厚率小于30，射血分?jǐn)?shù)及左室縮短率減小。 第

4、16頁/共69頁2.舒張期二尖瓣EF斜率減慢，A峰增高。第17頁/共69頁三、多普勒超聲第18頁/共69頁1.收縮期二尖瓣、三尖瓣反流信號，流速低，多為收縮中、晚期。心房內(nèi)舒張中晚期藍(lán) 色反流信號。肺靜脈及上腔靜脈藍(lán)色反流信號。第19頁/共69頁第20頁/共69頁第21頁/共69頁四、組織多普勒二尖瓣環(huán)收縮期速度減低，時間縮短 。VE / VS1.3（正常值1.31.5）VE/ VA1.0（意義：判斷二尖瓣血流頻譜假性正?；┑?2頁/共69頁第23頁/共69頁第24頁/共69頁第25頁/共69頁 縮窄性心包炎縮窄性心包炎 縮窄性心包炎是由于急性或慢性心包炎所致，心包彌漫性增厚，瘢痕形成，心包

5、臟層與壁層粘連、纖維化鈣化，心包形成一個堅硬的外殼，心包腔閉塞，限制了心腔的充盈。第26頁/共69頁局部心包纖維化，多發(fā)生在房室溝、主動脈根部、右室流出道或腔靜脈。第27頁/共69頁病因病因急性或慢性心包炎第28頁/共69頁血流動力學(xué)改變血流動力學(xué)改變縮窄性心包炎心臟充盈受限，心室間依賴性增高，多數(shù)患者的心肌收縮和舒張功能并無異常。 第29頁/共69頁心房壓力增高，心室舒張期充盈大部分發(fā)生在充盈早期。 第30頁/共69頁吸氣時吸氣時，胸內(nèi)壓下降肺靜脈壓下降左房壓不變 肺靜脈左房壓差減小左房室瓣口血流減少左室舒張期充盈減少心室間依賴性使室間隔左移,右室充盈增多 右房室瓣口血流增多。第31頁/共6

6、9頁呼氣時呼氣時，胸內(nèi)壓升高肺靜脈壓增高左房壓力不變 肺靜脈左房壓差增大左房室瓣口血流增多左室舒張期充盈增多心室間依賴性使室間隔右移, 右室充盈減少右房室瓣口血流減少。 第32頁/共69頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腹脹、下肢水腫、疲乏、體重減輕。體檢可見頸靜脈壓力增高，肝脾增大、腹水、下肢水腫。第33頁/共69頁超聲心動圖表現(xiàn)超聲心動圖表現(xiàn)第34頁/共69頁 一、二維超聲心動圖1.心包增厚，左室腔正常或縮小，左右房增大。第35頁/共69頁2.吸氣時室間隔運動異常，舒張早期快速移入左室腔，立即反彈。第36頁/共69頁3.下腔靜脈擴(kuò)張，深吸氣時不能明顯縮小。第37頁/共69頁二、M型超聲心動圖第38頁/共6

7、9頁1.室間隔的“呼吸性漂移”運動，即吸氣時室間隔移向左室，呼氣時室間隔移向右室。第39頁/共69頁2.室間隔異常運動，舒張早期“V”字型。 第40頁/共69頁3.左室后壁異常運動，即舒張早期突然向后運動，舒張中期移動幅度明顯減小或停止。第41頁/共69頁4.主動脈根部異常運動，即舒張早期快速后移，舒張中晚期幾乎沒有后移。 第42頁/共69頁上述M型超聲心動圖表現(xiàn)不是縮窄性心包炎的特征性表現(xiàn)，可見于其它疾病，如左束支傳導(dǎo)阻滯、右室功能異常、嚴(yán)重的主動脈瓣或二尖瓣返流。 第43頁/共69頁三、多普勒超聲心動圖第44頁/共69頁1.吸氣時二尖瓣口血流速度下降，三尖瓣口血流速度升高。呼氣時則相反。第

8、45頁/共69頁2.二尖瓣血流頻譜E峰升高，A峰減低，E/A 2。第46頁/共69頁3.肺靜脈頻譜：肺靜脈頻譜：S波降低，波降低，D波降低波降低第47頁/共69頁四、組織多普勒顯像1.二尖瓣環(huán)VE/ VA1.02.舒張早期室壁最大運動速度（Ew）增加。室間隔舒張早期Ew前見一個突然向后運動，室間隔呈雙向波。 第48頁/共69頁第49頁/共69頁鑒別診斷鑒別診斷第50頁/共69頁 限制型心肌病限制型心肌病縮窄性心包炎縮窄性心包炎病理病理心肌縱向擴(kuò)展速心肌縱向擴(kuò)展速度度心肌舒張功能心肌舒張功能血流的呼吸性變血流的呼吸性變異異心肌組織纖維化心肌組織纖維化下降下降下降下降無無心包纖維化心包纖維化正常正

9、常受限受限有有室壁運動室壁運動心內(nèi)膜回聲心內(nèi)膜回聲心包回聲心包回聲肺靜脈頻譜肺靜脈頻譜靜脈與呼吸關(guān)系靜脈與呼吸關(guān)系三尖瓣口血流三尖瓣口血流組織多普勒組織多普勒左 室 后 壁 速 度 階 差左 室 后 壁 速 度 階 差(MVC)減弱減弱增厚增強(qiáng)增厚增強(qiáng)正常或鈣化正?；蜮}化S峰減低，峰減低，D峰增高峰增高變化不明顯變化不明顯呼氣時增多呼氣時增多二尖瓣二尖瓣VE/VA1正值正值正常正常正常正常鈣化鈣化S峰及峰及D峰降低峰降低變化明顯變化明顯吸氣時增多吸氣時增多二尖瓣二尖瓣VE/VA1負(fù)值負(fù)值第51頁/共69頁女 42主要測值（單位mm）:主動脈根部內(nèi)徑:17.6 左室舒末內(nèi)徑:39.1右 室 內(nèi)

10、徑 :13.8 右室流出道 :17.0室間隔厚度 :9.1 左室后壁厚:9.0左 房 內(nèi) 徑 :61.2 右 房 內(nèi) 徑 :48.7射 血 分 數(shù) :40% 短軸縮短率 :20%第52頁/共69頁左房右房擴(kuò)大。心包腔內(nèi)見積液，左室后壁之后為 7.3mm。第53頁/共69頁左室后壁及室間隔局部增厚，回聲增強(qiáng)。運動減弱，收縮期增厚率30%,室壁搏動幅度分別為：左室前壁 2.0mm、室間隔3.0 mm、后壁 6.0mm。第54頁/共69頁CDFI： MR 2.0 m/s ， TR 2.7m/s。下腔靜脈內(nèi)徑31.4mm。第55頁/共69頁診斷左右心房擴(kuò)大 ， 二、三尖瓣返流左室后壁及室間隔局部增厚，回聲增強(qiáng)心包積液心功能差首先考慮限制型心肌病，請進(jìn)一步檢查、結(jié)合臨床第56頁/共69頁第57頁/共69頁第58頁/共69頁第59頁/共69頁第60頁/共69頁女 3 7歲主要測值 (單位mm） :主動脈根部內(nèi)徑:20.0 左室舒末內(nèi)徑:37. 2右 室 內(nèi)徑 :20.3 右室流出道 :23.1 左室后壁厚度:11.0 室間隔厚度 :11.4左 房 內(nèi) 徑 :62.0 右 房 內(nèi) 徑 :63.7 射 血 分 數(shù) : 50% 左室短軸縮短率 : 27% 第61頁/共69頁左房右房擴(kuò)大，心房腔內(nèi)未見明顯血栓，左室后壁心包增厚，回聲增強(qiáng)，房室環(huán)處見鈣化斑，心包腔內(nèi)見少量積液，深4mm